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張翠榮副主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-陜西 線上診療科 兒童期是神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育的高峰期，家長(zhǎng)們需要關(guān)注寶寶們的整體認(rèn)知功能發(fā)育情況，包括大運(yùn)動(dòng)里程碑、精細(xì)運(yùn)動(dòng)的發(fā)育、語(yǔ)言的發(fā)育、運(yùn)動(dòng)協(xié)調(diào)性、有無(wú)異常行為、情緒是否穩(wěn)定、睡眠是否規(guī)律、學(xué)習(xí)進(jìn)步或倒退等問(wèn)題，關(guān)注兒童身心健康！ 1、癲癇患者飲食注意事項(xiàng)？總的來(lái)說(shuō)，普通癲癇患者飲食原則上與常人無(wú)別，盡可能做到食品多樣化，多食用豆類、新鮮蔬菜、水果、乳制品。另外，（1）少吃一些油膩的食品；（2）不要“大補(bǔ)”，如甲魚(yú)、人參、大量牛羊肉等；（3）一些刺激性很大的食物，如辣椒、蔥、蒜；（4）一些興奮性食物：碳酸飲料、茶、咖啡、功能性飲料等；（5）不建議一次性大量飲水；（6）注意飲食要有節(jié)制， 特別不要“暴飲暴食”，三餐定時(shí)，減少過(guò)飽誘發(fā)發(fā)作。2、癲癇患者需要注意哪些行為？（1）保證充分的睡眠與休息；（2）參加適量運(yùn)動(dòng)，如散步、慢跑、羽毛球、網(wǎng)球等運(yùn)動(dòng)，但活動(dòng)時(shí)注意不要過(guò)度。（3）嚴(yán)禁登高、近水等危險(xiǎn)性工作，減少意外性事件的發(fā)生；（4）嚴(yán)禁長(zhǎng)時(shí)間看電腦、電視、手機(jī)；（5）嚴(yán)禁長(zhǎng)時(shí)間玩電子游戲。2020年03月31日
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王曼營(yíng)養(yǎng)師 上海德濟(jì)醫(yī)院 生酮飲食治療中心-營(yíng)養(yǎng)腸道微生態(tài)專科聯(lián)盟基地 癲癇是一種常見(jiàn)的神經(jīng)系統(tǒng)疾病，以腦神經(jīng)元異常放電為特征。癲癇發(fā)作常伴隨著運(yùn)動(dòng)、營(yíng)養(yǎng)、認(rèn)知和心理功能的損害，嚴(yán)重影響患者的生活。近年來(lái)多項(xiàng)研究顯示，在癲癇發(fā)作過(guò)程中大腦存在異常能量代謝，大腦是高耗能器官，需要消耗大量能量才能發(fā)揮其功能，能量代謝對(duì)維持正常的神經(jīng)功能起重要作用。中樞神經(jīng)系統(tǒng)興奮與抑制的失衡可導(dǎo)致癲癇發(fā)作，為了維持正常的神經(jīng)功能，大腦需要大量能量來(lái)供應(yīng)離子通道和神經(jīng)遞質(zhì)的正常活動(dòng)，從而精細(xì)調(diào)節(jié)神經(jīng)元的興奮性，目前許多研究顯示腦能量代謝與癲癇發(fā)病密切相關(guān)。青少年時(shí)期是身體發(fā)育的關(guān)鍵階段，對(duì)各種營(yíng)養(yǎng)素的需要量達(dá)到最大值，青少年能量的需求包括食欲、生長(zhǎng)、活動(dòng)、體重增長(zhǎng)以及皮下脂肪的累積。12歲是青春期開(kāi)始,隨之出現(xiàn)第二個(gè)生長(zhǎng)高峰,身高每年可增加5~7厘米,個(gè)別的可達(dá)10~12厘米；體重年增長(zhǎng)4~5千克,個(gè)別可達(dá)8~10千克。其對(duì)能量和營(yíng)養(yǎng)素的需求都超過(guò)成年人。青少年的飲食特點(diǎn)：①逐漸顧不上吃飯，尤其是早餐和午餐；②在外就餐多于在家；③吃零食，尤其是高糖高脂的零食；④消費(fèi)快餐食品⑤節(jié)食減肥；青少年癲癇患者處于青春期，面臨癲癇發(fā)作和學(xué)業(yè)的雙重壓力。癲癇的發(fā)作和飲食營(yíng)養(yǎng)健康密切相關(guān)，如何在日常飲食中既滿足正常的生長(zhǎng)發(fā)育，又對(duì)癲癇的控制有幫助，這是眾多的患者家長(zhǎng)最關(guān)心的問(wèn)題。青少年癲癇患者日常飲食指導(dǎo)1、多吃谷類,供給充足的能量 減少大腦的興奮性，控制體重過(guò)快增長(zhǎng)，建議適當(dāng)添加粗雜糧；2、保證魚(yú)、蝦、貝類，肉類、蛋類、奶類、豆類及制品、增加蔬菜的攝入； 食物種類豐富多樣化，選擇新鮮干凈的食材，避免攝入不耐受及過(guò)敏食物。 3、適當(dāng)參加舒緩的體育活動(dòng),禁止爬高、登山、騎車，癲癇發(fā)作未控制時(shí)忌游泳。 4、保證優(yōu)質(zhì)蛋白的攝入，優(yōu)質(zhì)蛋白應(yīng)占一半以上，優(yōu)質(zhì)蛋白包含：各種肉類、魚(yú)、蝦、海鮮、貝類，奶類、蛋類，大豆制品等。5、保證充足的維生素和礦物質(zhì)的攝入青春期生長(zhǎng)加速時(shí)，四肢骨骼也大致完成生長(zhǎng)，對(duì)于微量營(yíng)養(yǎng)素的需求增加，如鈣、維生素D、鐵等。低鈣血癥和低鎂血癥易引起抽搐。6、避免飲食過(guò)咸、過(guò)甜、少食含糖糕點(diǎn) 7. 忌吃補(bǔ)品青少年癲癇患者不需要吃各種“補(bǔ)品”如.甲魚(yú)、燕窩、人參、鹿茸、蜂王漿、松花粉、安神補(bǔ)腦液等，這些“補(bǔ)品”或者“補(bǔ)藥”可能會(huì)誘發(fā)發(fā)作。8、禁食辛辣刺激食物，碳酸飲料，功能性飲料，如：尖椒、生姜、大蒜、酒、含酒精的飲料、濃茶、奶茶、咖啡、可樂(lè)、雪碧、芬達(dá)、脈動(dòng)、紅牛等功能性飲料。青少年癲癇患者生酮飲食治療青少年癲癇患者面臨癲癇發(fā)作和學(xué)業(yè)的雙重壓力，雖有多種抗癲癇藥物的使用，但約30%的患者不能完全控制發(fā)作。由于多種藥物聯(lián)用導(dǎo)致的副作用嚴(yán)重影響患者的學(xué)業(yè)和生活質(zhì)量。改良的生酮飲食治療方案（改良的阿特金斯飲食），相比嚴(yán)格的生酮飲食治療具有如下優(yōu)勢(shì)：不限制熱卡，不需要稱量每一種食物，可以外出就餐，可以在門診啟動(dòng)開(kāi)始。改良的生酮飲食對(duì)于青少年癲癇患者的幫助：①減少或控制癲癇發(fā)作的次數(shù)和強(qiáng)度②減少藥物使用及減輕其副作用③增加機(jī)敏性④行為問(wèn)題的改善;⑤提高學(xué)習(xí)能力⑥改善生活質(zhì)量這意味著，如果通過(guò)生酮飲食治療，你的癲癇發(fā)作次數(shù)減少或者無(wú)發(fā)作，生活質(zhì)量提高，那么嘗試3個(gè)月的生酮飲食試驗(yàn)是值得的。2020年03月25日2124
