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2019年01月14日
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王洪立主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 骨科 王洪立，姜建元復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院骨科復(fù)旦大學(xué)脊柱外科中心1.什么是平山??？平山病（Hirayama’s disease）又稱青少年上肢遠(yuǎn)端肌萎縮癥，1959年由日本學(xué)者平山惠造（Keizo Hirayama）首次報(bào)道。典型臨床表現(xiàn)為：青春早期隱匿發(fā)?。ǘ鄶?shù)在15－17歲起病），男性明顯多于女性，進(jìn)展數(shù)年(一般不超過(guò)5年)后停止發(fā)展，但亦有二次波動(dòng)的報(bào)道。主要癥狀表現(xiàn)為一側(cè)手及前臂的無(wú)力(右側(cè)多見(jiàn))，隨后出現(xiàn)手部肌肉萎縮，以小肌肉（大小魚際肌、骨間?。╋@著，隨病情發(fā)展可出現(xiàn)該側(cè)前臂肌肉不同程度萎縮，一般尺側(cè)較明顯，嚴(yán)重時(shí)前臂可呈斜坡樣改變，少數(shù)可累及上臂，亦可見(jiàn)累及對(duì)側(cè)上肢，但呈不對(duì)稱性。多數(shù)病人出現(xiàn)“寒冷麻痹”，即患肢暴露在寒冷環(huán)境中無(wú)力癥狀明顯加重；震顫在安靜狀態(tài)下多不出現(xiàn)，但在患側(cè)手指伸直時(shí)常可發(fā)生；患者受累肢體腱反射較對(duì)側(cè)正?；蚺家?jiàn)降低，以肱三頭肌腱反射降低相對(duì)多見(jiàn),一般無(wú)疼痛、麻木等感覺(jué)障礙，無(wú)錐體束及括約肌功能障礙等癥狀既往認(rèn)為平山病為一種良性自限性下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病（運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病MND的一種亞型），近年來(lái)隨著相關(guān)基礎(chǔ)與臨床研究的不斷深入，上述觀點(diǎn)已逐漸改變，目前多認(rèn)為平山病為一種屈性脊髓病。最初該病大部分病例由日本學(xué)者報(bào)道，但近年來(lái)中國(guó)、印度等地區(qū)的臨床報(bào)道大幅度增多。2.如何診斷平山??？既往日本學(xué)者平山惠造提出的平山病臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)主要基于臨床表現(xiàn)和以神經(jīng)電生理檢查為主的輔助檢查，同時(shí)強(qiáng)調(diào)隨訪5年停止進(jìn)展才能獲得最終確診。隨著屈頸位頸椎MRI相關(guān)研究的逐漸增多，其特征性表現(xiàn)對(duì)平山病的臨床診斷具有較大價(jià)值。目前初步形成了臨床表現(xiàn)、影像學(xué)檢查、神經(jīng)電生理檢查三位一體的診斷體系，在三者均符合典型表現(xiàn)、同時(shí)明確排除運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病、尺神經(jīng)損傷等相關(guān)疾病后，可對(duì)平山病進(jìn)行早期確診，以盡早進(jìn)行針對(duì)性臨床干預(yù)。3.平山病的病因是什么？