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多發(fā)性硬化的鑒別診斷:當相似癥狀開始“玩連連看“
作為深耕神經免疫領域的醫(yī)學工作者,今天帶您用10分鐘理清多發(fā)性硬化(MS)的鑒別困局——這不是非黑即白的判斷題,而是一場需要精準拼圖的醫(yī)學推理。關鍵鑒別點:這些疾病會與MS“共享癥狀“1.視神經脊髓炎譜系疾?。∟MOSD)偽裝破綻:AQP4-IgG抗體陽性(70%患者)經典特征:視神經炎+縱向延伸脊髓炎(MRI顯示≥3個椎體節(jié)段病變)治療警示:部分MS治療藥物可能加重病情2.萊姆病神經型暴露線索:蜱蟲叮咬史+游走性紅斑血清學實錘:ELISA/Westernblot陽性反轉劇情:抗生素治療可顯著改善3.系統(tǒng)性紅斑狼瘡(神經精神狼瘡)全身警報:蝶形紅斑/關節(jié)炎/腎病等多系統(tǒng)受累實驗室告密:抗核抗體(ANA)+抗雙鏈DNA抗體陽性影像差異:MRI病灶多位于小血管分布區(qū)4.維生素B12缺乏性脊髓病沉默幫兇:長期素食/胃腸術后/惡性貧血血液證據(jù):血清維生素B12<200pg/mL治療彩蛋:及時補充可逆轉部分癥狀診斷三階地圖第一關·臨床拼圖記錄癥狀時空分布(MS需滿足“時間+空間多發(fā)性“)第二關·影像偵查腦/脊髓MRI尋找典型病灶:側腦室旁、皮層下、胼胝體、腦干第三關·實驗室驗證腰穿:腦脊液寡克隆區(qū)帶(OCB)血液:排除感染/代謝/免疫性疾病給讀者的科學備忘錄警惕“三不癥狀“:不明原因視力驟降、肢體麻木呈“襪套樣“分布、突發(fā)性平衡障礙診斷沒有快捷鍵:從首次發(fā)作到確診平均需1.5-2年(需排除30+種相似疾?。┲委煏r間窗:早期啟用疾病修正治療(DMT)可降低80%年復發(fā)率劃重點的科學態(tài)度多發(fā)性硬化的診斷如同破解動態(tài)密碼——既需要捕捉癥狀與影像的時空關聯(lián)性,又必須嚴謹排除所有“模仿者“?,F(xiàn)代神經免疫學已讓MS從“不治之癥“轉變?yōu)榭煽芈圆?,但正確診斷始終是治療的第一塊基石。(本文適用于科普交流,個體診療請以正規(guī)醫(yī)療機構方案為準)
吳磊醫(yī)生的科普號
一文揭開多發(fā)性硬化的神秘面紗
多發(fā)性硬化:神秘的健康“殺手”你能想象嗎?突然有一天,你的手腳開始不受控制,視力也逐漸模糊,原本熟悉的生活變得舉步維艱。病人小李就遭遇了這樣的噩夢。起初,他只是感覺身體有些疲憊,手腳偶爾麻木,他以為是工作太累,休息一下就好。然而,癥狀卻越來越嚴重,不僅走路變得搖搖晃晃,視力也急劇下降?,甚至連簡單的家務都無法完成,最終,他被診斷為多發(fā)性硬化。那么,多發(fā)性硬化究竟是一種什么病?它又為何如此可怕?揭開多發(fā)性硬化的神秘面紗(一)什么是多發(fā)性硬化多發(fā)性硬化,是一種令人頭疼的中樞神經系統(tǒng)脫髓鞘疾病??赡芎芏嗳藢?“脫髓鞘”這個詞感到陌生,簡單來說,我們的神經就像一根根電線,髓鞘則是包裹在神經外面的絕緣層,起著保護神經和加速神經信號傳導的作用。而多發(fā)性硬化患者的髓鞘,就像是被破壞的電線外皮,出現(xiàn)了破損、脫落,導致神經信號傳導受阻,進而引發(fā)一系列癥狀。