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上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬上海兒童醫(yī)學(xué)中心

簡(jiǎn)稱: 上海兒童醫(yī)學(xué)中心
公立三甲兒童醫(yī)院

推薦專家

疾病： 軟組織腫瘤
醫(yī)院科室： 不限
開(kāi)通的服務(wù)： 不限
醫(yī)生職稱： 不限
出診時(shí)間： 不限

軟組織腫瘤科普知識(shí) 查看全部

專業(yè)肉瘤中心實(shí)施外科手術(shù)可以降低復(fù)發(fā)和死亡風(fēng)險(xiǎn)由于軟組織肉瘤是一類罕見(jiàn)疾病，幾乎在所有肉瘤臨床指南中，都建議肉瘤患者診療應(yīng)由專門(mén)的多學(xué)科團(tuán)隊(duì)（包括外科醫(yī)生、腫瘤內(nèi)科醫(yī)生、病理專家等）進(jìn)行。軟組織肉瘤最理想的外科手術(shù)，目前公認(rèn)為整塊腫瘤完整切除并盡可能達(dá)到顯微鏡下的陰性切緣，而初次手術(shù)的手術(shù)質(zhì)量是無(wú)復(fù)發(fā)生存期（RFS）和總生存期（OS）的主要預(yù)后影響因素。2019年法國(guó)Blay教授代表全法國(guó)26家肉瘤轉(zhuǎn)診中心的協(xié)作網(wǎng)絡(luò)，在《AnnalsofOncology》雜志（影響因子：56.7）報(bào)告了一項(xiàng)全法國(guó)的前瞻性大樣本研究，以明確是否在專門(mén)的肉瘤轉(zhuǎn)診中心實(shí)施手術(shù)對(duì)患者預(yù)后有無(wú)影響。本文將對(duì)此重要研究進(jìn)行簡(jiǎn)介。研究目的和方法雖然幾乎所有肉瘤指南都建議肉瘤患者在專門(mén)中心進(jìn)行治療，但過(guò)去很長(zhǎng)一段時(shí)間，除斯堪的納維亞國(guó)家以及英國(guó)外，世界上大部分國(guó)家（包含法國(guó)、德國(guó)等西歐發(fā)達(dá)國(guó)家）并沒(méi)有國(guó)家行業(yè)主管部門(mén)或者學(xué)會(huì)強(qiáng)制要求軟組織肉瘤患者必須在具備肉瘤多學(xué)科團(tuán)隊(duì)的專門(mén)轉(zhuǎn)診中心進(jìn)行治療，所以很多患者在非專門(mén)肉瘤中心進(jìn)行了手術(shù)和治療。針對(duì)以上問(wèn)題，法國(guó)國(guó)家癌癥研究所（INCA）于2009年資助了名為NETSARC的肉瘤臨床協(xié)作網(wǎng)，以期改善肉瘤患者的治療和預(yù)后。該協(xié)作網(wǎng)確定了全法26個(gè)肉瘤轉(zhuǎn)診中心，建立了一個(gè)針對(duì)疑難病例的第二次組織學(xué)會(huì)診的肉瘤病理專家診斷網(wǎng)絡(luò)（RRePS）。此外該協(xié)作網(wǎng)還建立了一個(gè)共同的軟組織肉瘤數(shù)據(jù)庫(kù)（netsarc.org），收集所有肉瘤病例，統(tǒng)計(jì)復(fù)發(fā)和生存數(shù)據(jù)和臨床相關(guān)數(shù)據(jù)。在這個(gè)數(shù)據(jù)庫(kù)的基礎(chǔ)上，法國(guó)學(xué)者們對(duì)2010年1月至2018年6月間納入該數(shù)據(jù)庫(kù)的軟組織肉瘤患者的預(yù)后情況進(jìn)行了分析。研究結(jié)果和結(jié)論研究開(kāi)展期間總計(jì)納入了35784例肉瘤患者，其中64.2%為軟組織起源肉瘤，20.6%為內(nèi)臟起源肉瘤，15.2%為骨來(lái)源的肉瘤。