發(fā)病機(jī)制？平山病的確切病因目前并不完全清楚?，F(xiàn)有的多項(xiàng)影像學(xué)和神經(jīng)電生理研究均證實(shí)頸椎屈曲在平山病發(fā)病過(guò)程中具有重要作用（脊髓動(dòng)力學(xué)說(shuō)）。同時(shí)無(wú)論是國(guó)內(nèi)同道的臨床報(bào)道，還是我們基于大宗病例的臨床觀察均發(fā)現(xiàn)，平山病患者的起病年齡與生長(zhǎng)發(fā)育高峰存在密切關(guān)系（多于生長(zhǎng)發(fā)育高峰后1~2年起?。?，結(jié)合平山病患者屈頸位MRI的典型表現(xiàn)，目前推測(cè)認(rèn)為青春期頸椎長(zhǎng)度獲得明顯增加，其絕對(duì)值遠(yuǎn)大于脊髓長(zhǎng)度變化，從而造成了頸椎長(zhǎng)度與脊髓長(zhǎng)度的不匹配（生長(zhǎng)發(fā)育學(xué)說(shuō)）。4.平山病是遺傳性疾病嗎？雖然有零散報(bào)道提示平山病可能與一定的基因存在一定關(guān)聯(lián)，但目前該類報(bào)道極少。而且臨床上出現(xiàn)平山病家族聚集現(xiàn)象極為罕見(jiàn)，故目前并無(wú)足夠證據(jù)證實(shí)平山病為遺傳性疾病。5.平山病一定需要手術(shù)治療嗎？目前越來(lái)越多的報(bào)道證實(shí)平山病手術(shù)干預(yù)可獲得良好的臨床治療效果，手術(shù)方式包括：頸椎前路椎間盤切除植骨融合內(nèi)固定術(shù)、頸椎前路單純鋼板內(nèi)固定術(shù)、頸椎后路減壓+硬膜懸吊成形術(shù)等。但需要指出的是平山病的手術(shù)干預(yù)必須嚴(yán)格把握臨床指征，并不是所有的平山病患者都需要考慮手術(shù)治療。例如對(duì)于病情輕微、或已進(jìn)入平穩(wěn)期、以及能夠堅(jiān)持佩戴頸圍的平山病患者均不需要考慮進(jìn)行手術(shù)干預(yù)。6.平山病的保守治療措施有哪些？嚴(yán)格佩戴頸圍是目前比較公認(rèn)的平山病保守治療選擇，尤其是對(duì)病程短及輕度脊髓萎縮的患者。只要能早期診斷、及時(shí)佩戴頸圍就能減輕年輕患者的功能障礙，但必須盡可能長(zhǎng)時(shí)間地佩戴。此外，適當(dāng)理療及功能鍛煉也能在不同程度地緩解患者癥狀，延緩病情發(fā)展。目前尚無(wú)公認(rèn)的治療平山病的特效藥物。7.平山病的最終預(yù)后如何？理論上，平山病是一種自限性疾病，具有相對(duì)較好的臨床預(yù)后。但有研究認(rèn)為部分平山病患者可能出現(xiàn)“二次波動(dòng)”，即經(jīng)過(guò)一段時(shí)間得平穩(wěn)期后再次出現(xiàn)癥狀的進(jìn)行性加重，對(duì)于該部分患者往往出現(xiàn)比較嚴(yán)重的功能障礙。8.平山病真的罕見(jiàn)嗎？基于近年來(lái)公開(kāi)發(fā)表的平山病相關(guān)文獻(xiàn)數(shù)量，以及我們的臨床診治經(jīng)驗(yàn)，我們發(fā)現(xiàn)平山病并非罕見(jiàn)，國(guó)內(nèi)平山病患者數(shù)量眾多，并呈逐漸增多趨勢(shì)。正如美國(guó)克利夫蘭診所（Cleveland Clinic）Ghosh PS教授在文獻(xiàn)中指出的那樣：平山病在臨床上并非罕見(jiàn)，但在北美等地區(qū)臨床醫(yī)師尚缺乏足夠的認(rèn)識(shí)，需進(jìn)一步提高對(duì)平山病的認(rèn)知。9.平山病只會(huì)影響手部肌肉嗎？對(duì)于病程晚期或病情較重的部分平山病患者，前臂尺側(cè)肌肉萎縮并不少見(jiàn)。