(二)病因探尋:多因素交織的謎團目前,多發(fā)性硬化的病因尚未完全明確,普遍認為是由多種因素共同作用導致的。1、首先,病毒感染可能是引發(fā)多發(fā)性硬化的導火索之一。像常見的EB病毒、麻疹病毒入侵人體后,可能會激活免疫系統(tǒng)中的T淋巴細胞。這些被激活的T淋巴細胞卻像是“叛變”了一樣,錯誤地將人體自身的髓鞘當成了敵人,發(fā)起攻擊,導致髓鞘受損。2、自身免疫反應在多發(fā)性硬化的發(fā)病過程中也扮演著重要角色。人體的免疫系統(tǒng)就像一支軍隊,負責抵御外敵、維持身體的健康平衡。然而,在某些因素的影響下,免疫系統(tǒng)出現(xiàn)了紊亂,開始對自身的組織和器官發(fā)動攻擊,這就是自身免疫反應。在多發(fā)性硬化中,免疫系統(tǒng)錯誤地攻擊了中樞神經系統(tǒng)的髓鞘,使得髓鞘逐漸被破壞,引發(fā)神經功能障礙。3、遺傳因素也與多發(fā)性硬化有著千絲萬縷的聯(lián)系。研究表明,多發(fā)性硬化具有一定的遺傳傾向,如果家族中有親屬患有多發(fā)性硬化,那么其他家庭成員患該病的風險會相對增加。不過,大家也不必過于恐慌,遺傳因素只是增加了患病的可能性,并不是說一定會遺傳。4、環(huán)境因素也不容忽視。多發(fā)性硬化的發(fā)病率與地理緯度密切相關,一般來說,離赤道越遠,緯度越高,氣候越寒冷的地區(qū),發(fā)病率越高。比如北歐、北美等地區(qū)的發(fā)病率就明顯高于熱帶地區(qū)。此外,長期暴露在某些化學物質、紫外線照射不足等環(huán)境因素,也可能與多發(fā)性硬化的發(fā)病有關。多發(fā)性硬化的多樣面貌(一)分型大揭秘多發(fā)性硬化可不是只有一副面孔,它有著多種不同的分型,每種分型都有其獨特之處,主要分為以下幾種:1、復發(fā)緩解型這是最為常見的一種類型,約85%的患者在疾病初期都屬于此型。患者會經歷多次復發(fā)和緩解,復發(fā)時癥狀急性發(fā)作或惡化,比如突然出現(xiàn)肢體無力、視力模糊等癥狀;緩解期時癥狀則會逐漸減輕甚至基本恢復正常,在兩次復發(fā)之間病情相對穩(wěn)定。不過,隨著復發(fā)次數(shù)的增加,整體的殘疾程度會逐漸加重。2、繼發(fā)性進展型通常由復發(fā)緩解型轉化而來,約50%的復發(fā)緩解型患者在患病10-15年后會轉變?yōu)榇诵汀4藭r,疾病不再有明顯的復發(fā)緩解過程,而是呈緩慢進行性加重,患者的殘疾程度會持續(xù)進展,癥狀也越來越多,可能是發(fā)作后癥狀未能完全緩解,也可能是病情本身進入了進展期,預后相對較差。3、原發(fā)性進展型約占患者總數(shù)的10%,這類患者從發(fā)病開始,病情就隨著時間逐漸加重,不會出現(xiàn)周期性的復發(fā)、緩解或恢復。患者多見于40歲后起病,發(fā)病時癥狀持續(xù)發(fā)展,且癥狀持續(xù)至少1年,常伴有輕癱、偏癱等癥狀,容易遺留后遺癥。4、進展復發(fā)型這種類型相對少見,發(fā)病后病情逐漸進展,在進展過程中會出現(xiàn)一定程度的好轉,但很快又會出現(xiàn)新的復發(fā),病情不斷反復,治療也更為復雜。