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孫香蘭主任醫(yī)師 山東省立醫(yī)院 內(nèi)分泌科 啊，血脂高咋整啊，你說咋整啊，那我們的血脂譜呢哈，我們的血脂譜會啊，這個(gè)包括啊，甘油三酯，然后膽固醇，低密度脂蛋白，這是我們最常評估的三個(gè)壞的哈，壞的血脂，那另外呢，還有我們的好的是高密度脂蛋白，這個(gè)是高了好的哈，所以我要看你的血脂是哪一項(xiàng)高，往往膽固醇和低密度往往并行哈，那么甘油三酯哈，甘油三酯高的話，主要跟我們的飲食相關(guān)哈，飲食相關(guān)，如果你吃的比較油膩的話哈，或者是經(jīng)常吃外賣，經(jīng)常在外面吃飯，然后比較油膩的情況下，可能會影響甘油三酯，我們經(jīng)常見到有的患者以前的時(shí)候哈，經(jīng)常住院前一天在外面大吃或者是燒烤來一頓，然后第二天早上一查血，甘油三酯就是止血就直接測不出來，就是上面飄著一層大油，肌上肌就直接測不出來，哎，需要稀釋或者是先素食三天，然后再測啊，這是甘油三酯，那么另外就是膽固醇和低密度脂蛋白這兩項(xiàng)。 像這個(gè)血脂呢，都是壞的哈，它跟我們的動脈粥樣硬化密切相關(guān)，尤其是已經(jīng)出現(xiàn)冠心病哈。 這個(gè)腦梗塞的患者，我們是要求控制的非常低哈，是需要把低密度可能控制在1.4以下，不能跟我們正常沒有這些疾病這個(gè)呃來相比了哈，我們現(xiàn)在我們醫(yī)院的化驗(yàn)單，反正是現(xiàn)在哈，已經(jīng)開始加了一條，就是如果說你2023年04月11日
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任衛(wèi)東主任醫(yī)師 河北北方學(xué)院附屬第一醫(yī)院 內(nèi)分泌科 中國血脂管理指南（2023年）發(fā)布以動脈粥樣硬化性心血管疾病（atheroscleroticcardiovasculardisease,ASCVD）為主的心血管疾?。╟ardiovasculardisease,CVD）是我國城鄉(xiāng)居民第一位死因，低密度脂蛋白膽固醇（low-densitylipoproteincholesterol,LDL-C）是ASCVD的致病性危險(xiǎn)因素。2023版《中國血脂管理指南》已發(fā)布。本指南是在《中國成人血脂異常防治指南（2016年修訂版）》基礎(chǔ)上，結(jié)合近年來新公布的研究數(shù)據(jù)制定而成的，將成為今后一個(gè)時(shí)期內(nèi)我國血脂異常防治的主要的綱領(lǐng)性文件?，F(xiàn)將新指南的要點(diǎn)匯總?cè)缦拢?1、中國人群血脂流行特征與臨床密切相關(guān)的血脂成分主要包括膽固醇和甘油三酯（TG），在血液中與載脂蛋白（Apo）結(jié)合形成脂蛋白，包括乳糜微粒（CM）、極低密度脂蛋白（VLDL）、中間密度脂蛋白（IDL）、低密度脂蛋白（LDL）、高密度脂蛋白（HDL）和Lp(a)。近幾十年來，中國人群的血脂水平、血脂異常患病率明顯增加，以高膽固醇血癥的增加最為明顯。ASCVD超（極）高危人群的降脂治療率和達(dá)標(biāo)率較低，亟需改善。02、血脂檢測項(xiàng)目臨床血脂檢測的常規(guī)項(xiàng)目包括總膽固醇（TC）、TG、LDL-C和HDL-C；ApoA1、ApoB、Lp(a)等已被越來越多臨床實(shí)驗(yàn)室作為血脂檢測項(xiàng)目。非HDL-C可通過計(jì)算獲得，是降脂治療的次要干預(yù)靶點(diǎn)。03、動脈粥樣硬化性心血管疾病總體風(fēng)險(xiǎn)評估ASCVD總體風(fēng)險(xiǎn)評估是血脂干預(yù)決策的基礎(chǔ)。推薦采用基于我國人群長期隊(duì)列研究建立的“中國成人ASCVD總體發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)評估流程圖”進(jìn)行風(fēng)險(xiǎn)評估（圖1）。對＜55歲且ASCVD10年風(fēng)險(xiǎn)為中危者進(jìn)一步進(jìn)行余生風(fēng)險(xiǎn)評估。ASCVD10年風(fēng)險(xiǎn)為中危且余生風(fēng)險(xiǎn)不屬于高危的個(gè)體，應(yīng)考慮結(jié)合風(fēng)險(xiǎn)增強(qiáng)因素決定干預(yù)措施。圖1：中國成人ASCVD總體發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)評估流程圖04、血脂合適水平和異常分類圖2：中國ASCVD一級預(yù)防低危人群主要血脂指標(biāo)的參考標(biāo)準(zhǔn)：圖3：血脂異常分類比較復(fù)雜，常用的有病因分類和臨床分類兩種，最實(shí)用的是臨床分類：05、血脂篩查?血脂檢測是發(fā)現(xiàn)血脂異常、評估ASCVD風(fēng)險(xiǎn)和確定干預(yù)策略的基礎(chǔ)。血脂篩查是提高血脂異常早期檢出率和知曉率的有效方式。血脂檢測的頻率應(yīng)依據(jù)年齡、ASCVD風(fēng)險(xiǎn)及治療措施監(jiān)測的需要而定。血脂篩查的頻率和檢測指標(biāo)建議如下：1)＜40?歲成年人每2~5年進(jìn)行1次血脂檢測(包括TC、LDL-C、HDL-C和TG)，≥40歲成年人每年至少?應(yīng)進(jìn)行1次；2)ASCVD高危人群(參見ASCVD總體風(fēng)險(xiǎn)評估部分)應(yīng)根據(jù)個(gè)體化防治的需求進(jìn)行血脂檢測；3)在上述人群接受的血脂檢測中，應(yīng)至少包括1次Lp(a)的檢測；4)血脂檢測應(yīng)列入?小學(xué)、初中和高中體檢的常規(guī)項(xiàng)目；5)FH先證者的一級和二級親屬均應(yīng)進(jìn)行血脂篩查，增加FH的早期檢出率。