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王曼營(yíng)養(yǎng)師 上海德濟(jì)醫(yī)院 生酮飲食治療中心-營(yíng)養(yǎng)腸道微生態(tài)?？坡?lián)盟基地 癲癇為神經(jīng)科常見(jiàn)疾病，約有一半以上起自兒童期，兒童期腦發(fā)育迅速，可塑性較成人強(qiáng)。合理喂養(yǎng)，均衡營(yíng)養(yǎng)不僅有利于兒童生長(zhǎng)發(fā)育，對(duì)于癲癇發(fā)作的控制也有幫助。兒童神經(jīng)行為的發(fā)育過(guò)程也是進(jìn)食行為建立和發(fā)展的基礎(chǔ)。兒童早期的營(yíng)養(yǎng)是培養(yǎng)兒童健康進(jìn)食行為來(lái)確保兒童當(dāng)前和長(zhǎng)期的健康發(fā)展的需要。父母和照料者給予兒童的食物應(yīng)該與其年齡及發(fā)育階段特點(diǎn)有關(guān)的營(yíng)養(yǎng)需求相適應(yīng)。膳食指南：選擇我的健康餐盤 兒童癲癇患者日常營(yíng)養(yǎng)治療2020年03月25日3011
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王曼營(yíng)養(yǎng)師 上海德濟(jì)醫(yī)院 生酮飲食治療中心-營(yíng)養(yǎng)腸道微生態(tài)?？坡?lián)盟基地 癲癇為神經(jīng)科常見(jiàn)疾病，而嬰兒期為癲癇發(fā)作的高峰年齡。嬰幼兒期的腦發(fā)育迅速，可塑性較成人強(qiáng)。合理喂養(yǎng)，均衡營(yíng)養(yǎng)不僅有利于患兒生長(zhǎng)發(fā)育，對(duì)于癲癇發(fā)作的控制也有幫助。嬰幼兒期間的癲癇患者與正常嬰幼兒在飲食方面無(wú)特殊，但應(yīng)增加營(yíng)養(yǎng)。嚴(yán)重營(yíng)養(yǎng)不良患兒，低體重兒，合并患有慢性消耗性疾病，存在食物不耐受或者食物過(guò)敏的患兒，應(yīng)盡早開(kāi)展飲食干預(yù)。改變喂養(yǎng)方式，改善營(yíng)養(yǎng)。 嬰幼兒癲癇患者日常營(yíng)養(yǎng)飲食喂養(yǎng)推薦：1. 0-6月齡提倡母乳喂養(yǎng)，奶粉為輔。完全母乳喂養(yǎng)的嬰兒應(yīng)補(bǔ)充鐵劑和維生素D，輔食最早可以在4月齡以后，逐漸添加。2. 存在牛奶粉過(guò)敏的患者應(yīng)盡早選擇深度水解蛋白嬰兒配方奶粉，氨基酸配方奶，大豆配方奶等。3. 嬰幼兒輔食添加原則：①選擇可以提供關(guān)鍵營(yíng)養(yǎng)要素和滿足能量需求的食物。參考攝入推薦，谷物每天兩份（兩大湯匙/份），肉類、魚(yú)蝦等20-50g/天或蛋類20-40g/天。②一次添加一種新食物。為了觀察添加一種食物后可能的過(guò)敏反應(yīng)及不耐受現(xiàn)象，3-5天不要添加另外新食物。最容易引起過(guò)敏反應(yīng)的食物為牛奶、雞蛋、豆制品、花生、堅(jiān)果、魚(yú)、蝦、貝類，固體食物最好不要在6個(gè)月前添加。③添加不同種類的食物。嬰兒7～8個(gè)月以上時(shí)，應(yīng)當(dāng)攝入不同種類的食物（≧10次）以促進(jìn)接受。④1歲以內(nèi)。新鮮的牛奶以及添加了其他植物類食物的奶類不建議直接食用。⑤2歲，可以添加低脂牛奶，尤其是體重偏重，或者家族中有肥胖、血脂異常。⑥果汁的攝入量應(yīng)限制。6月齡前不提倡果汁，果汁不能放在奶粉里。6月齡以上新鮮水果或者榨汁。市售果汁飲品富含甜味劑，盡量避免食用。⑦保證自制輔食的安全性。食物的質(zhì)感和粘稠度要符合嬰兒的口感和咀嚼功能，避免過(guò)多糖分和鹽分。⑧在喂養(yǎng)的過(guò)程中鼓勵(lì)嬰兒參與。9月齡以后的嬰兒可手抓食物，拿奶瓶和杯子。⑨饑餓喂養(yǎng)的原則：避免強(qiáng)制性喂食，建議間隔2～3小時(shí)進(jìn)餐一次，3次正餐，2～3次零食。⑩監(jiān)控嬰兒的生長(zhǎng)發(fā)育，作為輔食喂養(yǎng)的方法指導(dǎo)。體重：0～6月嬰兒體重=出生體重（kg）+月齡*0.6（kg） 7～12月嬰兒體重=出生體重+3.6+（月齡-6）*0.5(kg) 2歲～青春期前=年齡*2+8（kg）或7(kg)身長(zhǎng)：出生時(shí)50cm 1歲75cm 2歲87cm 2歲～12歲身高計(jì)算公式=年齡*7+70cm 嬰幼兒癲癇患者生酮飲食治療雖然新型抗癲癇藥物（antiepileptic drugs，AEDs）不斷上市并在臨床應(yīng)用，目前仍有約30％的癲癇患者為藥物難治性。癲癇性腦?。╡pilepticenc ephalopathy ，EE）是指癲癇活動(dòng)本身對(duì)于認(rèn)知、行為等腦功能的影響超過(guò)了潛在病因單獨(dú)所帶來(lái)的影響，且這種影響隨時(shí)間延長(zhǎng)而逐漸加重，表現(xiàn)為行為、認(rèn)知、運(yùn)動(dòng)功能的發(fā)育停滯／ 減 慢／倒退，腦功能障礙可隨癲癇活動(dòng)的減輕而改善。癲癇性腦病可發(fā)生于任何年齡，但以腦發(fā)育期為主，從新生兒期到兒童期均可發(fā)生，藥物治療效果差，多數(shù)患者易產(chǎn)生耐藥性。生酮飲食是一種高脂肪、低碳水化合物、適量蛋白質(zhì)的飲食。經(jīng)典生酮飲食從1921年開(kāi)始應(yīng)用，經(jīng)過(guò)近百年的實(shí)踐，證實(shí)其對(duì)于藥物難治性癲癇是一種有效的治療方法。臨床診斷為癲癇性腦病的的患兒，應(yīng)先進(jìn)行病因?qū)W檢查，在排除不適合生酮飲食治療的禁忌證或存在針對(duì)病因的其他更有效治療措施后，且通常在2種或2種以上抗癲癇藥物治療失敗后 可以優(yōu)先考慮生酮飲食治療。不同的綜合征和不同病因患兒生酮飲食治療的療效差異較大，合理篩選和評(píng)估適宜患兒，對(duì)指導(dǎo)治療、改善預(yù)后具有重要意義。 建議可早期進(jìn)行生酮飲食治療的癲癇性腦病患兒有：嬰兒痙攣癥、Dravet綜合征、Doose綜合征、大田原綜合征等；早期肌陣攣腦病、Lennox-Gastaut綜合征、嬰兒癲癇伴游走性局灶性發(fā)作、Landau-Kleffner綜合征、癲癇性腦病伴慢波睡眠期持續(xù)棘慢波及部分明確致病基因?qū)е碌陌d癇性腦病，如CDKL5、STXBP1及KCNQ2等相關(guān)腦病。2020年03月16日2126
