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首都醫(yī)科大學附屬北京兒童醫(yī)院

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疾?。? 先天性心臟病
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冠狀動脈異常起源到底需不需要治療引言從業(yè)心內(nèi)科10多年了一直耕耘在臨床一線也從未進行過科普的工作。亦或是工作實在太忙，又亦或是覺得科普總有大眾媒體傳播不該是我們的本職工作，于是乎拖拖拉拉腦袋里無數(shù)次閃過類似的想法卻也從未進行實施。最近的科普熱潮伴隨著真真假假的消息實在太多，想著最近稍有些時間也還是傳遞些科普知識。無論有用與否，至少能讓大家了解到最真實的疾病。今天正巧臨床碰到了一例患者就順著思路就科普一下冠狀動脈起源異常的話題。一、什么是冠狀動脈冠狀動脈簡稱冠脈，是向心臟供血的動脈，有左、右冠狀動脈，均自主動脈根部的主動脈竇發(fā)出。左、右冠狀動脈及其分支供應的血管垂直于心臟表面，從心外膜貫穿心肌，向下達心內(nèi)膜。冠狀動脈屬冠脈循環(huán)的一部分，它將含氧的血液輸送到心肌。心臟需要持續(xù)的氧氣供應才能運轉(zhuǎn)。如果冠狀動脈出現(xiàn)狀況會導致流向心臟的氧氣和營養(yǎng)物質(zhì)減少。這不僅會影響心肌本身，還會影響心臟將血液輸送到全身的能力。因此，冠狀動脈的任何紊亂或疾病都會對健康產(chǎn)生嚴重影響，可能導致心絞痛、心肌梗死，甚至死亡。?二、冠狀動脈起源異常冠狀動脈異位起源是先天發(fā)育的問題。正常情況下有左冠狀動脈、右冠狀動脈，左冠狀動脈起源于左冠狀動脈竇，右冠狀動脈起源于右冠狀動脈竇（圖-1）。實際上冠脈異常起源包含兩大部分，一部分是冠脈開口起源異常，另一部分擇期冠狀動脈走行的異常，當然也有部分患者同時合并以上兩種情況。其中大部分開口異常的冠狀動脈在走行無特殊異常的情況下對患者的生活及壽命都沒有太大的影響（圖-2，3）。?當然，對于上述開口異常的患者而言，如果合并有冠狀動脈走行異常的話部分患者可能存在一定的風險。我們可以從圖-2和圖-3中看到有部分類型的血管走行在主動脈與肺動脈之間，這部分患者在主動脈及肺動脈張力增高時，對行走其間的冠狀動脈進行雙重擠壓，由于擠壓發(fā)生于冠狀動脈近端，故容易造成其遠端血流減少，導致心肌缺血，造成心絞痛及猝死。也有學者提出，除了上述擠壓原因，血管自身容易發(fā)生痙攣也是引起臨床不良事件的原因（圖-4）。此外，除了冠狀動脈開口異常于動脈系統(tǒng)，還有極少部分患者冠狀動脈開口于靜脈系統(tǒng)（肺動脈），其中主要以左側冠狀動脈異常居多(anomalousoriginofleftcoronaryarteryfromthepulmonaryartery，ALCAPA)。這類疾病又稱為Bland－White－Garland綜合征，是一種罕見的先天性心臟病，其發(fā)病率約在1/300000，而在總體的先天性心臟病發(fā)病率中僅占到0.24-0.46%（圖-5）。根據(jù)側支循環(huán)是否豐富，ALCAPA可以分為嬰兒型和成人型兩種：前者缺血較重，臨床主要表現(xiàn)為心肌梗死及心力衰竭，常伴有氣促、蒼白、生長及發(fā)育遲滯，患兒多于出生后1年內(nèi)死亡；后者缺血較輕，臨床表現(xiàn)不典型，或表現(xiàn)為亞臨床心肌缺血而被誤診為冠心病，患者多因室性心律失常而猝死。三、診斷與治療對于懷疑這類疾病的患者冠狀動脈CTA和冠狀動脈造影是診斷的金標準。通過CTA重建或者冠脈造影檢查能夠明確冠狀動脈異常開口及走行的情況，幫助醫(yī)生判斷患者的臨床預后。此外，部分患者在心臟超聲上也可能發(fā)現(xiàn)由于異常開口所導致的血流信號異常（圖-6，7）。而在治療上這類患者如果是上述低危的患者（僅開口異常）則隨訪即可。而對于合并有走行異常或者開口位于靜脈系統(tǒng)的患者則需要及時進行手術治療。