血脂檢查的重點(diǎn)對象為：1）有ASCVD病史者；2）存在多項(xiàng)ASCVD危險(xiǎn)因素（如高血壓、糖尿病、肥胖、吸煙）的人群；3）有早發(fā)CVD家族史者（指男性一級直系親屬在55歲前或女性一級直系親屬在65歲前患ASCVD），或有家族性高脂血癥患者；4）皮膚或肌腱黃色瘤及跟腱增厚者。06、血脂干預(yù)靶點(diǎn)及目標(biāo)值圖4：LDL-C為首要降脂靶點(diǎn)，非HDL-C則為次要降脂靶點(diǎn)：圖5：降脂靶點(diǎn)的目標(biāo)值為：07、降脂達(dá)標(biāo)的策略圖6：降脂治療的策略包括生活方式干預(yù)和藥物治療：（1）生活方式干預(yù)生活方式干預(yù)包括合理膳食、適度增加身體活動、控制體重、戒煙和限制飲酒等，其中合理膳食對血脂影響較大(表7)。關(guān)于ASCVD預(yù)防中的膳食推薦，較為一致的認(rèn)識是要限制飽和脂肪酸及反式脂肪的攝入，增加水果、?蔬菜、全谷薯類、膳食纖維及魚類的攝入(表8)。圖7：生活方式對血脂的影響：圖8：降脂膳食治療：（2）藥物治療當(dāng)生活方式干預(yù)不能達(dá)到降脂目標(biāo)時(shí)，應(yīng)考慮加用降脂藥物。圖9：他汀類藥物是降膽固醇治療的基礎(chǔ)，中等強(qiáng)度的他汀類藥物是中國人群降脂治療的首選策略：當(dāng)他汀類藥物或血脂康不能使LDL-C達(dá)標(biāo)時(shí)，可聯(lián)合使用非他汀類降脂藥物，如膽固醇吸收抑制劑或PCSK9抑制劑。對于超高?；颊撸?dāng)基線LDL-C較高（未使用他汀類藥物患者，LDL-C≥4.9mmol/L；或服用他汀類藥物患者，LDL-C≥2.6mmol/L），預(yù)計(jì)他汀類藥物聯(lián)合膽固醇吸收抑制劑不能使LDL-C達(dá)標(biāo)時(shí)，可考慮直接采用他汀類藥物聯(lián)合PCSK9抑制劑，以保證患者LDL-C早期快速達(dá)標(biāo)。圖10：降脂藥物的聯(lián)合應(yīng)用如下：降脂治療的其他措施包括脂蛋白分離、肝移植、部分回腸旁路手術(shù)和門腔靜脈分流術(shù)，作為輔助治療措施用于FH患者；脂蛋白血漿置換效果肯定。08、特定人群的血脂管理特定人群是指具有某些共存疾病(如高血壓、糖尿病、慢性腎臟病、腦卒中)、特殊生理狀態(tài)(妊娠)、兒童、高齡老年人及特殊血脂代謝異常(家族性高膽固醇血癥)的患者。其血脂代謝狀態(tài)及對藥物治療的反應(yīng)具有一定的特殊性，所以需要采取更為個(gè)體化的血脂管理策略。高血壓：在一級預(yù)防中，高血壓患者降脂目標(biāo)需要根據(jù)評估的ASCVD風(fēng)險(xiǎn)確定。在進(jìn)行人群ASCVD風(fēng)險(xiǎn)評估時(shí)，將有無高血壓特別列出，強(qiáng)調(diào)對高血壓患者血脂管理的重要性。應(yīng)根據(jù)危險(xiǎn)分層，確定高血壓個(gè)體相應(yīng)的LDL-C目標(biāo)值，予以積極降膽固醇治療。糖尿?。禾悄虿『喜⒏逿G，提示TRL膽固醇比例升高，此時(shí)采用LDL-C作為降脂目標(biāo)可能低估患者ASCVD風(fēng)險(xiǎn)，而非HDL-C包含LDL-C和TRL膽固醇，能更好反映患者致動脈粥樣硬化脂蛋白特征所以，糖尿病患者推薦采用LDL-C和非HDL-C同時(shí)作為降脂目標(biāo)?！?0歲的糖尿病患者均為高危，1型糖尿病病程≥20年可作為高危。而＜40歲的糖尿病患者，應(yīng)結(jié)合ASCVD其他因素（高血壓、吸煙、HDL-C）和（或）靶器官損害確定ASCVD風(fēng)險(xiǎn)；如患者有≥3個(gè)危險(xiǎn)因素或合并靶器官損害，也應(yīng)視為ASCVD高危。對于ASCVD風(fēng)險(xiǎn)為中、低危的糖尿病患者，均應(yīng)將LDL-C控制在2.6mmol/L以下。圖11：糖尿病患者血脂目標(biāo)值推薦：圖12：CKD3~5期患者降脂治療：圖13：腦卒中患者的降脂治療：圖14：≥75歲老年人的降脂方案選擇：圖15：兒童及青少年血脂異常參考標(biāo)準(zhǔn)（mmol/L）：簡評：新指南最突出的特征是體現(xiàn)了兩個(gè)“大趨勢”01、強(qiáng)化降膽固醇是大趨勢越來越多的研究證據(jù)表明，將膽固醇降到足夠低的水平，可以延緩、抑制甚至逆轉(zhuǎn)動脈粥樣硬化病變的發(fā)生發(fā)展。所以在心血管風(fēng)險(xiǎn)評估方面，新指南定義了“超高?！比巳海瑢l(fā)生過≥2次嚴(yán)重ASCVD事件或發(fā)生過1次嚴(yán)重ASCVD事件，且合并≥2個(gè)高危險(xiǎn)因素的患者分類為超高危群組。其中嚴(yán)重ASCVD事件包括：1）近期ACS病史（＜1年）；2)既往心肌梗死病史（除上述ACS以外）；3)缺血性腦卒中史；4)有癥狀的周圍血管病變，既往接受過血運(yùn)重建或截肢。高危因素包括：1)LDL-C≤1.8mmol/L，再次發(fā)生嚴(yán)重的ASCVD事件；2)早發(fā)冠心?。校?5歲，女＜65歲）；3)家族性高膽固醇血癥或基線LDL-C≥4.9mmol/L；4)既往有CABG或PCI史；5)糖尿?。?)高血壓；7)CKD3~4期；8)吸煙。新指南對這一人群推薦了更為嚴(yán)格的膽固醇控制目標(biāo)——LDL-C＜1.4mmol/L且較基線降低幅度＞50%。02、聯(lián)合應(yīng)用降脂藥物是大趨勢與歐美國家指南相比，我國指南最大的特點(diǎn)在于將中等劑量他汀作為降膽固醇治療的主要手段。雖然增加他汀劑量有助于進(jìn)一步降低膽固醇水平，但考慮到我國人群對于大劑量他汀的耐受性較差，所以我國一直主張“以常規(guī)劑量他汀為基礎(chǔ)、必要時(shí)聯(lián)合應(yīng)用非他汀類藥物”作為實(shí)現(xiàn)膽固醇達(dá)標(biāo)的基本策略。