小兒房間隔缺損指胎兒在母親體內(nèi)發(fā)育時(shí)期，右心房和左心房間隔部分未關(guān)閉形成缺損，是先天性心臟病中最常見(jiàn)的類(lèi)型之一。

小兒房間隔缺損約占所有先天性心臟病的 10%，發(fā)病率在小兒先天性心臟病中排第二位。

小兒房間隔缺損的病因尚不明確，主要由遺傳因素和環(huán)境因素相互作用所致。環(huán)境因素包含母親子宮內(nèi)感染、母親接觸放射線、藥物等。

典型癥狀

• 皮膚青紫：皮膚青紫是小兒房間隔缺損的突出表現(xiàn)，在口唇、指（趾）甲床、鼻尖最明顯?；純浩綍r(shí)并無(wú)青紫表現(xiàn)，只是在活動(dòng)、哭鬧、屏氣或肺炎時(shí)才出現(xiàn)，隨著病情逐步發(fā)展，可出現(xiàn)持續(xù)青紫。持續(xù)青紫 1~2 年后，患兒可能有手指或足趾末端膨大表現(xiàn)。
• 體力差：由于患兒心臟功能較差，嚴(yán)重時(shí)嬰兒期就存在喂養(yǎng)困難，如吸吮數(shù)口就停歇、氣促、易嘔吐和大量出汗、喜歡豎抱等表現(xiàn)。缺氧嚴(yán)重者常在哺乳、哭鬧或排便時(shí)突然昏厥，易出現(xiàn)心力衰竭表現(xiàn)。年長(zhǎng)患兒表現(xiàn)為不愿活動(dòng)、喜歡蹲坐、活動(dòng)后易疲勞、夜間陣發(fā)性呼吸困難。
• 呼吸道易感染癥狀：患兒易反復(fù)患呼吸道感染，出現(xiàn)咳嗽、咳痰、發(fā)熱等表現(xiàn)。
• 發(fā)育差：患兒身體發(fā)育遲緩，甚至影響智力發(fā)育，特別是出現(xiàn)青紫的患兒。

并發(fā)癥

本病的常見(jiàn)并發(fā)癥有：

• 患兒自幼哭聲嘶啞、易氣促、咳嗽，部分患兒可能有胸廓畸形或合并其他畸形，如先天性白內(nèi)障、兔唇等。

小兒房間隔缺損沒(méi)有特異性的預(yù)防方法，但在懷孕前和孕期注意以下幾點(diǎn)或可降低發(fā)生概率：

• 風(fēng)疹免疫測(cè)試：若無(wú)免疫力，應(yīng)向醫(yī)生咨詢接種疫苗情況并采取相應(yīng)措施。
• 監(jiān)測(cè)自身健康狀況及使用的藥物：懷孕期間應(yīng)仔細(xì)監(jiān)測(cè)健康情況，并通過(guò)咨詢醫(yī)生調(diào)整或停止孕前使用的藥物。
• 了解家族史：了解家族病史，若有心臟缺陷或其他遺傳性疾病，應(yīng)咨詢醫(yī)生以確定懷孕的風(fēng)險(xiǎn)。

通常情況下，醫(yī)生通過(guò)患者病史、典型癥狀體征、心電圖及相關(guān)影像學(xué)檢查即可確診。具體檢查方法如下：

• 心臟超聲：心臟超聲是主要的診斷方法，有助于醫(yī)生判斷小兒房間隔缺損的類(lèi)型，為治療提供參考意見(jiàn)。
• X 線檢查：可見(jiàn)右房、右室增大，肺動(dòng)脈段突出及肺血管影增加。
• 心電圖：心臟擴(kuò)大或心律失常時(shí)，心電圖會(huì)出現(xiàn)異常。
• 心導(dǎo)管檢查：一般不需要進(jìn)行心導(dǎo)管檢查。只有在醫(yī)生需要排除其他疾病，或明確是否對(duì)肺部造成影響時(shí)才會(huì)使用。

小兒房間隔缺損主要依靠手術(shù)治療，部分小兒房間隔缺損在 3-5歲前有自然閉合的機(jī)會(huì)，特別是缺損比較小的患兒。因此，醫(yī)生多建議再3-5 歲時(shí)手術(shù)治療，術(shù)后患兒生長(zhǎng)發(fā)育正常，也可正常勞動(dòng)和工作。

手術(shù)治療

手術(shù)治療適用于大部分小兒房間隔缺損患者，但不適用于全身狀況較差，不能耐受手術(shù)的患者。醫(yī)生會(huì)逐層切開(kāi)胸口，縫補(bǔ)缺損，術(shù)后患者恢復(fù)時(shí)間較長(zhǎng)。

介入封堵治療

介入封堵治療已成為首選方式，即醫(yī)生在下肢（大腿）靜脈上穿刺，沿著血管將導(dǎo)絲導(dǎo)管送至心臟，再使用封堵器封堵。介入封堵治療對(duì)身體創(chuàng)傷較小，患者失血少。

介入封堵治療后，患者需要連續(xù)服用抗栓藥物 6 個(gè)月，如阿司匹林等，且術(shù)后 1、3、6 個(gè)月應(yīng)定期復(fù)查。

• 平時(shí)注意休息，半年內(nèi)不宜參加劇烈運(yùn)動(dòng)，半年后可依情況逐漸增加活動(dòng)量。
• 日常飲食規(guī)律，注意營(yíng)養(yǎng)搭配。術(shù)后少食多餐，多吃清淡、易于消化的食物，如乳類(lèi)、魚(yú)、蝦、瘦肉等，適量攝入新鮮蔬菜水果等，不吃油膩食物。
• 戒煙，戒酒。
• 盡量避免感冒發(fā)熱。

預(yù)后一般較好，但缺損大者，尤其是未及時(shí)治療者，易致心律失常，如心房顫動(dòng)，還可發(fā)生肺動(dòng)脈高壓和心力衰竭，預(yù)后較差。