丘腦痛一般就是指腦梗死，腦出血以后3-6個月左右開始出現(xiàn)的，出血對側(cè)的整個肢體劇烈的疼痛?；颊咛弁磩×?。不敢運動，不敢觸碰，尤其夜間疼痛更劇烈。這種疼痛可以是間斷發(fā)作，也可以是持續(xù)發(fā)作間斷加重，患者往往難以忍受。綜合患者病史，癥狀診斷并不困難，治療上首選藥物治療，當藥物治療效果不佳，或者難以忍受副作用時，可以嘗試手術(shù)治療，手術(shù)有效率80%左右。

慢性頭痛是指一類長期、頻繁發(fā)作的頭痛。在臨床上，頭痛每天超過4小時、每月超過15天、持續(xù)超過3個月，可以診斷為“慢性每日頭痛”，可分原發(fā)性與繼發(fā)性兩種。原發(fā)性慢性頭痛常見于偏頭痛、緊張性頭痛和叢集性頭痛，繼發(fā)性頭痛指由腦外傷、腦腫瘤、腦炎、腦中風(fēng)和顱腦器官的病變等引起的頭痛。

100多年前開始描述的頸源性頭痛直到20世紀末才在臨床上被認可。其經(jīng)典定義為：由于三叉神經(jīng)-頸神經(jīng)會聚機制，由頸部疾患引起三叉神經(jīng)受累癥狀。因此，它常表現(xiàn)出偏頭痛的幾個典型特征，導(dǎo)致被錯誤診斷。經(jīng)典的頸源性頭痛常表現(xiàn)為固定的單側(cè)頭痛，與頸部活動能力和屈曲程度降低相關(guān)。頭痛為輕度至中度，表現(xiàn)為搏動性或壓迫性，伴有惡心、嘔吐、畏光、畏聲，并可出現(xiàn)自主神經(jīng)癥狀和頭暈。疼痛持續(xù)時間從一天到幾周不等，其頻率不固定。頸部揮鞭傷的病史很常見。鑒別診斷包括偏頭痛和緊張型頭痛等。管理包括康復(fù)、藥物治療、物理治療、麻醉阻滯和手術(shù)等。

突然頭痛可以優(yōu)先購買OTC藥物，比如對乙酰氨基酚或者布洛芬，安全有效，藥店就能買到，還節(jié)省了去醫(yī)院的時間精力。如果頭痛得厲害，服用布洛芬2小時后還在痛，或者既往用過布洛芬這些藥都確定無效，可以找醫(yī)生開處方，購買曲坦類口服藥物。

概念：叢集性頭痛(clusterheadache,CH)是一種原發(fā)性三叉神經(jīng)自主性頭痛，主要表現(xiàn)為嚴格單側(cè)眼眶、眶上和/或顳部的極重度疼痛，伴痛側(cè)自主神經(jīng)癥狀和（或）不安、躁動感。叢集性頭痛常反復(fù)發(fā)作，疼痛劇烈，其持續(xù)時間為15min～3h不等，發(fā)作頻率從隔日1次到每日8次[1]。在一項對1604例叢集性頭痛患者的回顧性在線調(diào)查中，以VAS評分0～10分來量化頭痛劇烈程度，在0-10數(shù)字評分量表上，叢集性發(fā)作的平均疼痛強度為9.7，而次高疼痛是分娩時的7.2[2]。CH易并發(fā)焦慮、抑郁和攻擊性行為，并可能出現(xiàn)多種并發(fā)癥（如心血管疾病和自殺傾向等），導(dǎo)致患者嚴重的痛苦和生活紊亂。1發(fā)病機制外周神經(jīng)系統(tǒng)和中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)的多個結(jié)構(gòu)參與了叢集性頭痛發(fā)作的產(chǎn)生。然而，這些結(jié)構(gòu)如何相互作用，如何發(fā)動攻擊，特別是疼痛感覺起源于何處，仍有待闡明。CH的發(fā)生需要三個關(guān)鍵系統(tǒng)相互作用：三叉神經(jīng)系統(tǒng)、腦副交感神經(jīng)系統(tǒng)以及下丘腦的激活。只有當三個系統(tǒng)都參與時，叢集性頭痛發(fā)作才會開始，隨后參與疼痛加工和感知的中樞神經(jīng)系統(tǒng)的皮層區(qū)域才會被激活。目前主要認為，叢集性頭痛發(fā)作一般具有晝夜節(jié)律性，多發(fā)生于夜間，且具有季節(jié)性。