另外，有部分學(xué)者報(bào)道少數(shù)平山病也可出現(xiàn)上肢近端肌肉（三角肌、肱二頭?。┪s為主的臨床表現(xiàn)，但對(duì)于該種類型臨床診斷需要尤為慎重。10.平山病會(huì)不會(huì)影響走路？我們臨床發(fā)現(xiàn)對(duì)于少數(shù)病程較長(zhǎng)的平山病患者，不僅會(huì)出現(xiàn)明顯的上肢遠(yuǎn)端肌肉萎縮，同時(shí)出現(xiàn)脊髓明顯受損的一些臨床癥狀和體征，如雙下肢乏力、行走不穩(wěn)，膝反射活躍或亢進(jìn)、Hoffmann征陽(yáng)性。MRI檢查可發(fā)現(xiàn)下頸段脊髓明顯萎縮變細(xì)、脊髓內(nèi)出現(xiàn)異常信號(hào)等脊髓嚴(yán)重?fù)p傷的相關(guān)征象。（原創(chuàng)內(nèi)容，轉(zhuǎn)載請(qǐng)注明出處）2018年05月26日6103
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趙曉萍主任醫(yī)師 中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院第七醫(yī)學(xué)中心 神經(jīng)內(nèi)科 網(wǎng)絡(luò)發(fā)達(dá)到各種知識(shí)潮涌而來(lái)，許多專業(yè)性知識(shí)如今仿佛成了常識(shí)性的，然而，這也給廣大患者帶來(lái)巨大的身心壓力。今天有一個(gè)朋友咨詢：50歲男性發(fā)現(xiàn)雙手虎口處肌肉萎縮半年，是不是得了肌肉?。磕敲?，針對(duì)雙手局限于虎口處肌肉萎縮，即第一骨間肌萎縮，可能是那些疾病呢？首先，是不是肌肉??？通常肌肉病很少單純表現(xiàn)為第一骨間肌萎縮，而是多以肢體近端肌肉萎縮為早期表現(xiàn)，通常為多組肌肉同時(shí)受累。其次，是不是運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元??？由于運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病尚無(wú)有效的治療措施，因此，往往人們想到本病即為不治之癥，心中難免恐慌。運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病確實(shí)多數(shù)情況下從手部小肌肉開(kāi)始起病，但往往波及范圍較廣，累及多個(gè)骨間肌，有無(wú)力及肌肉跳動(dòng)，且逐漸加重性。往往有頸部肌肉及胸部脊柱旁肌肉受累。再次為頸椎病。頸椎病是中老年人常見(jiàn)的退行性疾病，多數(shù)表現(xiàn)為頸肩臂痛，但少數(shù)情況下可表現(xiàn)為單純第一骨間肌萎縮。頸椎病出現(xiàn)虎口處肌肉萎縮時(shí)還常常伴有下肢僵硬等癥狀?？傊瑹o(wú)論如何當(dāng)您發(fā)現(xiàn)自已的雙手有骨間肌萎縮時(shí)要及時(shí)到醫(yī)院神經(jīng)科就診，通過(guò)肌電圖檢查大多數(shù)情況下可以對(duì)上述情況進(jìn)行鑒別。本文系趙曉萍醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2017年08月05日11190