所有患者中，有25851例進(jìn)行了原發(fā)灶的手術(shù)治療。其中第一次手術(shù)未在NETSARC認(rèn)證的機(jī)構(gòu)進(jìn)行的有15897例，在NETSARC認(rèn)證的肉瘤中心進(jìn)行手術(shù)的有9554例?？傮w而言，NETSARC認(rèn)證的肉瘤中心手術(shù)患者的基線特征更差，如腫瘤體積較大、G3、位于腹膜后、多形型未分化肉瘤等比例較高，而交界性（中間型）腫瘤的患者比例較低。雖然在專業(yè)的肉瘤中心進(jìn)行手術(shù)的患者生物學(xué)行為更差，但無(wú)論從完整切除比例、R0切除比例還是再手術(shù)率的角度，專業(yè)肉瘤中心的手術(shù)質(zhì)量均優(yōu)于非專門(mén)肉瘤中心。第一次手術(shù)在NETSARC的肉瘤中心進(jìn)行的患者中，R0切除率為53%，而非專業(yè)中心僅有19.6%。非專業(yè)中心的R2切除率（8.5%）也超過(guò)了NETSARC的肉瘤中心（4.2%）。非專業(yè)中心進(jìn)行手術(shù)的患者中，切緣狀態(tài)無(wú)法確定（或無(wú)記錄）的比例高達(dá)50.0%。具體見(jiàn)下圖：注：是否完整切除的定義和既往其他肉瘤相關(guān)研究一致，R0為肉眼完整切除且顯微鏡下切緣未見(jiàn)腫瘤細(xì)胞，R1為肉眼完整切除且顯微鏡下切緣可見(jiàn)腫瘤細(xì)胞，R2為肉眼殘留腫瘤。生存分析結(jié)果顯示，無(wú)論局部無(wú)復(fù)發(fā)生存期（localrelapsefreesurvival，LRFS）、無(wú)事件生存期（event-freesurival,EFS）還是總生存期（overallsurvival，OS），R0切除均優(yōu)于R1切除，R1切除優(yōu)于R2切除（R0>R1>R2），這和既往其他研究的結(jié)論一致。本研究觀察到R狀態(tài)未知（或未記錄）本身就是OS較差的預(yù)測(cè)指標(biāo)，其OS曲線和R2切除基本重合（下圖C）。生存分析顯示在NETSARC認(rèn)證的肉瘤中心實(shí)施手術(shù)，患者有更好的LRFS、EFS和OS（下圖D-F）。多因素分析顯示，專業(yè)中心手術(shù)是降低局部復(fù)發(fā)（HR：0.64）、腫瘤進(jìn)展（HR：0.83）和死亡率（HR：0.68）的獨(dú)立因素?？傮w而言，這一項(xiàng)法國(guó)全國(guó)性大樣本量的研究結(jié)果證實(shí)，對(duì)于肉瘤這一罕見(jiàn)疾病，在專門(mén)的肉瘤中心實(shí)施外科手術(shù)，可以有效降低患者復(fù)發(fā)和死亡的風(fēng)險(xiǎn)。個(gè)人體會(huì)雖然絕大多數(shù)軟組織肉瘤指南都建議患者應(yīng)在專門(mén)的肉瘤中心，并經(jīng)過(guò)多學(xué)科診療模式的討論后實(shí)施治療，這一點(diǎn)早已成為了國(guó)際共識(shí)。但不可否認(rèn)，由于社會(huì)經(jīng)濟(jì)因素的影響，目前除了少數(shù)發(fā)達(dá)國(guó)家外，大部分國(guó)家的軟組織肉瘤患者在發(fā)現(xiàn)腫瘤之初都難以獲得規(guī)范化的治療機(jī)會(huì)，這也是目前軟組織肉瘤預(yù)后較差的因素之一。