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王航雁主任醫(yī)師 北京中大中醫(yī)醫(yī)院 神經(jīng)兒科 癲癇是一種兒童常見(jiàn)的神經(jīng)系統(tǒng)慢性疾病,許多家長(zhǎng)與患兒對(duì)其難以預(yù)料的發(fā)作感到一種莫明的恐懼,很想知道怎樣才能減少發(fā)作或不發(fā)作,在積極配合醫(yī)生治療的同時(shí),還應(yīng)注意哪些問(wèn)題,一般來(lái)說(shuō),癲癇患兒與正常兒童的日常生活和學(xué)習(xí)沒(méi)有太大的差別。但這并不說(shuō)癲癇兒童可以想怎能么樣就怎么樣，在以下幾個(gè)方面應(yīng)特別引以注意。 1.小孩得了癲癇應(yīng)該到哪里去看病? 小孩一旦得了癲癇一定要到正規(guī)大醫(yī)院小兒神經(jīng)?？圃\治，雖然成人神經(jīng)科對(duì)成人癲癇有很豐富的經(jīng)驗(yàn)，但兒童癲癇與成人不盡相同，癲癇的病因、發(fā)作類型、藥物選擇、用藥劑量、體內(nèi)代謝過(guò)程等都有很大的差別。成人神經(jīng)科對(duì)小兒癲癇的掌握就如同小兒神經(jīng)科對(duì)成人癲癇的掌握一樣不透徹，效果當(dāng)然就不一定理想。此外，切莫相信游醫(yī)或某些夸大其詞的醫(yī)療廣告，也不要輕信中醫(yī)治療癲癇沒(méi)有副作用的傳言，因?yàn)槟壳爸兴幹委煱d癇療效尚不理想，大多打著中醫(yī)中藥的幌子，為了能在短時(shí)內(nèi)起效，以達(dá)到蒙騙廣大人民群眾的目的，在中藥中極不科學(xué)的摻入多種大劑量抗癲癇西藥，而又不標(biāo)明藥物的種類和劑量，多半開(kāi)始好像有效，過(guò)一段時(shí)間之后由于藥物間復(fù)雜的相互作用，要么又復(fù)發(fā)作，要么出現(xiàn)由于不科學(xué)用藥導(dǎo)致的嚴(yán)重毒副反應(yīng)。 2.癲癇患者為什么要經(jīng)常到期醫(yī)院復(fù)查? 治療期間一定要定期復(fù)查，嚴(yán)格按照醫(yī)生的囑咐用藥，不能自行加藥，減藥或停藥，否則有可能造成嚴(yán)重后果，如發(fā)作比用藥前還頻繁以至抽搐不止甚至喪命的悲劇發(fā)生。所以家屬務(wù)必遵醫(yī)囑用藥，如在用藥期間發(fā)生什么變化及新情況應(yīng)及時(shí)與醫(yī)生保持聯(lián)系，以便能夠制定最佳治療方案，取得最好療效。 3.癲癇治療需要多長(zhǎng)時(shí)間？ 癲癇的治療是一個(gè)較為漫長(zhǎng)的過(guò)程，如果治療順利，一般需要治療３～４年。治療時(shí)間越長(zhǎng)，復(fù)發(fā)的可能性則越小。但由于個(gè)體差異，每個(gè)小孩的發(fā)作類型、藥物選擇、用藥時(shí)間也各不相同，如停藥時(shí)正值青春期，則應(yīng)延長(zhǎng)用藥至青春期之后方能停藥。切不可急于求成，千萬(wàn)不要上某些不負(fù)責(zé)任的廣告或醫(yī)托（俗稱媒子）所言，在某某地方治療，可以一次、幾次或幾個(gè)月包好的當(dāng)，只能相信科學(xué)。 4.得了癲癇要不要忌囗？ 在飲食方面，許多家長(zhǎng)很關(guān)心癲癇患兒是否要忌口，能不能吃魚(yú)、雞、鴨、肉、海鮮等。其實(shí)，癲癇患兒應(yīng)該與平常人一樣吃家常飯菜，而且食品應(yīng)當(dāng)多樣化，即平衡飲食。換言之，米飯、面食、瘦肉、肥肉、雞肉、鴨肉、魚(yú)肉、牛奶、果蔬等都應(yīng)吃一點(diǎn)。尤其是在藥物治療期間，根據(jù)我們的研究，由于體內(nèi)代謝改變，容易導(dǎo)致缺鈣、缺鎂，所以最好每天都能補(bǔ)充一些奶制品（如牛奶）或豆制品（如豆?jié){）和蔬菜、水果。但要記住飲食要有規(guī)則，不要暴飲暴食。因?yàn)橛袝r(shí)過(guò)飽或饑餓性低血糖都有可能誘發(fā)癲癇發(fā)作。此外，過(guò)量飲水、喝酒、喝濃茶水、咖啡、酒心巧克力、吸煙(最好家庭成員也不要吸煙,以免小兒在家中經(jīng)常被動(dòng)吸煙)等都有可能引起抽搐發(fā)作。 5.睡眠和疲勞對(duì)癲癇有影響嗎？ 癲癇患兒一定要保證充足的睡眠，且不能太疲勞。因?yàn)槿狈λ吆瓦^(guò)度疲勞都可能誘發(fā)腦電圖癇性放電及臨床發(fā)作。但又要鼓勵(lì)患兒積極參加各種活動(dòng)和游戲，在游戲中學(xué)習(xí)、在游戲中尋找自我、在游戲中了發(fā)展社交能力并消除各種不利情緒的影響。 6.怎樣克服癲癇兒童的精神心理障礙？ 患兒容易產(chǎn)生各種心理障礙，家長(zhǎng)要幫助小孩盡可能保持樂(lè)觀開(kāi)朗，但又不要過(guò)于興奮。對(duì)于大小孩應(yīng)在適當(dāng)?shù)臅r(shí)機(jī)告知病情，并引導(dǎo)小孩對(duì)自己的疾病有正確的認(rèn)識(shí)，樹(shù)立戰(zhàn)勝疾病的信心，這對(duì)疾病的恢復(fù)將起到積極的作用。而緊張、恐懼、焦慮等則不利于疾病康復(fù)，甚至藥物不易奏效，情緒過(guò)于激動(dòng)、受驚嚇等則有可能促發(fā)癲癇發(fā)作。 7.癲癇患者得了其他病怎么辦？ 癲癇患兒在治療期間，如患有其它疾病，應(yīng)及時(shí)到醫(yī)院診治。有些疾病及發(fā)熱本身就有可能導(dǎo)致癲癇發(fā)作或熱性驚厥。在其它疾病就診的過(guò)程中應(yīng)告知看病的醫(yī)生，小孩得了癲癇，正在服用何種藥物。