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肝母細胞瘤復發(fā)特征和復發(fā)后生存率：德國經驗肝母細胞瘤是兒童最常見的原發(fā)性肝臟惡性腫瘤，在嬰幼兒中發(fā)病率最高。?隨著診治研究的改進，治愈率從上世紀八十年代早期的30%已提高到現(xiàn)在的80%，進步很大。?盡管如此，根據(jù)多數(shù)研究數(shù)據(jù)顯示，那些在初次治療緩解后復發(fā)的患者的預后仍然很差，3年無事件生存期僅為34%，3年總生存率為43%。?由于病例太少，還沒有關于如何治療復發(fā)性肝母細胞瘤的統(tǒng)一的共識或指南。?最近，一項來自德國HB99多中心臨床試驗和德國肝腫瘤登記處的研究，詳細描述了肝母細胞瘤復發(fā)時的表現(xiàn)，以及經過挽救治療后的生存率。?該研究回顧了1999年至2018年間接受治療的362例肝母細胞瘤患者的記錄，確定了25例復發(fā)的患者，復發(fā)率6.9%。如此低的復發(fā)率提示德國肝母細胞瘤治療水平較高。?從首次診斷到首次復發(fā)的時間從5~66個月不等，中位時間為13個月。有2例患者在最初診斷后36個月才復發(fā)。?其中單純在肝臟局部復發(fā)的患者占24%，轉移性復發(fā)占68%，局部和轉移部位同時復發(fā)的占8%。?在隨訪結束時，局部復發(fā)的患者有67%存活，轉移性復發(fā)的患者有53%存活，局部和轉移聯(lián)合復發(fā)患者的存活率為0%。?與以往研究相似，初次診斷時年齡偏高、男性、有更高的臨床分期、更多的預后不良因素例如腫瘤破裂、不良病理類型等等，這些病人相對容易復發(fā)。?值得注意的是，初始治療中，保守的手術治療方案仍然可以帶來良好的效果，而積極的治療并不一定能改善結果。因此，肝移植并不一定能防止局部復發(fā)。?研究還發(fā)現(xiàn)，并非所有的肺轉移患者都需要進行轉移病灶的切除來防止進一步的肺復發(fā)。?另外，在初始治療期間，手術和化療的時機可能會影響生存率。從手術到下一次化療時間超過21天的患者復發(fā)和死亡相對較多，縮短這個間隔能改善患者預后。?值得注意的是，至少20%的患者在復發(fā)時甲胎蛋白≤10ng/mL，在正常范圍。另外有20%的患者在復發(fā)時甲胎蛋白為11-100ng/mL，輕微升高。提示單獨參考甲胎蛋白監(jiān)測復發(fā)不一定準確，甲胎蛋白輕微上升或不上升也有可能復發(fā)。?復發(fā)特征與復發(fā)后的預后有一定關系。復發(fā)患者中68%為轉移性復發(fā)，其中65%發(fā)生在肺部。?有以下這些因素的患者復發(fā)后的預后較差：??轉移性復發(fā)但不是肺轉移?復發(fā)時甲胎蛋白正常?復發(fā)后只化療無手術?初診時手術切除不干凈?挽救治療開始后甲胎蛋白下降較慢?此外，患者復發(fā)后首先接受化療，預后優(yōu)于首先接受手術。與其他藥物相比，伊立替康可能在復發(fā)中發(fā)揮較好的作用，已經有大量研究證實了伊立替康對復發(fā)患者有好處。?研究還發(fā)現(xiàn)，用過一種以上的靶向藥的復發(fā)患者比完全不用的患者預后相對好一些。對于肝移植，盡量在一線治療中使用。如果一線治療中未做移植，復發(fā)后如果合適，仍然需要做肝移植。?經過積極的治療，這批病人復發(fā)后的3年總生存率和無事件生存率分別為63%和48%，比以往很多研究都好。?總之，掌握肝母細胞瘤復發(fā)時的特征，識別影響復發(fā)后生存率的不良因素，有助于改善復發(fā)患者的預后。甄子俊醫(yī)生的科普號
希特林缺陷病合并肝母細胞瘤導致肝衰竭死亡一例雖然希特林缺陷病成人患者中肝細胞癌的風險相對較高，但兒科患者中希特林缺陷病與肝臟腫瘤的關系仍不明確。本文患兒10月齡時確診希特林缺陷病，經飲食治療病情好轉。4歲9月齡時因腹脹兩周再次就診，體檢發(fā)現(xiàn)肝脾大，AFP水平高達27605ng/mL，CT在肝右葉發(fā)現(xiàn)巨大包塊，門靜脈癌栓形成。經過4輪化療后，于5歲3月齡時接受肝右葉切除和腔靜脈癌栓取出術，病理證實為轉移性肝母細胞瘤。術后鞏固化療，一度病情平穩(wěn)。5歲10月齡時腫瘤肝左葉復發(fā)，經積極治療，6歲1月齡時病情惡化進展至肝衰竭死亡。本文是國際首例希特林缺陷病合并肝母細胞瘤的病例報道，提示這兩者之間存在聯(lián)系的可能性。暨南大學附屬第一醫(yī)院兒科科普號