非計(jì)劃肉瘤切除手術(shù)（又稱為“Whoops手術(shù)”）仍有很高比例的存在，缺乏圍手術(shù)期綜合治療的規(guī)劃和不正確的手術(shù)策略，不僅可能導(dǎo)致二次手術(shù)，增加了患者的痛苦和經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)，還可能帶來(lái)較高的復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移率及較差的遠(yuǎn)期預(yù)后。有鑒于此，近年來(lái)很多歐洲國(guó)家已經(jīng)采取諸多積極措施促使肉瘤患者轉(zhuǎn)診到專門(mén)認(rèn)定的肉瘤中心進(jìn)行治療。以筆者在德國(guó)進(jìn)修的切身體會(huì)為例，自2018年起由德國(guó)癌癥學(xué)會(huì)（DeutscheKrebsgesellschaft,DKG）組織，開(kāi)始對(duì)德國(guó)（含部分德語(yǔ)區(qū)國(guó)家）的肉瘤中心進(jìn)行了認(rèn)證工作。每個(gè)中心的肉瘤治療病例數(shù)、手術(shù)例數(shù)每年均需要達(dá)到一定數(shù)量，才可以通過(guò)認(rèn)證，第二年才可以繼續(xù)收治肉瘤患者，若某個(gè)醫(yī)生個(gè)人參與肉瘤手術(shù)的年例數(shù)沒(méi)達(dá)到要求，第二年也將不可以作為術(shù)者實(shí)施手術(shù)，只能給有資質(zhì)的主刀做助手“刷經(jīng)驗(yàn)”，攢夠手術(shù)量后下一年才可以恢復(fù)主刀身份。由DKG下屬的腫瘤內(nèi)科學(xué)會(huì)和德國(guó)跨學(xué)科肉瘤小組（GermanInterdisciplinarySarcomaGroup）等牽頭，聯(lián)合30多個(gè)專業(yè)協(xié)會(huì)和組織，制定了德國(guó)軟組織肉瘤指南（見(jiàn)下圖），DKG要求其認(rèn)證的肉瘤中心在臨床中需要遵守該指南開(kāi)展診療工作。另外，DKG提供了一個(gè)專門(mén)的網(wǎng)站（https://www.oncomap.de/），可以供家庭醫(yī)生、診所醫(yī)生或患者搜索離自己最近的DKG認(rèn)證腫瘤中心（不限于肉瘤，還包括其他各種惡性腫瘤）。根據(jù)最新的數(shù)據(jù)，德國(guó)目前有21個(gè)DKG認(rèn)證的肉瘤中心，瑞士巴塞爾有1個(gè)認(rèn)證的肉瘤中心。此外，按照DKG的認(rèn)證，每個(gè)肉瘤中心可以治療的肉瘤類型也有區(qū)別，譬如很多醫(yī)院只可以治療軟組織肉瘤而不可以治療骨來(lái)源的肉瘤等。軟組織肉瘤本身是一類罕見(jiàn)疾病，而作為起源自腹膜后間隙的軟組織肉瘤僅占所有軟組織肉瘤15-20%，更是罕見(jiàn)中的少見(jiàn)。此外腹膜后肉瘤相較于很多肢體軀干部位軟組織肉瘤，對(duì)醫(yī)療團(tuán)隊(duì)的技術(shù)水平和經(jīng)驗(yàn)要求更高，所以，將腹膜后肉瘤患者的診療集中到部分專業(yè)腹膜后腫瘤中心未來(lái)必將成為改進(jìn)手術(shù)質(zhì)量和提高患者預(yù)后的重要措施。論文索引：BlayJY,HonoréC,StoeckleE,etal.Surgeryinreferencecentersimprovessurvivalofsarcomapatients:anationwidestudy.?AnnOncol.2019;30(7):1143-1153.doi:10.1093/annonc/mdz124