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葛杰康復(fù)師 北醫(yī)三院 體檢中心 無(wú)論是傷病手術(shù)之后，還是健身鍛煉有一定效果之后的松懈，我們都會(huì)發(fā)現(xiàn)身上的肌肉塊變小了，肢體的圍度變細(xì)了，肌肉無(wú)論是繃勁還是放松的時(shí)候都比原來(lái)變得軟了、松垮了，而且力量也會(huì)變小，同樣的動(dòng)作完成起來(lái)會(huì)覺(jué)得比原來(lái)更吃力，甚至是根本不能完成。這些現(xiàn)象，就是肌肉萎縮。肌肉萎縮根據(jù)其發(fā)生的原因，可以分成四種： 神經(jīng)源性肌萎縮： 通俗地講，就是由于神經(jīng)系統(tǒng)出了問(wèn)題，或者受到損傷，而造成受損部位之下的，神經(jīng)支配的相應(yīng)區(qū)域的肌肉萎縮。 這種肌肉萎縮的例子聽(tīng)起來(lái)都很慘痛。比如我的偶像，理論物理學(xué)家霍金，就是因?yàn)榈昧艘环N叫做脊髓側(cè)索硬化癥的病，神經(jīng)系統(tǒng)出了問(wèn)題，目前全身的肌肉都極度萎縮無(wú)力，胳膊和手的力量小到連鼠標(biāo)都不能使用。還有著名運(yùn)動(dòng)員桑蘭，因?yàn)轭i椎受傷，傷到了脊髓，所以脖子以下的肌肉都因?yàn)樯窠?jīng)支配的缺失變得萎縮無(wú)力，雖然經(jīng)過(guò)精心治療和她自己頑強(qiáng)地堅(jiān)持康復(fù)功能練習(xí)，上肢的功能恢復(fù)很多，但是下肢的肌力還是低到不能自己運(yùn)動(dòng)，還只能借助輪椅（對(duì)于脊髓損傷這么嚴(yán)重的患者來(lái)說(shuō)，康復(fù)效果已經(jīng)非常好了）。再有，就是外傷的時(shí)候損傷到神經(jīng)，甚至把神經(jīng)割傷切斷了，都會(huì)造成這些神經(jīng)所支配的肌肉發(fā)生萎縮。 我治療過(guò)一個(gè)比較極端的例子，某人在開(kāi)大會(huì)的時(shí)候，翹“二郎腿”坐著（就是把一條腿彎起來(lái)架在另一條腿上坐著的一種姿勢(shì)），因?yàn)樗?，很長(zhǎng)時(shí)間沒(méi)有變換姿勢(shì)，結(jié)果由于過(guò)度壓迫，造成腓總神經(jīng)的損傷（腓總神經(jīng)就從膝蓋后面的腘窩里通過(guò)），導(dǎo)致腓總神經(jīng)支配的脛骨前肌萎縮無(wú)力，腳不能勾起來(lái)了。腳尖不能勾起來(lái)，走路的時(shí)候就會(huì)拖地，會(huì)影響步態(tài)，只能瘸著走。 通過(guò)這些很慘痛的例子，相信大家也看出了一個(gè)問(wèn)題，神經(jīng)源性肌萎縮是由神經(jīng)的損害引起的，所以神經(jīng)本身治不好，不能恢復(fù)功能，肌肉的萎縮就不可能根治。而神經(jīng)細(xì)胞又不象骨骼細(xì)胞一樣損傷了會(huì)再生，所以治療的難度也就相當(dāng)大。 肌源性肌萎縮： 這是由于肌肉本身的病變?cè)斐傻募∪馕s，比如進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良。七零后八零后的人大概都應(yīng)該對(duì)王朔的一本叫做“永失我愛(ài)”的小說(shuō)有印象，里面的主人公就是得了進(jìn)行性肌無(wú)力，一點(diǎn)一點(diǎn)地因?yàn)樯眢w上每一塊肌肉都逐漸萎縮無(wú)力，而只能眼看著自己慢慢地衰弱，最后因呼吸肌也無(wú)力而死去。 更慘痛的例子，不再多說(shuō)相信大家也明白這個(gè)意思了。這是肌肉本身的一種疾病，目前還沒(méi)有什么方法可以治療。非常悲哀的我們，目前只能等待科技進(jìn)步的腳步了。 最為常見(jiàn)的，也是危害相對(duì)小一些，同時(shí)是能夠通過(guò)康復(fù)功能練習(xí)徹底治愈的，是以下這兩種類型。 