這種周期性強烈提示下丘腦在叢集性頭痛的病理生理學(xué)中具有突出的作用[3]。此外，目前認為還可能與外傷、手術(shù)麻醉、感染及蝶腭神經(jīng)病變等因素有關(guān)。2臨床特征?2.1誘因在叢集期內(nèi)，飲酒、天氣變化、氣味刺激、情緒因素、精神壓力、睡眠不足、藥物（組胺、硝酸甘油）等均可誘發(fā)發(fā)作，其中最常見的誘因是飲酒、天氣變化及睡眠不足。在大多數(shù)患者中，發(fā)作與夜間睡眠有關(guān)，白天小睡也會觸發(fā)一些。有病例報道部分患者呼吸暫停低通氣指數(shù)升高，提示阻塞性睡眠呼吸暫停的發(fā)生率較高，但目前尚無令人信服的機制或治療見解來解釋這一點[4]。2.2時間特征CH發(fā)作常有一定的晝夜節(jié)律性和季節(jié)節(jié)律性，多數(shù)病人的每天頭痛發(fā)作時間相對固定，故有“鬧鐘性頭痛”之稱，且在季節(jié)交替時容易發(fā)生。CH病人每次頭痛的持續(xù)時間為15～180分鐘，頭痛頻率為隔日1次至每日8次，多為每日1～2次。2.3預(yù)警征象叢集性頭痛常見的警示征象包括：視物重影、視力下降、雙顳側(cè)視野缺損、腦缺血癥狀、皰疹病毒感染史、垂體功能減退、面部感覺減退、球結(jié)膜水腫伴眼球突出、50歲以上的新發(fā)頭痛、風(fēng)濕性多肌痛病史，體檢示顳動脈壓痛或搏動減弱、回涕帶血或伴鼻塞、膿涕、嗅覺下降等[5]。2.4頭痛特征CH表現(xiàn)為發(fā)作性單側(cè)的眼眶、眶上和/或顳部的重度或極重度疼痛，疼痛劇烈時可波及前額、頂、枕或面部，多表現(xiàn)為銳痛、搏動樣痛、擠壓痛或炸裂痛，可突發(fā)突止。頭痛時伴有同側(cè)自主神經(jīng)癥狀是CH的重要特征，超過90%的CH病人至少伴有下述癥狀之一：結(jié)膜充血、流淚、鼻塞、流涕、眼瞼浮腫、上瞼下垂、瞳孔縮小、面部出汗及潮紅等。3分類及診斷標準2018年國際頭痛協(xié)會[6]（InternationalHeadacheSociety）發(fā)布了《國際頭痛分類?第三版》（TheInternationalClassificationofHeadacheDisorders，3rdeditionICHD?3），將叢集性頭痛分為發(fā)作性叢集性頭痛、慢性叢集性頭痛及很可能的叢集性頭痛。一、CH的診斷標準如下：A.符合B～D發(fā)作5次以上；B.發(fā)生于單側(cè)眼眶、眶上和/或顳部的重度或極重度的疼痛，若不治療疼痛持續(xù)15～180分鐘；C.頭痛發(fā)作時至少符合下列2項中的1項：(1）至少伴隨以下癥狀或體征（和頭痛同側(cè)）中的1項：①結(jié)膜充血和/或流淚；②鼻塞和/或流涕；③眼瞼水腫；④前額和面部出汗；⑤瞳孔縮小和/或上瞼下垂；（2）煩躁不安或躁動；D.發(fā)作頻率隔日1次至每日8次；E.不能用ICHD-3中的其他診斷更好地解釋。二、發(fā)作性CH：叢集期持續(xù)7天至1年，頭痛緩解期至少持續(xù)3個月。診斷標準：①發(fā)作符合CH診斷標準，且在一段時間內(nèi)（叢集期）發(fā)作；②至少2次頭痛發(fā)作叢集期在未經(jīng)治療的情況下可以持續(xù)7天至1年，且這兩次叢集期之間的無痛緩解期間隔≥3個月。三、慢性CH：叢集期頭痛至少1年內(nèi)無緩解期或緩解期小于3個月。診斷標準：①符合CH的診斷標準；②至少1年內(nèi)無緩解期或緩解期小于3個月。四、很可能的CH:這類患者或者典型發(fā)作次數(shù)不夠（例如叢集性頭痛只有第1個叢集期）,或者發(fā)作次數(shù)符合標準，但是不符合其他診斷標準中的某1項；診斷標準:①符合叢集性頭痛A～D診斷標準中除1項以外的全部標準；②不符合ICHD?3中其他類型的頭痛診斷標準；③不能用ICHD?3中的其他診斷更好地解釋。