什么樣的軟組織?瘤可以不?化療？不是所有的軟組織?瘤患者都需要接受化療?；熢谲浗M織?瘤治療中的作?是?度個(gè)體化的，是否使?取決于多種因素的綜合評(píng)估。1.????軟組織?瘤的異質(zhì)性極?：????軟組織?瘤不是?個(gè)單?的疾病，?是?個(gè)包含超過(guò)50種不同亞型的?家族（如脂肪?瘤、平滑肌?瘤、滑膜?瘤、未分化多形性?瘤、胃腸道間質(zhì)瘤、橫紋肌?瘤等）。???不同亞型的?物學(xué)?為、侵襲性、對(duì)治療（包括化療）的反應(yīng)性、轉(zhuǎn)移潛能和預(yù)后差異巨?。?2.????化療主要?于??險(xiǎn)情況：????級(jí)別腫瘤：組織學(xué)分級(jí)（通常分為1-3級(jí)，或低級(jí)別/?級(jí)別）是判斷腫瘤侵襲性的關(guān)鍵指標(biāo)。?級(jí)別（2級(jí)或3級(jí)）?瘤更容易復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移，化療在這些情況下更常被考慮，尤其是當(dāng)存在其他危險(xiǎn)因素時(shí)。???腫瘤較?：通常指直徑?于5厘?的腫瘤，復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移?險(xiǎn)更?。???位置深在：位于?體深部（如腹腔內(nèi)、腹膜后、四肢深部肌層）的腫瘤?淺表腫瘤預(yù)后更差。????術(shù)?法完全切除（切緣陽(yáng)性或預(yù)計(jì)切緣陽(yáng)性）：如果?術(shù)?法達(dá)到?泛陰性切緣（即腫瘤周圍有?夠正常組織包裹），局部復(fù)發(fā)?險(xiǎn)?，可能需要輔助治療（放療+/-化療）來(lái)降低?險(xiǎn)。???存在轉(zhuǎn)移：對(duì)于已經(jīng)發(fā)?遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移（最常?是肺轉(zhuǎn)移）的晚期患者，化療（有時(shí)聯(lián)合靶向或免疫治療）是主要的全?治療?段，旨在控制疾病、延??存期和改善?活質(zhì)量。但這屬于姑息性??根治性治療。???特定的?侵襲性亞型：某些亞型本?惡性度?、轉(zhuǎn)移早（例如某些類型的橫紋肌?瘤、尤??瘤樣腫瘤、某些未分化?瘤等），即使腫瘤不?，也常常需要積極的化療作為綜合治療的?部分。?3.????低?險(xiǎn)軟組織?瘤通常不需要化療：????低級(jí)別腫瘤：??相對(duì)緩慢，轉(zhuǎn)移?險(xiǎn)很低（通常<10%）。???腫瘤較?且位置表淺：復(fù)發(fā)?險(xiǎn)低。???可完全切除且切緣?夠?qū)挘?術(shù)本?就能提供很好的局部控制和治愈機(jī)會(huì)。???對(duì)化療不敏感的亞型：某些亞型對(duì)現(xiàn)有的標(biāo)準(zhǔn)化療?案反應(yīng)率很低（例如分化良好的脂肪?瘤、腺泡狀軟組織?瘤等），在這種情況下，即使腫瘤較?或級(jí)別較?，化療帶來(lái)的?存獲益也可能?常有限，甚?得不償失（考慮化療的毒副作?）。醫(yī)?會(huì)權(quán)衡利弊。4.???化療的決策過(guò)程：???是否使?化療是?個(gè)復(fù)雜的臨床決策，需要由經(jīng)驗(yàn)豐富的多學(xué)科團(tuán)隊(duì)共同討論（包括外科醫(yī)?、腫瘤內(nèi)科醫(yī)?、放射腫瘤科醫(yī)?、病理科醫(yī)?、影像科醫(yī)?等）。???核?依據(jù)：詳細(xì)的病理診斷（明確亞型和分級(jí)）、影像學(xué)評(píng)估（腫瘤??、位置、深度、與重要結(jié)構(gòu)的關(guān)系、有?轉(zhuǎn)移）、?術(shù)情況（是否完全切除、切緣狀態(tài)）、患者的年齡、整體健康狀況和意愿。???權(quán)衡利弊：醫(yī)?會(huì)仔細(xì)評(píng)估化療可能帶來(lái)的?存獲益（通?；?型臨床研究數(shù)據(jù)，?盾的是?瘤通常缺乏?型數(shù)據(jù)?持）與化療本?可能帶來(lái)的毒副作?（如?髓抑制、惡?嘔吐、脫發(fā)、疲勞、感染?險(xiǎn)增加、器官毒性等）以及患者的?活質(zhì)量。