膽固醇的平衡代謝是一個(gè)非常復(fù)雜的過程，涉及肝臟合成、腸道吸收、肝細(xì)胞表面LDL受體捕獲等多個(gè)環(huán)節(jié)。這些環(huán)節(jié)之間并不是孤立存在的，而是互相依賴、互相補(bǔ)償、互相影響的。例如，應(yīng)用他汀抑制肝臟合成膽固醇后，肝細(xì)胞內(nèi)膽固醇水平降低，肝細(xì)胞表面LDL受體數(shù)量就會上調(diào)，而血循環(huán)中PCSK-9水平就會隨之升高，以對抗肝細(xì)胞表面增多的LDL受體；與此同時(shí)，由于肝臟合成膽固醇減少，血循環(huán)中膽固醇濃度降低，腸道吸收膽固醇（包括飲食攝入的膽固醇和肝臟合成后進(jìn)入腸肝循環(huán)的膽固醇）的數(shù)量就會增加。機(jī)體這一系列的代償過程，都是為了維持基線狀態(tài)下原有的膽固醇水平。正因如此，應(yīng)用任何一種作用機(jī)制的藥物單藥治療所起到的降膽固醇作用均有一定限度。聯(lián)合應(yīng)用作用機(jī)制不同的降膽固醇藥物可以通過不同機(jī)制發(fā)揮降膽固醇作用，有助于以更小的不良反應(yīng)代價(jià)獲取更大的膽固醇降幅，進(jìn)而提高膽固醇達(dá)標(biāo)率、進(jìn)一步降低不良心血管事件風(fēng)險(xiǎn)。2023年03月27日3150
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朱鵬副主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院 心血管外科 啊，基本上現(xiàn)在死亡率已經(jīng)真的是非常非常低了，很多人都覺得，我在我在德國的時(shí)候呢，看到很多中國的有錢人都跑到歐洲去做手術(shù)啊，真的貴的不得了啊，大家想到在中國你做一個(gè)心臟手術(shù)，你多少錢呢？你可能花個(gè)10萬塊錢頂天了啊，我告訴你，你要去歐洲，后面就加個(gè)零加再加個(gè)零，就是換成人民幣，起碼加個(gè)零還不一定，還不一定怎么樣呢啊，這是很正常的事情，很正常的事情啊，請問如果低木質(zhì)蛋白高打針的方式是需要打幾針，有沒有副作用，聽說吃藥藥一直吃啊，沒有這種啊，我覺得。2023年02月28日73
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李明洲主任醫(yī)師 北京醫(yī)院 心內(nèi)科 這位朋友問，目前低密度膽固醇3.5需要吃藥降到多少？需要吃阿托伐他丁嗎？是這樣的啊，這個(gè)血脂高啊。 這個(gè)用不用吃藥啊，到什么個(gè)情況，我們是。 看人下菜碟兒。 具體人標(biāo)準(zhǔn)不同，不同的人標(biāo)準(zhǔn)不同。 已經(jīng)得了心梗腦梗了。 這個(gè)。 數(shù)比較低啊。 這個(gè)冠心病了，數(shù)啊也比較低。 呃，只是有血壓血糖這個(gè)抽煙等等的家族史，一些危險(xiǎn)因素我們數(shù)啊中等。 啊，我們什么什么都沒有，年齡也不大啊。 我們呢，只要求在他那個(gè)化驗(yàn)單的正常值之內(nèi)就可以啊，這個(gè)正常值精密度呢，有的是4.4以下，有的4.1以下，有的3.4以下，有3.1以下。 只是一個(gè)單位跟他不一樣，有的還弄了個(gè)不靈不整的數(shù)都有。 所以呢，呃，如果要是什么什么都沒有，你只在它的正常值之內(nèi)就可以。剛開始第一次發(fā)現(xiàn)單純的低膽固醇飲食，三個(gè)月六個(gè)月評估兩次，再確定是否吃。 他經(jīng)理要。 照這個(gè)思路來辦，等于看人像在菜碟兒。2022年12月27日238
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任衛(wèi)東主任醫(yī)師 河北北方學(xué)院附屬第一醫(yī)院 內(nèi)分泌科 如何防治高血脂？高脂血癥可引發(fā)許多疾病，與中風(fēng)、心肌梗死、心臟猝死、糖尿病、高血壓、脂肪肝等的發(fā)病有著密切關(guān)系，是形成冠心病的主要因素之一。易患高脂血癥的人群有以下幾種：有高血脂家族史者；體型肥胖者；中老年人；長期高糖飲食者；絕經(jīng)后婦女；長期吸煙、酗酒者；習(xí)慣于靜坐的人；生活無規(guī)律、情緒易激動、精神緊張者；肝腎疾病、糖尿病、高血壓等疾病者。要避免高脂血癥的危害，主要有三大法寶：調(diào)節(jié)飲食結(jié)構(gòu)、改善生活方式、及時(shí)藥物治療。調(diào)節(jié)飲食結(jié)構(gòu)高血脂癥一定要注意合理膳食，要堅(jiān)持“四低一高”原則，即“低熱量、低膽固醇、低脂肪、低糖，高纖維”。?（1）食物多樣，谷類為主，粗細(xì)搭配，日常飲食中的主食中可適量增加玉米、莜面、燕麥等成分，少食單糖、蔗糖和甜食。（2）常吃蔬菜、水果和薯類，注意增加深色或綠色蔬菜比例，大蒜和洋蔥有降低血清膽固醇、提高高密度脂蛋白的作用，香菇和木耳有降低血清膽固醇及防治動脈粥樣硬化的作用。?（3）常吃奶類、豆類及其制品，奶類除含豐富的優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)和維生素外，含鈣量較高，且利用率也很高，是天然鈣質(zhì)的極好來源，高血脂患者奶類應(yīng)以低脂或脫脂類為宜。豆類是我國的傳統(tǒng)食品，含豐富的蛋白質(zhì)、不飽和脂肪酸、鈣及維生素B1、維生素B2、煙酸等，常食豆類及其制品還有降低血清膽固醇的作用。?（4）經(jīng)常吃適量魚、禽、瘦肉，少吃肥肉和葷油；常吃水產(chǎn)品，尤其是海魚，可攝入優(yōu)質(zhì)的蛋白質(zhì)；應(yīng)禁食肥肉、動物內(nèi)臟、人造黃油、奶油、點(diǎn)心等。（5）保證能量攝入，并適量增加運(yùn)動，防止超重和肥胖，吃清淡少鹽的膳食，常喝茶。改善生活方式（1）減肥：肥胖就是脂肪過剩，也是動脈樣硬化的外在標(biāo)志。