4鑒別診斷4.1叢集性頭痛與繼發(fā)性頭痛的鑒別繼發(fā)性頭痛主要包括腦血管?。i內(nèi)動脈夾層、顱內(nèi)動脈瘤、腦靜脈血栓形成）、腫瘤（垂體瘤、催乳素瘤、腦膜瘤）及炎癥（鼻竇炎、巨細胞動脈炎）等導(dǎo)致的頭痛。其與叢集性頭痛患者的癥狀可高度相似，因此，對于首次出現(xiàn)的頭痛，需警惕可能的繼發(fā)性原因，同時藥物治療效果一定程度上可反映其是否為繼發(fā)性頭痛，但治療有效不能完全排除繼發(fā)，治療無效時更應(yīng)警惕；若發(fā)現(xiàn)了可能的繼發(fā)性原因，需進一步確定繼發(fā)性因素與頭痛癥狀是否具有時間相關(guān)性。故而對所有疑似叢集樣頭痛癥狀的病人都應(yīng)該進行神經(jīng)影像學(xué)檢查，并建議根據(jù)具體情況行頭顱MRI及增強掃描、頭頸部血管檢查、眼科及耳鼻喉科相關(guān)檢查，以排除垂體、海綿竇、三叉神經(jīng)出顱處等易繼發(fā)叢集樣頭痛部位的病變。4.2叢集性頭痛與其他原發(fā)性頭痛的鑒別若患者病史典型，部分患者在首次就診時即可確診；但若患者病程短、發(fā)作次數(shù)少，則難以與其他原發(fā)性頭痛相鑒別。偏頭痛患者通常也表現(xiàn)為單側(cè)頭痛，主要呈搏動性頭痛，伴惡心、嘔吐，聲、光刺激或日常活動均可加重頭痛程度，處于安靜環(huán)境、休息時可緩解，有時偏頭痛與叢集性頭痛可存在一定的表型重疊，易導(dǎo)致誤診。當出現(xiàn)以下情況時，更支持此頭痛為偏頭痛：①未經(jīng)治療的情況下，頭痛持續(xù)時間較長；②日常體力活動會加重頭痛或因頭痛而避免日?；顒樱ㄅR床上很多偏頭痛病人于頭痛發(fā)作時選擇臥床而非繼續(xù)活動或工作，相反CH病人于頭痛發(fā)作時常常躁動不安）；③疼痛嚴重程度有所不同，偏頭痛常為中、重度疼痛，而CH常為極重度疼痛。但當存在很明顯的周期規(guī)律發(fā)作時，頭痛更支持為CH。三叉自主神經(jīng)性頭痛主要包括叢集性頭痛、陣發(fā)性偏側(cè)頭痛、短暫單側(cè)神經(jīng)痛樣頭痛發(fā)作及持續(xù)性偏側(cè)頭痛。三叉神經(jīng)系統(tǒng)和自主神經(jīng)系統(tǒng)的同時激活是所有三叉自主神經(jīng)性頭痛的共同特征，表現(xiàn)為嚴格的單側(cè)頭痛伴有同側(cè)顏面部自主神經(jīng)癥狀和（或）煩躁不安。上述綜合征可根據(jù)頭痛的持續(xù)時間、頻率以及對吲哚美辛的治療反應(yīng)等進行鑒別。不同類型頭痛的持續(xù)時間之間可能重疊，因此臨床需要結(jié)合其他特點進行綜合分析。5治療5.1急性期治療急性發(fā)作期治療的核心是盡快緩解疼痛、將頭痛導(dǎo)致的不良反應(yīng)限制在最低水平、減少經(jīng)濟及醫(yī)療資源消耗。舒馬曲普坦皮下注射、高流量純氧以及佐米曲普坦鼻噴是叢集性頭痛急性發(fā)作的一線治療方案。其他治療還包括奧曲肽皮下注射、口服藥以及其他非藥物治療。5.1.1皮下注射舒馬曲坦CH患者急性發(fā)病時，皮下注射舒馬曲普坦可能是最快速有效的。皮下注射舒馬曲普坦2～6mg對大多數(shù)患者有效，在15min內(nèi)達到最大血藥濃度，其口服制劑則需要2h,故不推薦急性發(fā)作時使用口服制劑。在安慰劑隨機對照研究中，皮下注射6mg舒馬曲普坦可使74%左右的患者在15min內(nèi)頭痛緩解,發(fā)作期間可隨時給藥。舒馬曲普坦禁忌用于高血壓病、心梗病史、卒中病史等心腦血管疾病以及具有糖尿病、高脂血癥、吸煙史及年老等危險因素的患者[7]。