論軟組織肉瘤手術(shù)治療作者：復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院骨軟組織外科專家鄭必強(qiáng)軟組織肉瘤是一類惡性程度高，容易復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移的罕見(jiàn)惡性腫瘤。盡管目前軟組織肉瘤內(nèi)科治療取得一定進(jìn)步，軟組織肉瘤的根治主要依賴外科手術(shù)，也就是說(shuō)，對(duì)于能手術(shù)根治的早中期軟組織肉瘤，手術(shù)是其主要治療手段。千萬(wàn)別錯(cuò)過(guò)機(jī)會(huì)。對(duì)于這樣一類罕見(jiàn)腫瘤，往往有治療經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生并不多，在外科手術(shù)切除方面談以下經(jīng)驗(yàn)，希望對(duì)廣大讀者有益。1.???第一次手術(shù)治療重要性。第一次手術(shù)非常重要，若第一次手術(shù)不當(dāng)，術(shù)中切破腫瘤，腫瘤就會(huì)到處播散，整個(gè)切口內(nèi)到處都是腫瘤細(xì)胞，這就是導(dǎo)致反復(fù)復(fù)發(fā)、反復(fù)手術(shù)的一個(gè)重要原因。第一次手術(shù)不當(dāng)情形見(jiàn)于：1.無(wú)良惡性病理提示下直接手術(shù)，并做大范圍修復(fù)，這會(huì)增加下一次擴(kuò)大手術(shù)難度和增加復(fù)發(fā)機(jī)會(huì)，特別是沒(méi)有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生，切破腫瘤，導(dǎo)致腫瘤播散；2.切除標(biāo)本不化驗(yàn)；3.缺乏影像學(xué)資料。?2.???切除方式重要性肉瘤惡性程度高，其肉瘤細(xì)胞有向周圍正常組織侵犯侵襲能力，包膜都是假包膜（包膜上有瘤細(xì)胞），若僅僅在包膜外切除，復(fù)發(fā)率較高，但是，倘若在阻止其生長(zhǎng)的正常組織外切除（屏障外科切除術(shù)），無(wú)疑切除效果最好。舉例：有一個(gè)生長(zhǎng)在大腿肌肉內(nèi)未分化肉瘤患者，當(dāng)?shù)禺?dāng)良性從肌肉內(nèi)切除，術(shù)中出血1000多毫升，還術(shù)中輸血；三個(gè)月后就復(fù)發(fā)，我們給他行屏障切除術(shù)，把肉瘤當(dāng)做花生仁，周圍肌肉當(dāng)做阻礙肉瘤生長(zhǎng)的花生殼，手術(shù)直接整塊切除整個(gè)花生，保持花生殼不破（術(shù)中手術(shù)刀碰不到肉瘤組織），把肌肉連同肌肉內(nèi)肉瘤整塊切除，術(shù)中無(wú)需輸血，4年都未見(jiàn)復(fù)發(fā)，可見(jiàn)切除方式重要性。3.???對(duì)疾病認(rèn)識(shí)重要性軟組織肉瘤亞型繁多，不同類型發(fā)病機(jī)制不一樣，其治療趨勢(shì)走向單病種個(gè)性化治療，除手術(shù)之外，還需要化療、放療、靶向和免疫治療輔助，可以靈活組合應(yīng)用。