這是因?yàn)橛行┧幬?如利他林、咖啡因、貝美格、戊四氮等)可誘發(fā)癲癇發(fā)作，其次是藥物與藥物之間存在著復(fù)雜的相互作用，可以使抗癲癇藥物的血藥濃度降低從而導(dǎo)致發(fā)作或血藥濃度升高而導(dǎo)致中毒，但切不因此而停用抗癲癇藥物。 8.癲癇兒童參加文體活動(dòng)時(shí)應(yīng)注意些什么？ 家長(zhǎng)應(yīng)積極鼓勵(lì)患兒參加各項(xiàng)有益的活動(dòng)，尤其是自身動(dòng)手能力的活動(dòng)。應(yīng)盡量讓小孩過(guò)集體生活、上體育課、與小伙伴游玩等。在與小伙伴的交往中增強(qiáng)自我認(rèn)識(shí)，幫助患兒擴(kuò)大興趣范圍，增強(qiáng)社交適應(yīng)能力。但也應(yīng)注意盡可能不要參加一些危險(xiǎn)性大的活動(dòng)，如爬樹(shù)、攀高、游泳、騎車（尤其是摩托車）、開(kāi)汽車等，尤其是在發(fā)作期間。在看電影、電視時(shí)也應(yīng)有所選擇，如盡可能不要看情節(jié)過(guò)于緊張、恐怖的兇殺片和武打片。 9.家長(zhǎng)應(yīng)該怎樣為癲癇患兒制定學(xué)習(xí)計(jì)劃？ 癲癇兒童的學(xué)習(xí)教育，是頗令家長(zhǎng)頭痛的一件事情。要求過(guò)嚴(yán)又怕壓力過(guò)大，影響疾病的恢復(fù)。要求過(guò)松又擔(dān)心小孩不求上進(jìn)，甚至自暴自棄，形成依賴、任性、和自卑等。總的來(lái)說(shuō),癲癇患兒在智能和學(xué)習(xí)上與其他兒童沒(méi)有太大的差別，如古羅馬政治家、軍事家愷撒大帝，法蘭西第一帝國(guó)皇帝拿破侖將軍，俄國(guó)沙皇彼得一世等都是癲癇患者，然而他們均有卓越的才干，超人的智慧。更有不少癲癇患兒長(zhǎng)大后考入全國(guó)重點(diǎn)大學(xué)及研究生院，成為同齡中的佼佼者。有統(tǒng)計(jì)表明95%的患兒可以在普通學(xué)校學(xué)習(xí)。但話又說(shuō)回來(lái)，有相當(dāng)部分癲癇患兒可能存在某種程度的學(xué)習(xí)困難，尤其是全身強(qiáng)直陣攣性發(fā)作（俗稱大發(fā)作）且發(fā)作次數(shù)多、每次持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)者，學(xué)習(xí)障礙表現(xiàn)更為突出，主要表現(xiàn)為閱讀能力和數(shù)學(xué)計(jì)算能力差（可落后于正常兒童1~2年甚至更多），注意力不易集中等。家長(zhǎng)對(duì)此也應(yīng)當(dāng)有正確的認(rèn)識(shí)，即正常兒童間也存在較大的差異。家長(zhǎng)應(yīng)根據(jù)其實(shí)際情況和興趣來(lái)制定切實(shí)可行的培養(yǎng)計(jì)劃，在學(xué)習(xí)上不要過(guò)于施壓，重在培養(yǎng)患兒的學(xué)習(xí)興趣。小學(xué)低年級(jí)的兒童盡可能采用游戲的方式學(xué)習(xí)，化抽象為具體，寓教于樂(lè)。一般可采用實(shí)物、玩具、圖片等進(jìn)行教學(xué)和輔導(dǎo)。對(duì)于較大兒童則可采用請(qǐng)家教或家長(zhǎng)自已給小孩補(bǔ)課和加強(qiáng)輔導(dǎo)等辦法來(lái)克服障礙。 10.癲癇患兒能不能打預(yù)防針？ 一般而言，嬰兒驚厥性疾病、癲癇發(fā)作未完全控制、或不明原因的進(jìn)展性腦病，應(yīng)推遲或取消接種。 11．為什么有些癲癇患兒對(duì)某些刺激特別敏感？ 某些特殊類型的癲癇，如反射性癲癇，對(duì)某種特定感覺(jué)（可以是視覺(jué)、聽(tīng)覺(jué)、嗅覺(jué)、味覺(jué)、前庭感覺(jué)、軀體感覺(jué)等）十分敏感，應(yīng)盡量避免。如電視性癲癇則不要看電視、跳迪斯科。 除了以上所述，患兒在日常生活中，還有可能碰上各種各樣的實(shí)際情況,如果遇到某些家長(zhǎng)又不知如何處理的問(wèn)題，可及時(shí)與小兒神經(jīng)?？漆t(yī)生諮詢和商量，共同商討解決的辦法。2020年03月11日2746
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張慈柳副主任醫(yī)師 湘雅醫(yī)院 兒科 生酮飲食不僅僅一種癲癇治療方法，更是一種全新的生活方式，對(duì)孩子和家長(zhǎng)都是一種挑戰(zhàn)。孩子開(kāi)啟生酮飲食前，營(yíng)養(yǎng)師都會(huì)給家長(zhǎng)叮囑很多的注意事項(xiàng)，避免由于一些細(xì)節(jié)導(dǎo)致生酮飲食的波折。然而，一旦寶寶開(kāi)始生酮飲食，家長(zhǎng)們總還是手忙腳亂。究竟要怎么做才能順利渡過(guò)生酮初期呢？下面，讓我們一起來(lái)細(xì)數(shù)開(kāi)展生酮后需要注意事項(xiàng)。1.生酮飲食對(duì)一部分難治性癲癇是有效的。持懷疑態(tài)度的家長(zhǎng)會(huì)將注意力集中到不可避免的生酮飲食開(kāi)始的困難上，而不是在飲食治療后發(fā)作減少和兒童的行為改善上。過(guò)于焦慮和急于求成，會(huì)影響生酮飲食的效果。這需要全家人對(duì)生酮飲食的信任和支持。2.開(kāi)始生酮飲食治療后仍需按時(shí)、定量服藥，切忌自行漏服或停服。若需減藥或停藥時(shí)，必須嚴(yán)格遵醫(yī)囑執(zhí)行。3.避免一切計(jì)劃以外的食物，如口香糖、餅干、巧克力、飲料等。注意避免接觸一切含糖物品，如唇膏、防曬霜、牙膏、潤(rùn)膚霜、沐浴露、香皂等。4.生酮期間，由于維生素和礦物質(zhì)的攝入較少，必須長(zhǎng)期補(bǔ)充礦物質(zhì)及多種維生素（強(qiáng)化多維礦飲品），避免生酮飲食期間缺乏某些營(yíng)養(yǎng)素影響孩子的生長(zhǎng)發(fā)育。5.盡量固定時(shí)間進(jìn)餐，不要把一餐未用完的食物留到下一餐。所有食物稱重精確到克，所有食材未做特殊說(shuō)明均為生稱，且僅指可食用部分重量。煎煮食物請(qǐng)使用平底鍋（不粘鍋），預(yù)熱應(yīng)額外放入適量烹調(diào)油（1-2g）。