(二)臨床表現(xiàn):癥狀各異,復雜多變多發(fā)性硬化的臨床表現(xiàn)豐富多樣,幾乎涵蓋了神經系統(tǒng)的各個方面,而且不同類型的患者之間,癥狀差異很大,這也給早期診斷帶來了一定的困難。1、視力下降是多發(fā)性硬化常見的首發(fā)癥狀之一?;颊呖赡軙蝗桓杏X視力模糊,看東西變得不清楚,就像眼前蒙了一層霧。有的患者還會出現(xiàn)復視,看一個物體時感覺有兩個影像。視力下降的原因主要是視神經受到了炎癥的侵犯,導致髓鞘脫失,影響了神經信號的傳導。2、肢體運動及感覺異常也很常見。患者可能會感到肢體無力,一開始可能只是下肢有些沉重、走路不穩(wěn),就像腿上綁了沙袋一樣,隨著病情發(fā)展,可能會逐漸發(fā)展為痙攣性癱瘓,出現(xiàn)截癱、四肢癱、偏癱等情況。感覺方面,患者可能會有肢體麻木、刺痛、燒灼感等異常感覺,就像螞蟻在身上爬,或者被針扎一樣。還有的患者會出現(xiàn)共濟失調,走路搖搖晃晃,拿東西不穩(wěn),連簡單的系扣子、寫字等動作都難以完成。3、膀胱功能異常也是不少患者會面臨的問題。有些患者會出現(xiàn)尿頻、尿急,剛去完廁所沒多久又有尿意,嚴重影響日常生活;還有些患者會出現(xiàn)排尿困難,尿液無法順利排出,需要用力才能解出小便,甚至需要導尿來解決排尿問題。這是因為控制膀胱的神經受到了損傷,導致膀胱功能失調。4、部分患者還會出現(xiàn)精神癥狀,比如抑郁、焦慮、情緒不穩(wěn)定等。他們可能會莫名地感到情緒低落,對什么都提不起興趣,或者容易緊張、焦慮,脾氣變得暴躁。這些精神癥狀不僅會影響患者的心理健康,還會進一步影響患者的生活質量和康復效果。5、除了上述常見癥狀外,多發(fā)性硬化還可能導致吞咽困難、構音障礙、認知障礙等癥狀??梢哉f,多發(fā)性硬化就像一個?“多面殺手”,從多個方面影響著患者的生活。確診之路:精密檢查揪出“元兇”(一)影像學檢查:MRI的火眼金睛在多發(fā)性硬化的診斷中,MRI(磁共振成像)堪稱“火眼金睛”,發(fā)揮著舉足輕重的作用。MRI能夠清晰地顯示大腦和脊髓的細微結構,對檢測多發(fā)性硬化的病灶具有極高的敏感性MRI不僅能幫助醫(yī)生發(fā)現(xiàn)明顯的病灶,還能檢測出一些亞臨床病灶,也就是那些患者尚未出現(xiàn)明顯癥狀,但實際上已經存在的病灶。這對于早期診斷和及時治療非常關鍵,能夠為患者爭取寶貴的治療時間。(二)腦脊液檢查:腦脊液中的秘密腦脊液檢查也是診斷多發(fā)性硬化的重要手段之一。在多發(fā)性硬化患者的腦脊液中,常常會出現(xiàn)一些免疫球蛋白的異常,如?IgG(免疫球蛋白G)水平升高,而且會出現(xiàn)寡克隆帶。通過檢測這些免疫指標,醫(yī)生可以進一步判斷患者是否患有多發(fā)性硬化。此外,腦脊液檢查還可以幫助醫(yī)生排除其他可能導致類似癥狀的疾病。(三)誘發(fā)電位檢查:捕捉神經電信號誘發(fā)電位檢查是一種通過檢測神經系統(tǒng)對特定刺激的電反應,來評估神經功能的檢查方法。在多發(fā)性硬化的診斷中,常用的誘發(fā)電位檢查包括視覺誘發(fā)電位(VEP)、腦干聽覺誘發(fā)電位(BAEP)和體感誘發(fā)電位(SEP)。