廢用性肌萎縮： 這種肌肉萎縮最常見(jiàn)，治療起來(lái)會(huì)花費(fèi)時(shí)間和吃苦受累，但是比較容易。 肌肉要想維持它的功能和形態(tài)，也就是力量的大小和體積，就必須經(jīng)常給予運(yùn)動(dòng)刺激。如果48－72小時(shí)沒(méi)有重復(fù)上一次的運(yùn)動(dòng)刺激，那么力量就不能維持在上次練習(xí)的水平了。換句好理解的話就是：只要兩三天沒(méi)有練習(xí)，肌肉的力量就會(huì)下降，不能保持原來(lái)的狀態(tài)。（所以長(zhǎng)期臥床的患者，因?yàn)橄轮珱](méi)有走路這種刺激，雙腿會(huì)細(xì)得慘不忍睹！同樣道理，要練習(xí)健身健美就至少需要隔天訓(xùn)練一次，不然就保不住肌肉的大塊頭?。? 所謂廢用，就是停止不用，就是肌肉不收縮了（或者收縮得太少，強(qiáng)度太弱）。在正常狀態(tài)下，我們每天日常生活中的各種活動(dòng)就可以維持肌肉的基礎(chǔ)力量。但是在手術(shù)和傷病之后，不可能馬上活蹦亂跳，必須有一定的制動(dòng)保護(hù)，組織才能生長(zhǎng)愈合。這就需要打石膏，戴夾板支具，用拐，戴三角巾懸吊保護(hù)，臥床休息等等，肢體肌肉的活動(dòng)就減少了，甚至是停止了（石膏固定的時(shí)候）。這就是所謂的制動(dòng)，或者是部分制動(dòng)造成的肌肉廢用。 我們知道肌肉不運(yùn)動(dòng)肌力就會(huì)減弱，所以制動(dòng)廢用之后，肌肉就會(huì)萎縮，不論是功能上還是形態(tài)上都會(huì)下降，這也就是廢用性肌萎縮了。因?yàn)楫?dāng)肢體制動(dòng)之后，肌肉的主動(dòng)收縮減少甚至是停止，反射引起的肌肉收縮也大大減少，神經(jīng)的運(yùn)動(dòng)沖動(dòng)減少，肌肉的代謝就會(huì)異常，分解大于合成，肌肉就會(huì)萎縮，不但力量變小，體積也會(huì)變小。 廢用性肌肉萎縮的病理改變不僅僅是表現(xiàn)在肌肉中的氧化酶活性降低、肌纖維活動(dòng)能力下降（這個(gè)肉眼看不見(jiàn)），還表現(xiàn)在肌纖維的橫截面積縮?。ㄟ@個(gè)就是我們看到的肌肉塊變小，肢體的圍度變細(xì)了），還有肌纖維在縱向上的攣縮，這會(huì)影響肌肉的延展性，肌肉的彈性就變差了。于是肌肉最重要的功能，也就是包括最大力量、速度力量和耐力力量在內(nèi)的肌力，就會(huì)大幅度地下降。 萬(wàn)幸的是，廢用性肌肉萎縮是可逆的（太嚴(yán)重的也不可以，肌肉纖維化之后就沒(méi)有可訓(xùn)練性了！所以肌肉萎縮不能等，要盡早開(kāi)始康復(fù)練習(xí)?。?jīng)過(guò)適時(shí)適度的康復(fù)功能練習(xí)是可以恢復(fù)肌肉的力量和形態(tài)的。但是肌肉萎縮發(fā)生得很快，恢復(fù)起來(lái)很緩慢。（曾經(jīng)測(cè)量過(guò)接近500名膝關(guān)節(jié)手術(shù)的患者，手術(shù)后的第1個(gè)星期里，大腿的圍度就下降了1-2厘米?。醒芯拷Y(jié)果顯示，即使是健康人的下肢，只要固定131天，肌纖維的直徑就會(huì)減小42%，那可是腿細(xì)了一半?。』謴?fù)起來(lái)就沒(méi)有萎縮這么容易了，有理論認(rèn)為需要3倍的萎縮時(shí)間，就是說(shuō)如果受傷手術(shù)到恢復(fù)中等以上強(qiáng)度的練習(xí)用了1個(gè)月，完全恢復(fù)肌肉的力量就要練習(xí)3個(gè)月，任重道遠(yuǎn)??！