（2）戒煙：煙草中的尼古丁、一氧化碳引發(fā)和加重動脈樣硬化的發(fā)生和發(fā)展。（3）控制酒精：酒對人體少飲有利，多飲有害。酒的熱量高，多喝加重肥胖。（4）有氧運(yùn)動：運(yùn)動對肌體的脂質(zhì)代謝確實(shí)具有積極的影響。 患有輕度高血壓、肥胖、糖尿病和無癥狀性冠心病患者應(yīng)自行掌握，以鍛煉時(shí)不發(fā)生明顯的身體不適為原則，必要時(shí)應(yīng)在醫(yī)療監(jiān)護(hù)下進(jìn)行。對伴有重度高血壓、嚴(yán)重心臟?。ㄈ缂毙孕募」Ｋ馈⑿牧λソ?、嚴(yán)重心律失常等）、重度糖尿病以及嚴(yán)重肝腎功能不全者則應(yīng)禁止運(yùn)動，待上述疾病明顯改善后再考慮適量運(yùn)動。 運(yùn)動方式可根據(jù)自己的情況及環(huán)境而定，可選擇慢跑、體操、太極拳、氣功、游泳、爬山、騎自行車及使用健身器材等。及時(shí)藥物治療治療高脂血癥的藥大體包括：他汀類、貝特類、膽汁酸螯合劑、煙酸類等。具體用藥，請咨詢正規(guī)醫(yī)院醫(yī)生，在醫(yī)生的指導(dǎo)下進(jìn)行服用。特別提示：高脂血癥并發(fā)的動脈硬化心臟病、腦供血問題或者出現(xiàn)肝腎功能異常，都可能成為高脂血癥的癥狀。為此，我們提醒那些懷疑自己患上高脂血癥的人，最好每年常規(guī)化驗(yàn)一次血脂。對于那些家族中有高脂血癥、超重、肥胖人群，也應(yīng)定期化驗(yàn)血脂。2022年12月02日408
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任衛(wèi)東主任醫(yī)師 河北北方學(xué)院附屬第一醫(yī)院 內(nèi)分泌科 血脂高，不想吃藥，靠食療可以嗎？很多人發(fā)現(xiàn)血脂高，因?yàn)閾?dān)心降脂藥有副作用而不愿意吃藥，希望通過控制飲食或者吃什么特殊的食物把血脂降下來。這樣做可以嗎？這個(gè)問題因人而異。一般而言，嚴(yán)格控制飲食并增加運(yùn)動、減輕體重，可以治療輕度的高脂血癥，但嚴(yán)重的高血脂需要藥物治療；飲食控制對于甘油三酯增高的療效較好，對于膽固醇增高的療效較弱。不健康飲食習(xí)慣（吃肥肉多、油膩性食物多、甜食多、喝酒多）對甘油三酯的影響很大，所以嚴(yán)格控制飲食、改善飲食結(jié)構(gòu)、增加運(yùn)動、減輕體重、戒酒等綜合措施，可以顯著降低甘油三酯水平。甘油三酯中重度升高（超過5.6mmol/L）者往往與基因突變有關(guān)，單純控制飲食難以取得理想效果，所以需要及時(shí)予以藥物治療。膽固醇的來源包括飲食攝入與體內(nèi)合成，其中后者所占比重更大。所以對于膽固醇明顯升高者，單純依靠飲食控制難以達(dá)到治療目標(biāo)，此類患者一般需要藥物治療（他汀可以抑制肝臟合成膽固醇，依折麥布可以減少腸道吸收膽固醇，PCSK-9抑制劑可以促進(jìn)膽固醇的代謝）。他汀是最為常用的降脂藥物。雖然該藥具有一定的潛在不良反應(yīng)，但嚴(yán)重副作用的發(fā)生率很低，所以對于需要藥物治療的患者要聽從醫(yī)生的建議，及時(shí)用藥治療，以免發(fā)生心腦血管病。有人希望通過吃一些特殊食品或者配方、偏方治療高血脂，目前還沒有真正成熟的方案，希望大家不要因此貽誤病情?？傊?，控制飲食或者飲食療法只對輕度的高血脂有效，對于血脂明顯升高的人，應(yīng)該在醫(yī)生指導(dǎo)下積極應(yīng)用藥物治療，不要等到發(fā)生心腦血管病后才知道重視。2022年11月05日307
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劉玲副主任醫(yī)師 東部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 血脂是對總膽固醇、高密度脂蛋白，低密度脂蛋白，脂蛋白a以及甘油三酯等類脂的總稱，在維持機(jī)體正常生命活動中發(fā)揮至關(guān)重要的作用。但長期高血脂易引起動脈粥樣硬化、腦梗死、高血壓以及心肌梗死等心血管疾病。適當(dāng)、規(guī)律運(yùn)動有氧運(yùn)動如打太極拳、游泳、以及打乒乓球等與脂質(zhì)代謝有關(guān)，可以增加能量消耗，長期的有氧運(yùn)動可以降低總膽固醇水平。有氧運(yùn)動一般需要每次堅(jiān)持30分鐘以上才能達(dá)到減脂的目的。每周3-5次。這些有氧運(yùn)動適合多數(shù)高血脂患者，但是患有膝關(guān)節(jié)疾病或者嚴(yán)重心衰的患者不適合，容易加重病情，甚至導(dǎo)致疾病的復(fù)發(fā)。同時(shí)需要注意是高血脂患者有時(shí)會伴隨其他合并癥，如高血壓、心臟疾病等，因此在進(jìn)行體力活動時(shí)應(yīng)根據(jù)自身情況、心臟功能狀態(tài)而定，以不過多增加心臟負(fù)荷和不引起不適為原則。有效鍛煉過程中平均心率（170-年齡）次/分。鍛煉過程最大心率（220-年齡）次/分。運(yùn)動中一般不要超過最大心率。高血脂人群的鍛煉方法主要以有氧運(yùn)動為主，如徒步快走、慢跑、上下樓梯、跳繩、游泳等方法。1.徒步快走：時(shí)間為每次30分鐘，一天可進(jìn)行1～2次。2.慢跑：每次慢跑10分鐘，休息5~6分鐘后，再次慢跑，一天可進(jìn)行2~3組。3.上下樓梯：一次50階，每日可進(jìn)行1～3次。4.跳繩：每次跳60~100下，然后休息2~3分鐘，再進(jìn)行跳繩，每天可進(jìn)行2~3組，逐漸適應(yīng)后，可增加鍛煉的次數(shù)。5.游泳：在晚飯結(jié)束后的1個(gè)小時(shí)，晚上八點(diǎn)到九點(diǎn)之間，這個(gè)時(shí)間段進(jìn)行游泳鍛煉，剛開始可游20分鐘左右，可根據(jù)自身情況，逐漸增加時(shí)間到40分鐘左右。患者在選擇適合自己的運(yùn)動方式時(shí)最初的運(yùn)動量不宜過大，以不引起身體不適為原則，以后根據(jù)自身的具體情況逐漸增加，具體可咨詢專業(yè)醫(yī)師意見。2022年11月01日607