6.為了讓家長(zhǎng)能明顯看到寶寶生酮后的變化、防止異常情況發(fā)生，也為了讓營(yíng)養(yǎng)師能更為準(zhǔn)確的給寶寶進(jìn)行精細(xì)調(diào)整，早日控制住寶寶的發(fā)作。家長(zhǎng)應(yīng)做好以下事情：每日：癲癇發(fā)作日記，家長(zhǎng)記錄患兒每天的發(fā)作次數(shù)和不良反應(yīng)，血酮。每周：測(cè)量身高、體重，尿隱血（生酮1月后開(kāi)始測(cè)量）。7.與服用抗癲癇藥物一樣，生酮后需要定時(shí)進(jìn)行復(fù)查，確保我們?cè)诳刂茖殞毎l(fā)作過(guò)程中也保證寶寶各項(xiàng)身體指標(biāo)的正常。一般生酮前三個(gè)月每月復(fù)診一次，之后每三個(gè)月復(fù)診一次。8.生酮過(guò)程中寶寶感染或患有其他疾病，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院及時(shí)對(duì)癥處理，在處理中盡量避免用葡萄糖注射液，應(yīng)改用生理鹽水，用藥時(shí)避免使用糖漿制劑。需要提醒的是：1.幾乎沒(méi)有完全不含蔗糖、乳糖、糊精等碳水化合物輔料成分的藥物；2.只能盡可能選擇含碳水化合物少的藥物，因此藥物中宜首選片劑，然后是顆粒劑型。3.兒童用口服溶液劑、糖漿劑等含糖量較高的應(yīng)盡量避免。生酮飲食對(duì)于寶寶和家長(zhǎng)不僅僅是一種飲食方案，更是一種治療方法，希望所有寶寶都能早日康復(fù)！2019年12月04日3123
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尚麗副主任醫(yī)師 上海德濟(jì)醫(yī)院 癲癇中心 1.生酮飲食療法可以治療藥物難治性癲癇嗎？能達(dá)到什么效果？要吃多久才會(huì)起效？生酮飲食療法就是給孩子專門配備高脂肪、低糖的飲食，讓孩子體內(nèi)的一種中間代謝產(chǎn)物——酮體變多，酮體達(dá)到一定濃度時(shí)能夠抑制大腦異常放電，從而達(dá)到控制癲癇發(fā)作的目的，效果也比較好。生酮飲食療法需要非常嚴(yán)格的飲食管理，而且要長(zhǎng)期服用，至少半年以上，如果孩子或者家長(zhǎng)中途堅(jiān)持不下去，就會(huì)半途而廢。2.這種飲食與平常的飲食不同，長(zhǎng)期服用會(huì)不會(huì)反倒影響孩子生長(zhǎng)發(fā)育？生酮飲食是由營(yíng)養(yǎng)師按照非常嚴(yán)格的配方標(biāo)準(zhǔn)配備的，可以滿足孩子生長(zhǎng)發(fā)育的需要，家長(zhǎng)不必?fù)?dān)心。但是，孩子吃生酮飲食期間，不可以吃其他的食物，要按照要求吃東西，家長(zhǎng)也不能打亂孩子的食譜。3.孩子吃過(guò)生酮飲食，如果效果不好，還可以手術(shù)嗎？如果家長(zhǎng)給孩子吃生酮飲食，療效不好或者孩子不能按照要求吃，也不要過(guò)度強(qiáng)迫孩子，應(yīng)該積極轉(zhuǎn)變治療思路，趕緊換其他治療辦法，以免耽誤病情。生酮飲食與其他治療辦法并不沖突，如果生酮飲食效果不好，可以盡快做手術(shù)，手術(shù)效果也不會(huì)受影響。總之：孩子一旦診斷為癲癇，應(yīng)該先進(jìn)行正規(guī)、合理的藥物治療，試過(guò)2~3種藥物均無(wú)效之后，是藥物難治性癲癇的可能性就比較大，這時(shí)再考慮手術(shù)治療。家長(zhǎng)想要咨詢藥物治療、手術(shù)治療、生酮飲食療法等相關(guān)問(wèn)題，可以帶孩子前往正規(guī)的癲癇中心，醫(yī)生會(huì)根據(jù)孩子的病情制定合理有效的治療方案。2019年08月25日1145
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方鐵主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 兒童功能神經(jīng)外科 癲癇治療的相關(guān)常識(shí) 方鐵 北京兒童醫(yī)院 癲癇中心 功能神經(jīng)外科 在癲癇患兒的治療過(guò)程中，我經(jīng)常碰到患兒家屬提出的各種問(wèn)題，其中有一些問(wèn)題是大多數(shù)家屬都關(guān)心的，在這篇文章里，我總結(jié)一下癲癇患兒家屬的共性問(wèn)題，希望對(duì)大家有幫助。 癲癇的治療主要分為三個(gè)部分：1. 藥物治療。2.手術(shù)治療。3. 飲食治療。根據(jù)治療方法不同，我將共性問(wèn)題和解答分別列出來(lái)。 一、藥物治療：大約有70%的癲癇患兒可以通過(guò)藥物治療得到有效的治療，因此，藥物治療是癲癇的最重要的治療方式。 相關(guān)問(wèn)題： 1. 癲癇患兒診斷癲癇后，需要服藥嗎？解答：絕大多數(shù)癲癇患兒需要服藥。因?yàn)榘d癇發(fā)作本身，以及異常腦電對(duì)于患兒有著嚴(yán)重的影響，因此，對(duì)于至少半年發(fā)作一次以上的患兒，建議開(kāi)始抗癲癇藥物治療。對(duì)于發(fā)作時(shí)間超過(guò)4分鐘以上且有缺氧表現(xiàn)，或者發(fā)作出現(xiàn)跌倒等傷害患兒的情況時(shí)，即使發(fā)作不頻繁，也建議早期開(kāi)始服藥治療。反過(guò)來(lái)，如果發(fā)作不頻繁，半年沒(méi)有一次發(fā)作，或者發(fā)作對(duì)孩子影響不大時(shí)（如BECT睡眠中的發(fā)作，或某些由發(fā)熱、睡眠剝奪等誘因引起，可以通過(guò)避免誘因減少發(fā)作），可以和醫(yī)生協(xié)商觀察，延緩服藥。 2. 癲癇藥物會(huì)影響孩子認(rèn)知和智力嗎？解答：絕大多數(shù)抗癲癇藥物不影響孩子認(rèn)知和智力。在醫(yī)生指導(dǎo)下，大多數(shù)抗癲癇藥物是不會(huì)損傷孩子智力的，尤其是在合理的劑量水平。癲癇發(fā)作本身和腦電圖發(fā)作間期較多的異常放電會(huì)損傷孩子認(rèn)知和智力，抗癲癇藥物是為了控制癲癇發(fā)作，減少對(duì)認(rèn)知和智力的損傷。這個(gè)重要的道理，家屬一定要清楚！ 3. 癲癇患兒需要終身服藥嗎？