胎兒先天性心畸形（10)左心發(fā)育不良綜合征左心發(fā)育不良綜合征（HLHS)主要包括主動脈閉鎖或嚴重狹窄，同時合并二尖瓣狹窄或閉鎖，左心室、升主動脈及主動脈弓嚴重發(fā)育不全?；町a(chǎn)兒中的發(fā)生率為1/10000~2/10000。一、畸形特征左心發(fā)育不良綜合征最具特征的改變?yōu)樽笮氖液苄?，伴有二尖瓣?或)主動脈閉鎖或發(fā)育不良。HLHS根據(jù)二尖瓣及主動脈病變的情況，分為4種類型。I型：主動脈和二尖瓣均狹窄；Ⅱ型：主動脈和二尖瓣均閉鎖；Ⅲ型：主動脈閉鎖和二尖瓣狹窄；IV型：二尖瓣閉鎖和主動脈狹窄。據(jù)統(tǒng)計最常見的是Ⅱ型，其次是I、Ⅲ型，IV型較少見。Ⅲ型常合并繼發(fā)性心內(nèi)膜彈性纖維增生癥。該病可伴有其他心內(nèi)畸形，常見是室間隔缺損、完全性肺靜脈異位引流等。值得指出的是從病理學上，右心室型單心室、左心發(fā)育不全、嚴重左心室流出道狹窄伴小左心室三者之間有過渡形態(tài)，共同構成一個病變譜。胎兒期血流動力學改變:由于左心系統(tǒng)發(fā)育不良，左心系統(tǒng)流出道和流入道均梗阻，導致左心房進入左心室血流明顯減少或無血流進入左心室，左心房內(nèi)壓力明顯增高，當左心房壓力大于右心房時，出現(xiàn)卵圓孔瓣提前關閉。如果房間隔存在缺損，房水平出現(xiàn)左向右分流。如果房間隔完整，左心房壓力不斷增高，出現(xiàn)左心房增大，張力增高，肺靜脈回流受限，導致慢性肺高壓，并引起肺毛細血管床發(fā)育異常。右心系統(tǒng)血流量增多，導致右心系統(tǒng)較正常增大。由于主動脈起始部閉鎖或狹窄，因此，胎兒頭頸部與冠狀動脈血液供應完全或部分來源于動脈導管血液反向灌注。二、超聲診斷1.四腔心切面：明顯不對稱，左心房、左心室明顯小于正常，部分病例幾乎顯示不出左心室腔，右心房明顯大于正常。肺動脈輕度擴張，比正常胎兒易顯示。二尖瓣狹窄時，表現(xiàn)為二尖瓣回聲增強增厚，啟閉運動明顯受限，彩色多普勒舒張期顯示通過左側房室瓣血流束細小，右側房室瓣血流增大。二尖瓣閉鎖時，表現(xiàn)為一強回聲帶狀結構，無啟閉運動，彩色多普勒顯示左側房室瓣無前向血流信號。左心房大小與卵圓孔大小或房間隔缺損大小有關，如果沒有房間隔缺損，由于卵圓孔瓣先天構造原因，左心房內(nèi)壓力大于右心房時，卵圓孔瓣出現(xiàn)提前關閉狀態(tài)，或因左心房壓力較大，卵圓孔瓣可膨向右心房，而匯入左心房的肺靜脈明顯擴張。彩色多普勒可探及房水平左向右分流血流信號。2.左心室流出道切面：主動脈狹窄表現(xiàn)為升主動脈明顯小于正常，彩色多普勒可顯示前向血流信號。主動脈閉鎖僅顯示細小升主動脈或左心室流出道及升主動脈難以顯示，彩色多普勒無前向血流信號，可顯示經(jīng)由主動脈弓反流血流信號。3.3VV切面或3VT切面：升主動脈或主動脈弓內(nèi)徑明顯較主肺動脈小，有時內(nèi)徑小于上腔靜脈，二維超聲很難顯示清楚時，彩色多普勒對診斷有價值，主要表現(xiàn)為主動脈弓來自動脈導管的反向血流。4.左心發(fā)育不良綜合征常合并心內(nèi)膜彈性纖維增生癥，表現(xiàn)為左心房、左心室腔內(nèi)徑正?；蚪咏?，但心收縮及舒張功能均明顯下降，心內(nèi)膜回聲明顯增厚增強。5.左心系比例偏小的胎兒：尤其是左心室/右心室內(nèi)徑比例和主動脈/肺動脈內(nèi)徑比例均>0.6，且沒有左心室流入道及流出道梗阻者，不要輕易下左心發(fā)育不良綜合征的診斷。應建議定期隨訪復查，如果不繼續(xù)惡化，這些胎兒出生后心臟多數(shù)會恢復正常。三、臨床處理及預后本病胎兒心在宮內(nèi)能耐受，血液從動脈導管反向灌入胎兒頸部及冠狀動脈，不致于上述部位缺血，宮內(nèi)生長可以正常。出生后常出現(xiàn)明顯癥狀，新生兒預后極差，25%新生兒在出生后1周內(nèi)即死亡。如果不進行有效治療，幾乎所有受累新生兒在出生后6周內(nèi)死亡。出生后給予前列腺素治療，以維持動脈導管開放，但仍然在24小時內(nèi)出現(xiàn)充血性心力衰竭。因此，新生兒期必須手術治療，包括心臟植及Norwood修補術。前者5年生存率約80%，后者2年生存率約50%，50%存活者常有神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育遲緩。左心發(fā)育不良綜合征增加胎兒染色體三體包括13三體，18三體或21三體的風險。根據(jù)《胎兒畸形產(chǎn)前超聲診斷學》內(nèi)容編輯