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楊進(jìn)剛副主任醫(yī)師 阜外醫(yī)院 心血管內(nèi)科 科經(jīng)?？匆粋€(gè)病人，誒，今天那血壓高吧，就吃點(diǎn)降壓藥吧，然后明天一看血糖高吧，就吃點(diǎn)降糖藥，然后一看血脂高吧，就吃點(diǎn)降脂藥，最后一看尿酸高，就吃點(diǎn)降降塞藥，就是越越加越多，最后我一想這事兒也不對呀，你老加這個(gè)東西有什么用啊，這聽這汪主任的話，你就趕緊動起來是吧，動起來一看可以降血壓嗎？可以降血脂吧，可以降降還可以降血糖啊，在它可以這個(gè)全方面的，這個(gè)就是降低你的危險(xiǎn)因素，所以呢，就是改善生活方式呢，它是叫做減法啊，就是你把那個(gè)藥一種一種減下來，然后你說我妄想著我血壓高就吃藥，我反正都有藥吃嘛，哎，我就每一種病我就加一種，那你這藥就越吃越多，最后你看發(fā)現(xiàn)吃了一大把藥，你就別吃飯了，哎，我正好想問，呃，汪主任一個(gè)問題，你比如說運(yùn)動能夠降血脂，他運(yùn)動憑什么它就降血脂，它降的是哪種血脂，這個(gè)正好問對人了，我最近他們老讓我減杯老我。 講課講講運(yùn)動對血脂的影響，我也查了很多文獻(xiàn)，包括我也拿自己做實(shí)驗(yàn)啊，我們運(yùn)動降甘油三酯是毫無疑問的啊，但是在低密度脂蛋白這個(gè)降低方面呢，它確實(shí)這個(gè)幅度是非常非常小，呃，包括我自己，呃，通過長距離的耐力的運(yùn)動啊，我的低密度脂蛋白，呃，就是2.6就沒在動啊，當(dāng)然進(jìn)入502022年10月30日199
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付朝杰副主任醫(yī)師 棗莊市婦幼保健院 新生兒科 一、脂質(zhì)異常血癥定義參照2012年美國國家膽固醇教育計(jì)劃（NationalCholesterolEducationProgram，NCEP）發(fā)布的診斷界值，建議總膽固醇臨界值為4.39mmol/L（170mg/dl）~<5.17mmol/L（200mg/dl），≥5.17mmol/L為高值；LDL-C臨界值為2.84mmol/L（110mg/dl）~<3.36mmol/L（130mg/dl），≥3.36mmol/L為高值；HDL-C臨界值為1.03mmol/L（40mg/dl）~1.16mmol/L（45mg/dl），<1.03mmol/L為低值。9歲及以下兒童甘油三酯臨界值為0.84mmol/L（75mg/dl）~<1.12mmol/L（100mg/dl），≥1.12mmol/L為高值；10歲及以上兒童甘油三酯臨界值為1.01mmol/L（90mg/dl）~<1.46mmol/L（130mg/dl），≥1.46mmol/L為高值。非HDL-C（non-HDL-C）臨界值為3.10mmol/L（120mg/dl）~<3.74mmol/L（145mg/dl），≥3.74mmol/L為高值。谷固醇≥0.024mmol/L（1mg/dl）為升高。血清脂蛋白a濃度≥72nmol/L（30mg/dl）為升高。連續(xù)2次空腹所測血脂各成分高于或低于上述界值即定義為脂質(zhì)異常血癥。二、病因與分型1.簡單生化分類：根據(jù)生化檢測分為高總膽固醇血癥、高甘油三酯血癥、混合性高脂血癥、高脂蛋白a血癥和低HDL-C血癥。肥胖相關(guān)的脂質(zhì)異常血癥常以高甘油三酯血癥和低HDL-C血癥為主。該分類明確指出了血脂異常的成分，但難以區(qū)分病因，也不容易區(qū)分FH和谷固醇血癥。2.病因分類：根據(jù)病因分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩大類。原發(fā)性脂質(zhì)異常血癥即遺傳性脂質(zhì)異常血癥，由于單基因或多基因缺陷使參與脂蛋白代謝或轉(zhuǎn)運(yùn)的酶、受體或載脂蛋白功能發(fā)生改變。根據(jù)變異基因和表型分為多個(gè)型（表1），兒童以FH和家族性混合性高脂蛋白血癥常見。繼發(fā)性脂質(zhì)異常血癥指繼發(fā)于不良生活方式、藥物及一些全身性疾病，是兒童常見的脂質(zhì)異常血癥病因。3.WHO分型：根據(jù)血脂成分不同將脂質(zhì)異常血癥（既往稱高脂血癥）分為高乳糜血癥（Ⅰ型）、高β脂蛋白血癥（ⅡA和ⅡB型）、異常β脂蛋白血癥（Ⅲ型）、高前β脂蛋白血癥（Ⅳ型）和混合性（Ⅴ型），WHO分型并沒有區(qū)分各型的致病基因，根據(jù)其臨床表現(xiàn)和血脂特征可與遺傳學(xué)分型有所對應(yīng)（表1）。三、臨床表現(xiàn)脂質(zhì)異常血癥往往起病隱匿，多數(shù)患兒在診斷前無任何臨床表現(xiàn)，部分患兒以皮膚黃瘤或偶然發(fā)現(xiàn)血脂異常而就診，少部分患兒以反復(fù)胰腺炎為首發(fā)癥狀。遺傳性脂質(zhì)異常血癥患兒顯著升高的脂質(zhì)在多系統(tǒng)多臟器沉積可出現(xiàn)下列臨床表現(xiàn)。1.奶油樣血液外觀：多見于家族性脂蛋白脂肪酶缺乏癥患兒，血液中乳糜微粒增加導(dǎo)致顏色發(fā)生改變，呈淡紅色，靜置后最上層呈現(xiàn)“奶油”樣物。2.黃瘤：由于脂質(zhì)在真皮或肌腱內(nèi)沉積所致，分別為皮膚黃瘤或腱黃瘤。皮膚黃瘤幾乎見于所有FH純合子（FHhomozygotes，HoFH）患兒，多見于手部掌指關(guān)節(jié)背側(cè)、肘和膝關(guān)節(jié)伸側(cè)、足跟和臀部（圖1A和1B）。腱黃瘤多呈塊狀，可影響關(guān)節(jié)功能。3.肝脾腫大：多見于家族性脂蛋白脂肪酶缺乏癥和谷固醇血癥患兒?？砂橛悬S疸、肝功能不全、肝硬化等，甚至肝功能衰竭。脾腫大較少見。4.