誘發(fā)電位檢查能夠幫助醫(yī)生發(fā)現(xiàn)那些臨床上尚未表現(xiàn)出癥狀,但實際上已經存在神經功能損害的亞臨床病灶,為多發(fā)性硬化的早期診斷提供有力的依據(jù)。(四)體格檢查:基礎排查不能少雖然有了先進的影像學和實驗室檢查,但體格檢查依然是診斷多發(fā)性硬化的重要基礎。醫(yī)生在進行體格檢查時,會仔細詢問患者的癥狀,如是否有肢體無力、麻木、視力下降、復視、共濟失調等,同時還會對患者進行詳細的神經系統(tǒng)檢查,包括肌力、肌張力、感覺、反射、共濟運動等方面的評估。通過這些檢查,醫(yī)生可以初步判斷患者是否存在神經系統(tǒng)的異常,以及異常的部位和程度。體格檢查不僅能為后續(xù)的檢查提供方向,還能幫助醫(yī)生了解患者的整體病情,為制定治療方案提供重要參考。如果患者的癥狀符合多發(fā)性硬化的起病年齡、發(fā)作時間特點,并且有反復發(fā)作的病史,結合體格檢查和其他輔助檢查結果,醫(yī)生就能更準確地做出診斷。治療與預后:與疾病的持久戰(zhàn)(一)治療方法大盤點面對多發(fā)性硬化這個難纏的對手,目前的治療主要是圍繞控制疾病進展、緩解癥狀、提高患者生活質量來展開的,具體治療方法如下:藥物治療1、免疫抑制劑在多發(fā)性硬化的治療中占據(jù)著重要地位,像糖皮質激素,它就像一個強力的?“抗炎先鋒”,能夠迅速抑制免疫系統(tǒng)的過度活躍,減輕炎癥反應,從而緩解患者的癥狀。2、免疫調節(jié)劑則是從調節(jié)免疫系統(tǒng)的平衡入手,使免疫系統(tǒng)恢復正常的工作狀態(tài),減少對自身髓鞘的攻擊。3、還有一些新型的藥物,如靶向藥物,它們能夠更精準地作用于致病的靶點,就像精確制導的導彈一樣,在有效治療疾病的同時,盡量減少對身體其他正常組織的影響,為患者帶來了新的希望??祻椭委熚锢碇委熤饕ㄟ^各種物理手段,如運動療法、按摩、理療等,幫助患者改善肢體的運動功能,增強肌肉力量,提高身體的平衡能力和協(xié)調性。(二)疾病的預后與生命威脅多發(fā)性硬化的預后情況因人而異,就像開盲盒一樣,充滿了不確定性。多數(shù)患者的病情會呈現(xiàn)出反復復發(fā)和逐漸進展的特點,每一次復發(fā)都可能對神經功能造成進一步的損害,導致殘疾程度逐漸加重。隨著時間的推移,患者可能會從最初只是偶爾出現(xiàn)一些輕微癥狀,逐漸發(fā)展到需要依賴輪椅出行,甚至生活不能自理,對生活質量產生極大的影響。不過,也有少數(shù)患者屬于良性型,他們的病情相對穩(wěn)定,復發(fā)次數(shù)較少,癥狀也較輕,經過治療后能夠保持生活可以自理的狀態(tài),預后相對較好。然而,在一些嚴重的情況下,多發(fā)性硬化也可能對生命構成威脅。比如,當病變累及腦干等關鍵部位時,可能會影響呼吸、心跳等重要的生命中樞,導致呼吸衰竭、心跳驟停等嚴重后果;如果患者長期臥床,還容易引發(fā)肺部感染、深靜脈血栓等并發(fā)癥,這些并發(fā)癥處理不當,也可能危及生命。(三)日常生活注意事項1、健康飲食:均衡飲食,補充維生素D。2、適度鍛煉:如游泳、瑜伽,增強體質。3、避免疲勞:合理安排作息,避免過度勞累。4、心理支持:保持積極心態(tài),必要時尋求心理幫助。5、定期隨訪:按時復查,調整治療方案。