解答：大多數(shù)癲癇患兒不需要終身服藥，大多數(shù)癲癇患兒經(jīng)過(guò)3年左右的系統(tǒng)治療后，若發(fā)作控制、復(fù)查腦電圖正常，可以逐漸減藥停藥。一部分顱內(nèi)有病變的癲癇患兒，如果僅僅選擇藥物治療，可能需要長(zhǎng)期甚至終身服藥。 4. 癲癇遺傳嗎？解答：大多數(shù)癲癇是不遺傳的。目前發(fā)現(xiàn)許多嬰兒/兒童期起病的癲癇與基因變異有關(guān)，但其中只有少數(shù)是由親代遺傳的，多數(shù)是患兒自身發(fā)生了基因突變。當(dāng)然，目前基因檢測(cè)非常發(fā)達(dá)，可以通過(guò)基因檢測(cè)，來(lái)具體明確是否有遺傳的可能性，并且對(duì)患兒的治療選擇、預(yù)后估計(jì)和父母的再生育有重要的指導(dǎo)意義。 5. 癲癇會(huì)自愈嗎？解答：所有的疾病，包括惡性腫瘤在內(nèi)，都有自愈的可能。但是，這種機(jī)率非常小，因此不能為了等待自愈而延誤治療。少數(shù)癲癇綜合征如BECT，有年齡依賴性的特點(diǎn)，會(huì)隨著生長(zhǎng)發(fā)育而自行緩解，但如果癲癇發(fā)作和/或腦電圖異常放電影響患兒日常生活學(xué)習(xí)、有造成意外傷害的風(fēng)險(xiǎn)，仍需要治療。 6. 癲癇治療過(guò)程中，需要復(fù)查嗎？解答：癲癇是慢性疾病，兒童又處于快速生長(zhǎng)發(fā)育期。因此，癲癇患兒一定要固定醫(yī)生，定期復(fù)查，不斷的及時(shí)調(diào)整治療。一般而言，在疾病沒(méi)有控制的情況下，最好一個(gè)月復(fù)查一次；在病情穩(wěn)定的情況下，3個(gè)月復(fù)查一次；個(gè)別患兒可以半年復(fù)查一次。強(qiáng)烈建議家屬一定認(rèn)真對(duì)待復(fù)查，不要耽誤病情，遺漏問(wèn)題。 7. 癲癇患兒，不發(fā)作時(shí)做腦電圖有意義嗎？解答：大多數(shù)癲癇患兒，發(fā)作間期，也就是不發(fā)作時(shí)，腦電圖也是有問(wèn)題的。大多數(shù)癲癇患兒很難抓到發(fā)作期腦電。因此，對(duì)于絕大多數(shù)癲癇患兒，都是通過(guò)發(fā)作間期腦電圖來(lái)協(xié)助診斷的，很有意義。 8. 癲癇患兒診斷時(shí)，需要反復(fù)做腦電檢查嗎？解答：因?yàn)橛?0-30%的癲癇患兒，腦電圖檢查可能正常，也有部分正常人群，偶爾出現(xiàn)不正常腦電。因此，經(jīng)常需要反復(fù)做腦電檢查，尤其是，對(duì)于單次檢查結(jié)果有疑慮時(shí)，需要復(fù)查腦電。 9. 癲癇患兒診斷時(shí)，做什么樣腦電圖更好？解答：診斷癲癇時(shí)，最基本的是2小時(shí)視頻腦電。這是最基本要求！動(dòng)態(tài)腦電圖常常有干擾，質(zhì)量要差很多！有條件患兒，可以選擇24小時(shí)視頻腦電。 10. 癲癇患兒治療過(guò)程中，需要定期復(fù)查腦電嗎？解答：在癲癇治療過(guò)程中，臨床醫(yī)生會(huì)根據(jù)孩子的臨床表現(xiàn)和腦電圖改變來(lái)調(diào)整藥物，因此，需要復(fù)查腦電圖。 11. 癲癇治療過(guò)程中，需要定期復(fù)查血液檢查嗎？解答：大多數(shù)抗癲癇藥物，醫(yī)生最擔(dān)心的是肝腎功能和血液功能問(wèn)題，某些抗癲癇藥物如丙戊酸、卡馬西平、苯巴比妥需要監(jiān)測(cè)血藥濃度。因此，建議每次調(diào)整劑量后1-2周復(fù)查生化檢查和血常規(guī)檢查，必要時(shí)行血藥濃度檢查；如果藥量穩(wěn)定不變，間隔3個(gè)月復(fù)查生化和血常規(guī)檢查。 12. 癲癇患兒如何檢查血藥濃度？解答：檢查血藥濃度的目的是想確定：患兒最低的藥物濃度和最高的藥物濃度，來(lái)指導(dǎo)用藥劑量。最低的藥物濃度是患兒服藥前的那一時(shí)刻的血藥濃度；最高的血藥濃度是服藥后2小時(shí)的血藥濃度?；純杭覍倏梢赃x擇在服藥前的時(shí)刻去抽血檢查，或者服藥后2小時(shí)抽血檢查。重點(diǎn)是：時(shí)間選擇一定要和日常服藥時(shí)間一致，這樣才能反應(yīng)患兒日常服藥的情況。 13. 癲癇患兒服藥后嘔吐，需要再次服藥嗎？解答：如果服藥后半小時(shí)內(nèi)嘔吐，那么需要全劑量補(bǔ)服一次；如果服藥后半小時(shí)后嘔吐，不需要再次服藥。 14. 抗癲癇藥物可以和飯和飲料一起服用嗎？解答：大多數(shù)抗癲癇藥物可以和食物一起服用。 15. 幾種抗癲癇藥物可以一起服用嗎？解答：大多數(shù)抗癲癇藥物可以一起服用，不需要間隔時(shí)間；某些藥物可能存在相互影響（如丙戊酸與苯巴比妥），服藥時(shí)機(jī)需咨詢醫(yī)生或藥師。 16. 抗癲癇藥物需要放置在冰箱中嗎？解答：大多數(shù)抗癲癇藥物放置在室溫環(huán)境下、避光就可以。如果覺(jué)得室溫太熱，可以放置在4度冰箱內(nèi)。 17. 癲癇患兒可以運(yùn)動(dòng)嗎？解答：大多數(shù)癲癇患兒可以正常運(yùn)動(dòng)，只要不過(guò)度劇烈運(yùn)動(dòng)就可以，若游泳、騎車等需有大人陪同看護(hù)。 18. 癲癇藥物可以突然停用嗎？解答：癲癇藥物切忌不能突然停用，這樣會(huì)誘發(fā)癲癇發(fā)作。 二、手術(shù)治療：大約有30%的癲癇患兒可以通過(guò)手術(shù)治療得到有效的治療，因此，手術(shù)治療是癲癇的重要的治療方式。 相關(guān)問(wèn)題： 1.什么樣的癲癇患兒需要手術(shù)治療？解答：對(duì)于藥物難治性癲癇，或者顱內(nèi)有明顯的造成癲癇發(fā)病病變的患兒，建議考慮手術(shù)治療。 2.什么是藥物難治性癲癇？解答：系統(tǒng)的足夠劑量足夠療程的使用2種合適的抗癲癇藥物無(wú)效，可以診為斷藥物難治性癲癇。 3.為什么藥物難治性癲癇需要手術(shù)治療？解答：對(duì)于藥物難治性癲癇，繼續(xù)使用藥物，治療癲癇的有效率非常低，可能性不足1%。在這種情況下，繼續(xù)使用其它抗癲癇藥物常常會(huì)耽誤病情，貽誤治療。在另一方面，選擇外科手術(shù)治療的有效率可以達(dá)到70%以上，因此，需要盡快考慮手術(shù)治療。 4.需要手術(shù)治療的癲癇患兒術(shù)前不需要服藥嗎？