脂性角膜弓：約30%FH患兒可出現(xiàn)，由于脂質(zhì)在角膜周邊基質(zhì)內(nèi)沉積導(dǎo)致，表現(xiàn)為不透明白色環(huán)（圖1C），出現(xiàn)角膜弓可作為臨床疑診FH的重要依據(jù)。5.眼底改變：富含甘油三酯的脂蛋白分子在眼底小動脈沉積可導(dǎo)致光散射，導(dǎo)致視網(wǎng)膜顏色發(fā)暗，呈奶油色，動靜脈難以區(qū)分，即視網(wǎng)膜脂血癥。此外，長期的脂質(zhì)異常血癥會導(dǎo)致眼底動脈硬化的發(fā)生。6.關(guān)節(jié)炎：由于脂質(zhì)在關(guān)節(jié)部位異常沉積所致，少數(shù)患兒可表現(xiàn)為游走性多發(fā)性關(guān)節(jié)炎。7.血液系統(tǒng)變化：谷固醇血癥患兒由于植物固醇在紅細(xì)胞和血小板上富集，出現(xiàn)口型紅細(xì)胞溶血和（或）巨血小板減少癥，可為首發(fā)癥狀。8.胰腺炎：脂質(zhì)異常血癥的嚴(yán)重并發(fā)癥之一，可反復(fù)發(fā)作，常見于乳糜微粒和甘油三酯升高的遺傳性脂質(zhì)異常血癥患兒，當(dāng)血甘油三酯>11.30mmol/L（1000mg/dl）時(shí)發(fā)生的風(fēng)險(xiǎn)顯著升高，甚至發(fā)生暴發(fā)性胰腺炎，威脅生命。9.冠狀動脈粥樣硬化：多見于FH患兒，是導(dǎo)致早發(fā)性冠狀動脈粥樣硬化性心臟病（女性<65歲或男性<55歲）及死亡的重要原因。部分患兒出現(xiàn)活動后心絞痛癥狀，亦可發(fā)生急性心肌梗死、猝死等心血管事件。HoFH和復(fù)合雜合患兒可在10歲前就發(fā)生嚴(yán)重的冠狀動脈粥樣硬化，并于30歲之前死亡。此外，動脈粥樣硬化病變還可累及頸動脈和腎動脈等外周動脈而出現(xiàn)相應(yīng)臨床癥狀。四、篩查和診斷（一）篩查早期診斷和治療是改善FH等患兒臨床預(yù)后的重要措施。尚無2歲以下兒童大規(guī)模開展血脂篩查的報(bào)道。兒童早期的脂質(zhì)異常血癥與早發(fā)心血管病相關(guān)，而部分遺傳性脂質(zhì)異常血癥可晚至青春期后發(fā)病，建議對2~8歲和12~16歲的兒童在出現(xiàn)以下高危因素時(shí)進(jìn)行血脂篩查，包括：（1）一級或二級親屬中女性<65歲或男性<55歲有心肌梗死、心絞痛、腦卒中、冠狀動脈搭橋術(shù)、支架植入、血管成形術(shù)、猝死；（2）父母有總膽固醇≥6.21mmol/L（240mg/dl）或已知的脂質(zhì)異常血癥病史；（3）患兒有皮膚黃瘤或腱黃瘤或脂性角膜弓；（4）患兒有糖尿病、高血壓，體質(zhì)指數(shù)≥P95（2~8歲）或P85（12~16歲）或有吸煙行為；（5）患兒有1個(gè)中?；蚋呶l件，中危條件包括冠狀動脈瘤已消退的川崎病、慢性全身炎癥疾病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、幼年型類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、川崎病合并退化性冠狀動脈瘤、腎病綜合征、人類免疫缺陷病毒感染；高危條件包括1和2型糖尿病、慢性腎臟病、終末期腎病和腎移植術(shù)后、心臟移植術(shù)后、川崎病目前伴有冠狀動脈瘤。每6~12個(gè)月復(fù)查血脂1次。由于兒童在9~11歲時(shí)血脂水平相對穩(wěn)定，因此建議9~11歲兒童進(jìn)行常規(guī)血脂篩查，檢測非空腹血脂計(jì)算non-HDL-C，若位于高值和（或）HDL-C位于低值，則需測空腹血脂。檢測空腹血脂時(shí)，若LDL-C位于高值和（或）non-HDL-C位于高值和（或）HDL-C位于低值和（或）甘油三酯位于相應(yīng)年齡高值，則需再次測空腹血脂（間隔2周并在3個(gè)月內(nèi)完成）。每年監(jiān)測血脂1次。由于血脂檢測結(jié)果受多種因素影響，建議按臨床血脂測定建議的要求開展血脂檢測。另外，一旦發(fā)現(xiàn)FH患兒，應(yīng)盡可能開展針對FH患兒一級親屬的級聯(lián)式篩查。（二）臨床診斷脂質(zhì)異常血癥診斷主要依靠實(shí)驗(yàn)室檢查，遺傳性脂質(zhì)異常血癥需要綜合家族史、發(fā)病年齡、臨床表現(xiàn)和生化檢測等進(jìn)行臨床診斷。1.FH：建議在排除繼發(fā)性脂質(zhì)異常血癥的基礎(chǔ)上，連續(xù)2次檢測空腹LDL-C≥4.91mmol/L（190mg/dl），或LDL-C≥3.62mmol/L（140mg/dl）伴FH家族史或早發(fā)心血管病家族史（二級親屬）可臨床診斷FH。當(dāng)LDL-C≥12.93mmol/L（500mg/dl）需考慮HoFH。2.谷固醇血癥：建議同時(shí)滿足以下3條即可作出臨床診斷，（1）皮膚或腱黃瘤；（2）血谷固醇≥0.024mmol/L（1mg/dl）；（3）排除FH和腦腱黃瘤病。（三）遺傳學(xué)診斷不良飲食和生活方式相關(guān)的脂質(zhì)異常血癥通常LDL-C<3.62mmol/L（140mg/dl）。在排除繼發(fā)性病因的前提下，若兒童的LDL-C持續(xù)≥4.91mmol/L（190mg/dl）或甘油三酯≥5.65mmol/L（500mg/dl）應(yīng)高度懷疑遺傳性脂質(zhì)異常血癥。作為遺傳病，檢測到相關(guān)基因致病性變異是診斷的重要依據(jù)。由于檢測方法的覆蓋度和有限的已知致病基因報(bào)道，20%~40%臨床診斷為FH的患兒未能發(fā)現(xiàn)致病性基因變異。因此，基因檢測陰性并不能完全排除遺傳性脂質(zhì)異常血癥。（四）診斷后評估一旦確診脂質(zhì)異常血癥（尤其高膽固醇血癥），需定期行心血管病變評估。兒童首選無創(chuàng)檢查，包括心電圖或心電圖平板運(yùn)動試驗(yàn)，超聲評估頸動脈內(nèi)膜中層厚度、冠狀動脈、外周動脈是否發(fā)生動脈粥樣硬化，對已發(fā)生血管病變的患兒需完善冠狀動脈造影、磁共振成像或磁共振血管成像明確動脈粥樣硬化嚴(yán)重程度。