許志恩醫(yī)生的科普號
過腰蛇?不,比它更可怕
上周,一位病人從幾百公里外到湛江找我看病。病人是一名五十多歲的女性,據(jù)病人說,她先出現(xiàn)左側耳后部的疼痛,剛開始時,疼痛并不劇烈,還可以忍受。慢慢地,這疼痛變得越來越劇烈,而且,疼痛的范圍逐漸擴大。用她的話說,感覺這疼痛有點“古怪”。在當?shù)蒯t(yī)院反復就診,醫(yī)生的診斷是“長在耳后部的過腰蛇”,也就是醫(yī)學上說的帶狀皰疹。經過治療,曾經有過幾天的好轉,隨后,疼痛再度加劇,并放射到左側上肢,再后來,連左側下肢也受累。最令她感到難受的是,除了這疼痛外,還有發(fā)作性的、劇烈的“抽痛”,這種“抽痛”,比原來的疼痛要難受千百倍,每次發(fā)作,她都忍不住大聲呼叫和呻吟。眼看治療不僅沒效,還有繼續(xù)加重的趨勢。她找到了她的老鄉(xiāng),我們醫(yī)院的一位主任。這位主任很客氣,提前打電話給我,問我能不能加一個號為她看一看。巧的是,主任打電話給我之前,有一位病人向我退了他原來要求我加的號。于是,我毫不猶豫地答應了。問完病史,我心中已經否定了“過腰蛇”的診斷,而是指向另外一個疾病。但在下診斷前,我還是為她做了詳細的神經系統(tǒng)檢查。以我坐門診的經驗,只要病人躺在診查床上,我花在這個病人的時間,絕對不會少于一小時。因為,一整套的神經系統(tǒng)檢查,本身就需要花費很長時間。更何況,如果想找到支持自己診斷的證據(jù),花費的時間會更長。通過檢查,病人的陽性體征一個一個的被我查了出來,也將疾病的定位指向得更加清晰。當然,我對定性診斷,也就是具體疾病的診斷,早已心中有數(shù)。我詳細寫完門診病歷,叮囑她到收費處交錢,然后到一樓磁共振室做檢查。并告訴他,一旦有結果,馬上拿給我看。在這里,我要贊一贊我們磁共振檢查科的同事們。他們很快為病人安排做檢查,下午4點多便發(fā)出報告。這樣的速度,比以前可是快了很多很多了。第二天,當病人拿著檢查結果走進我的診室,我將磁共振的照片放在讀片燈上,一眼便看見病灶所在的位置。這個位置,與我體查的判斷是完全一致的。這是一種并不常見的神經系統(tǒng)自身免疫性疾?。憾喟l(fā)性硬化(脊髓型)。本來是想將她收住院的,可是,聯(lián)系了病房,說沒有床,我只好開了兩周的藥給她,并叮囑她服藥期間的注意事項。在為她診治過程中,有一個插曲不得不說。當我和病人的丈夫攙扶病人躺在診床上時,病人出現(xiàn)一次劇烈的、波及左上下肢的疼痛,病人也忍不住呻吟起來,過程持續(xù)大約二十幾秒。我目睹了她發(fā)作的全過程,對于這種發(fā)作,我是見過不少的,屬于一種典型的“痛性痙攣”發(fā)作。因為目睹了她的發(fā)作,在開出檢查單后,我還開了一點藥給她,告訴她如何吃。當她第二天來找我看病時,她告訴我,吃了我開的藥,昨晚睡得很安穩(wěn),疼痛基本消失了。一個疾病的治療是否有效,前提是必須有正確的診斷。如果這個病人繼續(xù)按照“過腰蛇”進行治療,無異于南轅北轍。是的,必須先將疾病搞清楚,才能治病。道理很簡單,但要做到,不容易。
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