5.1.2純氧吸入治療氧療被認為是終止CH既安全又有效的方法。據(jù)報道以12L/min的流速給予氧療15min后,氧療組無疼痛狀態(tài)和頭痛緩解程度顯著高于空氣安慰劑組?[8]。有研究發(fā)現(xiàn)氧療能在15min內(nèi)明顯緩解叢集性頭痛癥狀。超過70%的叢集性頭痛患者對純氧吸入治療有反應(yīng)，30min內(nèi)疼痛明顯減輕。但該治療方法不適用于嚴重慢性阻塞性肺疾病患者，在這些患者中使用該治療方法有導(dǎo)致嚴重高碳酸血癥和二氧化碳麻醉的風(fēng)險。5.1.3佐米曲普坦鼻噴霧劑佐米曲普坦鼻噴霧劑均可作為叢集性發(fā)作急性治療的替代方案，一項對69名患者的研究顯示，在30分鐘時，佐米曲普坦5mg和10mg劑量的頭痛緩解率分別為42%和61%，而安慰劑組為23%[9]。佐米曲普坦鼻噴霧劑對于發(fā)作性CH患者的反應(yīng)優(yōu)于慢性CH患者?？诜裘浊仗?0mg可以緩解頭痛，但較鼻噴效果緩慢。對曲普坦類藥物而言，其藥物及治療方式選擇順序為皮下注射舒馬曲普坦>佐米曲普坦鼻噴劑/舒馬曲普坦鼻噴霧劑>口服佐米曲普坦。5.2預(yù)防性治療發(fā)作性及慢性CH患者均應(yīng)在診斷成立后給予預(yù)防性治療。預(yù)防性治療通常不能終止頭痛發(fā)作，但其具有降低發(fā)作頻率和強度的作用而使患者受益，常用預(yù)防性治療藥物有維拉帕米與碳酸鋰。維拉帕米屬于鈣通道阻滯劑，是CH預(yù)防性治療應(yīng)用最為廣泛的首選藥物，可對70%的患者有效。鋰是治療精神類疾病的主要藥物，多項研究證明其可用于CH的預(yù)防性治療，900mg/d的鋰可以有效降低發(fā)作頻率。一項對比碳酸鋰和維拉帕米預(yù)防性治療慢性叢集性頭痛的雙盲對照研究發(fā)現(xiàn)，碳酸鋰（300mg/次，每日3次）與維拉帕米（120mg/次，每日3次）的療效相似，但維拉帕米的患者耐受性更好。碳酸鋰有更多的潛在不良反應(yīng)，如震顫、多尿、惡心、腹瀉和步態(tài)不穩(wěn)，這些不良反應(yīng)呈劑量依賴性。血中鋰濃度過高還可出現(xiàn)肌陣攣、構(gòu)音障礙、低血壓、腎功能不全、甲狀腺功能減退等。對嚴重的急性中毒，透析治療有良好效果。碳酸鋰治療需要密切監(jiān)測患者的腎臟和甲狀腺功能，應(yīng)避免同時使用利尿劑和非甾體抗炎藥。5.3過渡性治療????過渡性治療可以被認為是因為預(yù)防性治療藥物需要在一定時間并達到治療劑量才能起效，為快速降低CH發(fā)作頻率為而暫時使用一段時間的療法，治療周期通常持續(xù)不超過2周。甾體類藥物因其使用方便，且缺乏其他可靠的選擇，常用作過渡性治療。國外一項最新的研究推薦口服潑尼松起始劑量每日100mg，連續(xù)5天，每3天減20mg，同時逐漸加用維拉帕米預(yù)防性治療[10]。盡管口服類固醇激素被證明是有效的，但由于其潛在的全身副作用，特別是在長期或重復(fù)使用時可能導(dǎo)致體重增加、內(nèi)分泌異常和缺血性壞死等，所以應(yīng)謹慎使用。6預(yù)后發(fā)作性CH和慢性CH病人的長期結(jié)局有所差異。發(fā)作性CH與慢性CH之間可相互轉(zhuǎn)化，發(fā)作性CH如控制不佳通常易轉(zhuǎn)化為慢性CH，而慢性CH在規(guī)范管理下可轉(zhuǎn)為預(yù)后較好的發(fā)作性CH。研究表明發(fā)病年齡晚、男性、病程超過20年可能為影響CH預(yù)后的關(guān)鍵因素。7總結(jié)與展望叢集性頭痛是一種相對少見的原發(fā)性頭痛，全球叢集性頭痛患病率為0.12%，年患病率為0.05%，平均發(fā)病年齡晚，通常在20～40歲，以男性多見。