平板運(yùn)動試驗(yàn)和冠狀動脈造影前需要評估安全性。通過觀察眼底血管形態(tài)學(xué)變化也有助于了解動脈硬化狀況，為脂質(zhì)異常血癥的診治提供依據(jù)，并作為治療隨訪評估依據(jù)。五、干預(yù)對于兒童脂質(zhì)異常血癥，根據(jù)不同類型，治療選擇有較大差異（表2）。對于LDL-C≥6.46mmol/L（250mg/dl）和（或）甘油三酯≥5.65mmol/L（500mg/dl）的中至重度脂質(zhì)異常血癥患兒，通常需飲食聯(lián)合藥物干預(yù)才能達(dá)到治療目標(biāo)，建議轉(zhuǎn)診至相關(guān)多學(xué)科團(tuán)隊(duì)聯(lián)合診治。（一）生活方式干預(yù)健康科學(xué)的生活方式是脂質(zhì)異常血癥治療的基礎(chǔ)。建議每天連續(xù)靜坐時(shí)間不超過2h和中高強(qiáng)度運(yùn)動至少1h，同時(shí)將體質(zhì)指數(shù)控制在P85以下。對于以LDL-C升高為主有致心血管病變風(fēng)險(xiǎn)的患兒，進(jìn)行中高強(qiáng)度運(yùn)動前需先完善心血管評估。吸煙作為動脈粥樣硬化的獨(dú)立危險(xiǎn)因素，故對任何類型的脂質(zhì)異常血癥患兒均需避免主動和被動吸煙。（二）膳食干預(yù)為首要治療措施，是最經(jīng)濟(jì)和安全的降脂方法。1.以膽固醇升高為主的遺傳性脂質(zhì)異常血癥：由于脂類對大腦發(fā)育起重要作用，對于嬰兒不建議低脂飲食。膳食干預(yù)根據(jù)血脂水平不同分為第1套和第2套膳食方案。第1套膳食方案為總脂肪產(chǎn)熱占總熱量25%~30%，飽和脂肪酸攝入占總熱量的8%~10%，膽固醇攝入<300mg/d。第2套膳食方案要求飽和脂肪酸攝入<總熱量的7%，膽固醇攝入<200mg/d。2.以甘油三酯升高為主的遺傳性脂質(zhì)異常血癥：嚴(yán)格的低脂飲食作為一線治療手段，并發(fā)胰腺炎腹痛嚴(yán)重時(shí)暫時(shí)禁食，腹痛緩解后給予低脂肪的腸內(nèi)營養(yǎng)，在甘油三酯<11.30mmol/L（1000mg/dl）且不伴腹痛情況下可調(diào)整為低脂飲食，依據(jù)耐受情況逐步過渡到總脂肪產(chǎn)熱<總熱量10%~15%，飲食干預(yù)以甘油三酯<5.65mmol/L（500mg/dl）為目標(biāo)。3.谷固醇血癥：應(yīng)嚴(yán)格限制植物固醇的攝入，同時(shí)也需限制膽固醇的攝入。研究表明多數(shù)患兒通過嚴(yán)格的膳食干預(yù)可將血脂控制在正常范圍。（三）藥物治療藥物治療除需考慮療效外，還應(yīng)考慮患兒年齡及藥物安全性。國內(nèi)外獲批的調(diào)脂藥物主要用于以總膽固醇升高為主的遺傳性脂質(zhì)異常血癥。兒童高甘油三酯血癥的調(diào)脂藥物的臨床證據(jù)有限。1.治療指征：建議對于≥8歲患兒，在生活方式聯(lián)合飲食干預(yù)6個(gè)月后，具備以下條件之一即可啟動藥物治療，（1）LDL-C≥4.91mmol/L（190mg/dl）；（2）LDL-C≥4.14mmol/L（160mg/dl）伴早發(fā)心血管病家族史；（3）LDL-C≥3.36mmol/L（130mg/dl）伴心血管病變或致病基因檢測陽性。對于6歲以上HoFH或復(fù)合雜合FH患兒，在遺傳學(xué)確診后即給予藥物干預(yù)，在加量至最大可耐受劑量治療1個(gè)月后復(fù)查血脂，若LDL-C較治療前下降25%，則認(rèn)為治療有效，對于療效不佳者可考慮聯(lián)合其他調(diào)脂藥物或行脂蛋白分離術(shù)等。尚缺乏谷固醇血癥患兒用藥指標(biāo)，建議根據(jù)LDL-C水平參照上述治療指征。2.治療目標(biāo)：對于FH患兒，治療目標(biāo)以降低LDL-C為主，建議藥物干預(yù)至LDL-C<3.49mmol/L（135mg/dl）。對于≥14歲合并糖尿病或早發(fā)冠狀動脈硬化性心臟病家族史的患兒，推薦逐漸調(diào)整他汀類藥物劑量至最大可耐受劑量或聯(lián)合依折麥布以LDL-C<2.48mmol/L（96mg/dl）為治療目標(biāo)。對于谷固醇血癥患兒，建議LDL-C治療目標(biāo)參照FH標(biāo)準(zhǔn)。3.他汀類藥物：為膽固醇合成限速酶的抑制劑，通過抑制膽固醇合成、上調(diào)LDL受體表達(dá)而降低血LDL-C含量，是目前治療FH的首選藥，國外已有多種他汀類藥物獲批用于兒童，獲批使用年齡、劑量及劑量調(diào)整時(shí)間見表3，建議參照使用。西班牙有報(bào)道將瑞舒伐他汀用于2歲以上的HoFH患兒。關(guān)于他汀類藥物治療谷固醇血癥的有效性臨床證據(jù)不足，不良反應(yīng)主要為肝功能損傷、肌炎、橫紋肌溶解、潛在致畸作用，有報(bào)道他汀類藥物有增加兒童發(fā)生2型糖尿病的風(fēng)險(xiǎn)，因此在治療前和治療期間應(yīng)定期監(jiān)測肝酶、肌酶和糖代謝指標(biāo)。同時(shí)監(jiān)測營養(yǎng)、生長發(fā)育、心理影響等，他汀類藥物隨訪管理見圖2。4.膽固醇吸收抑制劑：對于單一他汀類藥物治療LDL-C控制不達(dá)標(biāo)時(shí)推薦聯(lián)用膽固醇吸收抑制劑如依折麥布。作為谷固醇血癥的標(biāo)準(zhǔn)治療藥物之一，可降低谷固醇水平達(dá)20%。我國已獲批用于6歲以上患兒（劑量為10mg/d）。主要不良反應(yīng)為腹瀉，常為暫時(shí)性。5.膽汁酸螯合劑：作為傳統(tǒng)一線用藥，對于FH患兒，建議在他汀類藥物單用或聯(lián)合依折麥布治療仍不達(dá)標(biāo)時(shí)，可加用膽汁酸螯合劑如消膽胺。作為谷固醇血癥的標(biāo)準(zhǔn)治療藥物之一，可降低谷固醇水平達(dá)30%。