解答：所有的癲癇患兒均需要服用抗癲癇藥物，即使可以手術(shù)治療，也需要先服用藥物，觀察藥物療效和分析癲癇病變情況后再考慮手術(shù)。切忌盲目開(kāi)始手術(shù)，尤其是還沒(méi)有服用抗癲癇藥物的情況下手術(shù)。 5.癲癇術(shù)后需要服用抗癲癇藥物嗎？解答：癲癇術(shù)后需要服用抗癲癇藥物1年左右，然后在醫(yī)生指導(dǎo)下減藥，切忌不要突然停藥。 6.如何選擇合理的癲癇手術(shù)？解答：癲癇手術(shù)分為2大類：一類為針對(duì)顱內(nèi)癲癇病灶的手術(shù)。這包括傳統(tǒng)的開(kāi)顱手術(shù)病灶切除或者離斷，以及微創(chuàng)的立體定向電極毀損術(shù)。目前，越來(lái)越多的患兒開(kāi)始選擇微創(chuàng)手術(shù)。對(duì)于微創(chuàng)手術(shù)，患兒家屬必須要明確，立體定向電極植入的首要目的是發(fā)現(xiàn)和明確癲癇病灶，確定位置和體積，也就是首先是診斷作用；然后，對(duì)于一些病灶明確，體積較小的癲癇灶，目前的立體定向電極在診斷的同時(shí)，可以熱凝治療?？傮w上，有一半以上的立體定向顱內(nèi)電極植入的孩子，在完成診斷的同時(shí)，完成治療，不需要開(kāi)顱手術(shù)了。對(duì)于病灶范圍很大的孩子，在熱凝后如果還有癲癇發(fā)作，需要根據(jù)電極監(jiān)測(cè)的結(jié)果結(jié)合熱凝效果的提示，進(jìn)行開(kāi)顱手術(shù)。通過(guò)電極植入明確開(kāi)顱的范圍和癲癇病灶的位置和體積，指導(dǎo)開(kāi)顱手術(shù)。另一類手術(shù)是神經(jīng)電刺激手術(shù)，最常見(jiàn)的是迷走神經(jīng)刺激手術(shù)。 7.迷走神經(jīng)刺激手術(shù)的療效如何？解答：一般而言，VNS可以讓50-70%的癲癇患兒獲益。迷走神經(jīng)刺激手術(shù)適用于藥物治療無(wú)效，顱內(nèi)手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)大，或者家屬不愿意開(kāi)顱手術(shù)時(shí)。對(duì)于一些基因問(wèn)題引起的藥物難治性癲癇，迷走神經(jīng)刺激手術(shù)是唯一的治療方法。經(jīng)過(guò)長(zhǎng)期的神經(jīng)刺激，大多數(shù)患兒會(huì)出現(xiàn)認(rèn)知等神經(jīng)系統(tǒng)功能提高，這是目前大多數(shù)學(xué)者非常關(guān)注的現(xiàn)象。因此，我們提出盡量早開(kāi)展迷走神經(jīng)刺激治療，降低患兒認(rèn)知損傷。 8.癲癇手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)大嗎？解答：目前而言，癲癇手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)已經(jīng)非常小了，屬于低風(fēng)險(xiǎn)手術(shù)。尤其是微創(chuàng)癲癇手術(shù)，常常術(shù)后當(dāng)天或者術(shù)后一天出院，風(fēng)險(xiǎn)很低。 9.癲癇手術(shù)術(shù)前需要服藥嗎？解答：癲癇手術(shù)術(shù)前一定要一小口水把抗癲癇藥服用了，不能突然停藥。 10.癲癇患兒手術(shù)后可以停藥嗎？解答：大多數(shù)癲癇術(shù)后一年左右可以在醫(yī)生指導(dǎo)下開(kāi)始減藥。 11.癲癇手術(shù)會(huì)損傷患兒的認(rèn)知能力嗎？解答：癲癇手術(shù)目的是控制癲癇發(fā)作，停止癲癇發(fā)作后，患兒常常會(huì)出現(xiàn)認(rèn)知能力改善，一般不損傷患兒認(rèn)知能力。 12.癲癇術(shù)后出現(xiàn)功能障礙如何治療？解答：癲癇術(shù)后出現(xiàn)功能障礙后，一定要早期開(kāi)始康復(fù)訓(xùn)練，大多數(shù)孩子在康復(fù)訓(xùn)練后會(huì)很大程度上恢復(fù)功能。 三．飲食治療。 飲食治療主要是生酮飲食治療，是指將大腦的主要代謝能源從利用葡萄糖轉(zhuǎn)化為利用脂肪，使用高脂肪、低碳水化合物飲食方案，其抗癲癇的機(jī)理目前還不清楚，但是其有效性和安全性已得到了公認(rèn)，不同病因、發(fā)作類型均可嘗試。在治療的同時(shí)，添加無(wú)糖的多種維生素、鈣離子、葉酸等機(jī)體生長(zhǎng)發(fā)育和生理活動(dòng)的必需物質(zhì)。 相關(guān)問(wèn)題： 1.什么患者適合生酮飲食治療？解答：（1）需生酮飲食治療，抗癲癇藥物無(wú)效：I型葡萄糖轉(zhuǎn)運(yùn)體缺陷綜合征，丙酮酸脫氫酶缺陷癥；（2）效果較好，建議早期開(kāi)展：嬰兒痙攣癥，LGS綜合征，結(jié)節(jié)性硬化，Rett綜合征，Doose綜合征，Dravet綜合征，其他藥物難治性癲癇、癲癇性腦?。ㄓ绕銼TXBP1、CDKL5等基因變異）；（3）可能有效、改善病情，建議嘗試：選擇性線粒體病，糖原累積病V型，Landau-Kleffner綜合征，Lafora小體病，亞急性硬化性全腦炎。 2.什么患兒不適合生酮飲食？解答：絕對(duì)禁忌癥：脂肪酸代謝障礙，包括：肉堿類缺陷，肉堿缺乏癥（原發(fā)），肉堿棕櫚酰轉(zhuǎn)移酶（CPT） Ⅰ 或Ⅱ缺乏癥，肉堿移位酶缺乏癥，Β-氧化缺陷，中鏈酰基乳酸脫氫酶缺陷（MCAD），長(zhǎng)鏈酰基乳酸脫氫酶缺陷（LCAD），短鏈?；樗崦摎涿溉毕荩⊿CAD），長(zhǎng)鏈3羥-CoA缺陷，中鏈3羥-CoA缺陷，丙酮酸羧化酶缺乏癥，卟啉病。 3.可以選擇什么樣的生酮方式？解答： 嬰幼兒 年長(zhǎng)兒 液態(tài)生酮奶，口感類似配方奶 配餐為主 配置簡(jiǎn)單 食材豐富 酮癥穩(wěn)定 更好的滿足味覺(jué)，提高依從性 易于計(jì)算 制作相對(duì)復(fù)雜，需要配餐軟件 費(fèi)用高 費(fèi)用相對(duì)較低 維生素、礦物質(zhì)和微量元素、蛋白粉、左旋肉堿 4.常見(jiàn)的生酮方案是什么？解答：脂肪/非脂肪=2-4:1，按重量計(jì)算，熱量為需要量的75-85%，蛋白質(zhì)滿足最低每日生長(zhǎng)需要，不嚴(yán)格限制水。