關(guān)節(jié)源性肌萎縮： 如果是關(guān)節(jié)（肩、肘、腕、髖、膝或者踝關(guān)節(jié)）損傷或者是做了手術(shù)，那么除了上面說(shuō)的廢用性肌萎縮，還有一種關(guān)節(jié)源性肌萎縮，會(huì)加重加快肌肉的萎縮速度和程度！ 機(jī)制就是由于關(guān)節(jié)損傷（會(huì)損傷到一些關(guān)節(jié)內(nèi)的神經(jīng)和感受器），和損傷帶來(lái)的炎性反應(yīng)，刺激了關(guān)節(jié)內(nèi)外的一些感受器。機(jī)體知道自己受傷之后，就會(huì)保護(hù)性地抑制受傷關(guān)節(jié)周圍的肌肉收縮，避免疼痛和加重?fù)p傷，就因?yàn)檫@種抑制機(jī)制，肌肉萎縮就更嚴(yán)重了。 由于以上的種種原因，在傷病和手術(shù)之后肌肉會(huì)萎縮，肌力會(huì)下降。而良好的肌肉力量正是保護(hù)關(guān)節(jié)軟骨和韌帶，維持關(guān)節(jié)的穩(wěn)定和運(yùn)動(dòng)功能至關(guān)重要的因素。所以必須盡早開(kāi)始康復(fù)功能練習(xí)，來(lái)維持和增強(qiáng)肌肉力量，防止肌肉的過(guò)分萎縮，促進(jìn)關(guān)節(jié)功能盡快恢復(fù)，同時(shí)避免在活動(dòng)中再次受傷。（差不多十年前的老照片了，健患側(cè)大腿粗細(xì)的差異一目了然，肌肉的輪廓區(qū)別也很大） 如果僅僅是傷病制動(dòng)之后的肌肉萎縮，本身并不是病，肌肉活動(dòng)減少后的繼發(fā)癥狀。所以如果發(fā)現(xiàn)肌肉萎縮，首先應(yīng)該盡快確診，看看是什么原因引起的肌肉癥狀。如果只是后兩種問(wèn)題的話，那就盡快開(kāi)始康復(fù)練習(xí)吧！2015年04月11日40339
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李六一主任醫(yī)師 河南省人民醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 肌肉萎縮往往與神經(jīng)疾病和肌肉疾病有關(guān)聯(lián)，但是在診療患者的過(guò)程中，卻常見(jiàn)不少患者的肌肉萎縮現(xiàn)象，并沒(méi)有明確的神經(jīng)損害和肌肉改變，但是肌萎縮是實(shí)實(shí)在在存在的；有的患者還到處求醫(yī)看病，做的各種檢查拿了一大摞，看了很多醫(yī)生，卻沒(méi)有一個(gè)明確的診斷，病人和家屬平添諸多煩惱和痛苦。 下面將我們常見(jiàn)的一些特殊的肌肉萎縮現(xiàn)象簡(jiǎn)述如下，供大家討論和交流： 1、廢用性肌萎縮：多見(jiàn)于肢體由于某種原因固定超過(guò)一個(gè)月以上的患者。 2、面偏側(cè)萎縮癥 3、半身萎縮癥 4、局限性肢體肥大癥和半身肥大癥導(dǎo)致的對(duì)側(cè)相對(duì)部位的診斷。 5、皮下脂肪萎縮：多見(jiàn)于臀部、腰部、肩部、面部脂肪豐富處。 6、一時(shí)診斷不明的局限性肌萎縮：一般情況下肢體近端肌萎縮以肌性損害為主，肢體遠(yuǎn)端損害 以神經(jīng)源性損害為主。需經(jīng)神經(jīng)肌電圖檢查做初步評(píng)估。2012年04月11日13806
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肌肉萎縮相關(guān)科普號(hào)
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