絕大多數(shù)CH患者是吸煙者，在叢集期，飲酒可誘發(fā)頭痛發(fā)作，但戒煙戒酒并不能改變頭痛發(fā)作的結(jié)局。多種研究推測CH與三叉神經(jīng)系統(tǒng)、腦副交感神經(jīng)系統(tǒng)以及下丘腦的激活有關(guān)，但確切機制仍不清楚，需要更多的研究去進一步明確各個結(jié)構(gòu)在發(fā)作產(chǎn)生時所發(fā)揮的作用，從而更好的認識和治療本病。治療方法包括一線急性治療氧療和舒馬曲普坦，一線預(yù)防性治療維拉帕米和一線過渡期治療糖皮質(zhì)激素。然而，新的治療方法不斷涌現(xiàn)，并且一些臨床試驗正在進行中，這將有望為這種嚴重致殘的疾病提供更有效的治療方法。參考文獻[1]中國醫(yī)師協(xié)會神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)師分會疼痛與感覺障礙學(xué)組,中國研究型醫(yī)院學(xué)會頭痛與感覺障礙專委會.中國叢集性頭痛診治指南[J].中國疼痛醫(yī)學(xué)雜志,2022,28(09):641-653.[2]SchindlerEAD,BurishMJ.Recentadvancesinthediagnosisandmanagementofclusterheadache[J].BMJ,2022,376:e059577.[3]HoffmannJ.MayA.Diagnosis,pathophysiology,andmanagementofclusterheadache[J].LancetNeurol,2018,17(1):75-83.[4]DongZ,DiH,DaiW,etal.ClinicalprofileofclusterheadachesinChina-aclinic-basedstudy.JHeadachePain.2013;14(1):27.[5]中華醫(yī)學(xué)會神經(jīng)病學(xué)分會,中華醫(yī)學(xué)會神經(jīng)病學(xué)分會頭痛協(xié)作組.中國叢集性頭痛診斷與治療指南（中華醫(yī)學(xué)會神經(jīng)病學(xué)分會第一版）[J].中華神經(jīng)科雜志,2023,56(6):626-636.[6]HeadacheClassificationCommitteeoftheInternationalHeadacheSociety(IHS)TheInternationalClassificationofHeadacheDisorders,3rdedition[J].Cephalalgia,2018,38(1):1?211.[7]楊蓉,李佳佳,崔子婷等.關(guān)于叢集性頭痛的治療進展[J].中風(fēng)與神經(jīng)疾病雜志,2022,39(10):942-945.[8]王達巖,黎倫晞,鄧勇等.叢集性頭痛臨床特征與療效觀察[J].重慶醫(yī)科大學(xué)學(xué)報,2017,42(10):1249-1253.[9]SuriH,AilaniJ.ClusterHeadache:AReviewandUpdateinTreatment.CurrNeurolNeurosciRep.2021;21(7):31.[10]ObermannM,N?gelS,OseC,etal.Safetyandefficacyofprednisoneversusplaceboinshort-termpreventionofepisodicclusterheadache:amulticentre,double-blind,randomisedcontrolledtrial.LancetNeurol.2021;20(1):29-37.?