目前已有多種靈活的、個(gè)體化的生酮方案，如改良的阿特金斯飲食法，可根據(jù)患兒的具體情況、家長(zhǎng)的可執(zhí)行度/可操作性進(jìn)行選擇。 5.常見(jiàn)的生酮副作用是什么？解答：低血糖，過(guò)分酮癥／酮癥酸中毒，拒食，嘔吐，腹瀉，困倦，嗜睡（上述為開(kāi)展生酮飲食早期常見(jiàn)的情況，均可糾正及耐受）。 6.生酮需要長(zhǎng)期監(jiān)測(cè)什么項(xiàng)目？解答：每日：癲癇發(fā)作日記；測(cè)量血／尿酮，不良反應(yīng)。每周：測(cè)量身高、體重、尿隱血。每月：復(fù)診、測(cè)量血酮。每季：血生化（血脂），血常規(guī)，尿常規(guī)，膽囊、泌尿系超聲，骨齡。 7.生酮治療需要維持多長(zhǎng)時(shí)間？解答：至少維持3月，目前建議堅(jiān)持到6個(gè)月。癲癇控制后維持2-3年。癲癇控制后6月可以酌情減抗癲癇藥。葡萄糖轉(zhuǎn)運(yùn)體缺陷癥、特定線粒體病需終身維持。 8.如何停止生酮飲食？解答：生酮飲食的停止一般分為兩種情況： ? 因無(wú)效或無(wú)法堅(jiān)持而中止 ? 癲癇發(fā)作得到控制而逐漸恢復(fù)到正常飲食 如果有效，可堅(jiān)持生酮飲食2-3年，然后視乎患者和家長(zhǎng)是否愿意繼續(xù)堅(jiān)持。對(duì)于Glut-1、PDH缺乏癥和結(jié)節(jié)性硬化的患者應(yīng)延長(zhǎng)治療時(shí)間。應(yīng)在營(yíng)養(yǎng)師的協(xié)助下每2-3個(gè)月降低一次生酮比例，直到酮癥消失，不建議家長(zhǎng)自行中止生酮飲食。 總結(jié)：任何一種癲癇的治療方法都有其優(yōu)缺點(diǎn)，有其特定的適應(yīng)癥。建議家屬在醫(yī)生指導(dǎo)下盡早的積極選擇最適合的治療方案，在特定情況下甚至可以多種治療方法聯(lián)合使用，多管齊下，盡快控制病情，改善患兒認(rèn)知和智力情況。 北京兒童醫(yī)院方鐵醫(yī)生團(tuán)隊(duì)會(huì)盡最大努力，幫助每個(gè)癲癇患兒早日恢復(fù)健康。2019年08月24日7544
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王曼營(yíng)養(yǎng)師 上海德濟(jì)醫(yī)院 生酮飲食治療中心-營(yíng)養(yǎng)腸道微生態(tài)?？坡?lián)盟基地 生酮蒸糕：適合易上火體質(zhì)的孩子食用具體制作方法如下：生酮食譜舉例：2:1，220大卡，膳食粉15g，勻漿膳5g，油3.1g，紅皮雞蛋30g，水5g，食鹽少許。奇酮奶2:1，65.4ml單獨(dú)喝制作步驟一：先稱油，（單獨(dú)一個(gè)碗A，碗裝過(guò)油后，可以預(yù)防粘底，雖然最后還是會(huì)有剩余，但比較容易刮下來(lái)的）見(jiàn)下圖 工具選擇步驟二：稱量膳食粉跟勻漿膳（膳食粉與勻漿膳的配比約3比1來(lái)配比），勻漿膳是起到酵母作用，甜味劑。比單純的膳食粉，蛋糕起發(fā)好，口感好 稱量膳食粉 稱量植物油3.1g步驟三：蛋清分離，先打雞蛋清，程度是看打發(fā)好的蛋清是不是能立角，再倒入雞蛋黃。（分開(kāi)打發(fā)再合在一起。是因?yàn)榕洳蛙浖蠜](méi)有單獨(dú)的洋雞蛋的蛋白跟蛋黃選相）步驟四：打好的蛋液倒入放油的碗A，分三次倒入蛋液碗，最后水+食鹽倒入攪拌（這個(gè)步驟跟做蛋糕反了，蛋糕是先加水，再分三次將蛋液倒入粉中攪拌）。 打發(fā)雞蛋清步驟五：蓋膜靜止5分鐘醒粉，現(xiàn)在夏天，所以我就選5分鐘。步驟六：水燒開(kāi)后放入，蒸25分鐘。蒸好后燜鍋5分鐘，將餅取出 蒸糕中 蒸糕2019年08月14日2213
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王曼營(yíng)養(yǎng)師 上海德濟(jì)醫(yī)院 生酮飲食治療中心-營(yíng)養(yǎng)腸道微生態(tài)專科聯(lián)盟基地 生酮產(chǎn)品營(yíng)養(yǎng)粉、膳食粉、勻漿膳等經(jīng)驗(yàn)用法——來(lái)自生酮家長(zhǎng)的分享生酮飲食治療后，可以做點(diǎn)心的的產(chǎn)品主要有：膳食粉，營(yíng)養(yǎng)粉，勻漿膳等，但是每種都有自己的特點(diǎn)，所以根據(jù)每種產(chǎn)品的不同特點(diǎn)，總結(jié)每種的區(qū)別，希望可以幫助到大家。1、膳食粉溶于水后不易成型，所以不能加太多水做點(diǎn)心，可加少許雞蛋，水，可以做成小餅干。2. 營(yíng)養(yǎng)粉＋雞蛋+或者不加黃油，可以做成小饅頭；3. 勻漿膳可以多點(diǎn)水＋雞蛋可以調(diào)成糊狀，做蛋糕，銅鑼燒，饅頭類。生酮蛋糕的制作：紅皮雞蛋稱重打發(fā)，加入勻漿膳或者膳食粉，黃油，攪拌均勻，烤箱上下火150°十分鐘既可，同種食譜還可以用平底鍋煎成小餅。生酮蔥卷餅:膳食粉＋雞蛋攤成餅，蔥末＋肉末＋茶油＋少許鹽攪拌均勻，攤在餅上面，卷起來(lái)，入鍋蒸七分鐘既可。生酮小餅干:膳食粉或勻漿膳＋雞蛋＋茶油或者黃油，攪拌均勻，捏成各種可愛(ài)形狀，烤箱130°，20分鐘，餅干變色既可。做餅的膳食粉不可太稀。雞蛋蜂巢:雞蛋＋膳食粉放入一次性袋子里，袋子剪個(gè)小口，淋入平底鍋，小火煎，卷起來(lái)生酮饅頭:1）.營(yíng)養(yǎng)粉＋雞蛋; 攪拌均勻，放入烤箱150°十分鐘既可?？烧艨煽荆僮鬟^(guò)程中硅膠鏟可以降低損耗，用處很大。2). 勻漿膳小饅頭:勻漿膳＋雞蛋＋茶油，攪拌均勻，小小只，寶寶一口一個(gè)。小湯圓:勻漿膳＋膳食粉＋雞蛋＋奇酮芝麻餅（芝麻餅干可以充當(dāng)餡）。生酮披薩:生酮粉＋雞蛋＋油＋瘦肉＋蔥，托馬斯海苔一塊沒(méi)計(jì)熱卡。生酮布丁小奶糕:可兒康＋蛋黃酮寶寶的糖葫蘆:膳食粉＋雞蛋攪拌搓圓，蒸。蔥油餅:勻漿膳＋雞蛋＋細(xì)香蔥＋茶油，平底鍋?zhàn)鲲灥臓顟B(tài)是糊糊的狀態(tài)，可流動(dòng)。泡饃：1）.勻漿膳＋雞蛋，水開(kāi)一小坨直接下鍋，軟軟糯糯。2). 膳食粉＋雞蛋，因膳食粉入水化，所以圖中進(jìn)烤箱烤了一下，再煮，就是脆脆的。做餅干的狀態(tài)也是這種狀態(tài)。2019年08月12日6702
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