這類藥物年齡限制小，但對哺乳嬰兒的影響尚缺乏臨床數(shù)據(jù)。主要不良反應(yīng)為腹脹和便秘等胃腸道反應(yīng)，長期服用可導(dǎo)致高氯性酸中毒、脂溶性維生素和葉酸缺乏。6.其他調(diào)脂藥物：有報(bào)道8歲以下HoFH患兒經(jīng)聯(lián)合使用他汀類藥物、依折麥布、抗氧化劑普羅布考后，LDL-C水平較治療前下降40%，黃瘤消除明顯，但其安全性和有效性尚有待進(jìn)一步證實(shí)。研究報(bào)道貝特類、Omega-3脂肪酸、煙酸可作為成人甘油三酯>5.65mmol/L（500mg/dl）的治療藥物，但均未推薦用于兒童。研究報(bào)道中藥在治療成人脂質(zhì)異常血癥中有較好的作用，但其在兒童中應(yīng)用的有效性和安全性尚需進(jìn)一步研究。近年來，國內(nèi)外研發(fā)了一些新的調(diào)脂藥物，2018年首個(gè)蛋白轉(zhuǎn)化酶枯草桿菌素9型（proproteinconvertasesubtillisinkexin9，PCSK9）抑制劑優(yōu)洛尤單抗在中國獲批用于12歲以上的HoFH患兒。其他如微粒體甘油三酯轉(zhuǎn)移蛋白抑制劑洛美他派、載脂蛋白B反義寡核苷酸米泊美生、血管生成素樣蛋白3阻斷抗體依維蘇已被批準(zhǔn)用于脂質(zhì)異常血癥。然而，由于不良反應(yīng)或臨床數(shù)據(jù)少等，上述藥物均未被推薦用于小年齡患兒，給脂質(zhì)異常血癥患兒的干預(yù)帶來嚴(yán)峻挑戰(zhàn)。也有針對嚴(yán)重遺傳性脂質(zhì)異常血癥患兒存在嚴(yán)重并發(fā)癥的危險(xiǎn)因素（如HoFH患兒LDL-C>10.34mmol/L、原發(fā)性高甘油三酯血癥患兒甘油三酯>5.65mmol/L）探索更早期用藥的研究。（四）其他治療經(jīng)生活方式、膳食干預(yù)聯(lián)合藥物治療后LDL-C仍不達(dá)標(biāo)的遺傳性脂質(zhì)異常血癥患兒，可考慮脂蛋白分離術(shù)和肝移植等治療手段。1.脂蛋白分離術(shù)：主要分為簡單血漿置換、雙重濾過血漿置換和選擇性LDL-C吸附法3種。建議對HoFH患兒，經(jīng)他汀類藥物治療1個(gè)月后復(fù)查LDL-C水平較治療前下降<25%時(shí)可考慮脂蛋白分離術(shù)；對他汀類藥物反應(yīng)不佳且合并冠狀動脈狹窄或冠狀動脈全閉塞、主動脈狹窄、主動脈瓣上狹窄的HoFH患兒應(yīng)立刻啟動脂蛋白分離術(shù)。重度高甘油三酯血癥合并重癥胰腺炎患兒亦可考慮脂蛋白分離術(shù)。脂蛋白分離術(shù)的適宜年齡為5歲以上，但在必要時(shí)即使是嬰幼兒亦可采用該治療方法，脂蛋白分離術(shù)每周或每2周進(jìn)行1次。對于谷固醇血癥患兒，在飲食干預(yù)聯(lián)合標(biāo)準(zhǔn)藥物治療后效果不佳且合并心血管病變的患兒可行脂蛋白分離術(shù)。研究報(bào)道脂蛋白分離術(shù)可迅速降低循環(huán)中的LDL-C及甘油三酯水平達(dá)60%~80%。2.肝移植：可顯著改善患兒的脂質(zhì)代謝狀態(tài)。對于多種藥物聯(lián)合治療仍控制不達(dá)標(biāo)的重度遺傳性脂質(zhì)異常血癥患兒可考慮肝移植治療。研究報(bào)道HoFH患兒行肝移植術(shù)后LDL-C水平可顯著下降、黃瘤快速消退，對冠狀動脈病變亦有改善作用。為減少動脈粥樣硬化性心血管病的發(fā)生，移植最好在血管病變發(fā)生之前進(jìn)行。3.基因治療：格利貝拉是首個(gè)獲準(zhǔn)上市用于治療脂質(zhì)異常血癥的基因藥物，2012年獲得歐盟藥物管理機(jī)構(gòu)批準(zhǔn)并于2014年上市，用于在膳食干預(yù)后仍反復(fù)發(fā)生重型胰腺炎的家族性脂蛋白脂肪酶缺乏癥的成年患者，不良反應(yīng)為注射部位出現(xiàn)短暫的局部反應(yīng)。此外，將LDLR基因?qū)敫渭?xì)胞治療FH已進(jìn)入臨床試驗(yàn)階段。（五）原發(fā)因素和原發(fā)病的干預(yù)對于繼發(fā)性脂質(zhì)異常血癥是否采用藥物干預(yù)仍存爭議，建議以膳食和生活方式干預(yù)為主，積極治療原發(fā)病。對于慢性腎臟疾病，持續(xù)的脂質(zhì)異常血癥會誘發(fā)心血管病影響預(yù)后，需引起重視，必要時(shí)可予調(diào)脂藥物治療，但需密切監(jiān)測不良反應(yīng)和并發(fā)癥。六、預(yù)防遺傳性脂質(zhì)異常血癥患兒及家庭在得到基因診斷后可進(jìn)行遺傳咨詢和產(chǎn)前診斷。做好三級預(yù)防，倡導(dǎo)母親在孕期注意營養(yǎng)攝入合理均衡和避免不利環(huán)境的暴露，降低健康與疾病的發(fā)育起源相關(guān)因素對胎兒及子代產(chǎn)生的不良影響。重視二級預(yù)防，對于高?；純阂岣吆Y查，做好早篩早診早治。本文源于：中華兒科雜志,2022,60(7):633-639DOI：10.3760/cma.j.cn112140-20211108-009362022年07月23日1356
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楊曉霞主任醫(yī)師 龍巖市第二醫(yī)院 內(nèi)分泌科 血脂高了怎么辦？長期血脂高容易動脈粥樣硬化，血管變細(xì)，出現(xiàn)心腦血管疾病。所以血脂高了必須注意控制飲食，堅(jiān)持運(yùn)動，控制體重。飲食控制總量要控制，注意低脂飲食，少吃動物油脂、人造黃油、棕櫚油、內(nèi)臟、油炸食品、炸薯?xiàng)l、油條、蛋糕、紅燒肉，少吃富含蔗糖、葡萄糖、果糖的食品、含糖飲料、甜品，少吃油膩的糕點(diǎn)、油酥。飲食應(yīng)該清淡，蔬菜、水果、豆類、燕麥麩、海藻等含有較豐富的植物纖維，可以多吃?？梢栽谥魇持羞m當(dāng)增加玉米、燕麥、小麥、蕎麥等粗糧的比例，可以用荷葉、生山楂、陳皮各15克，每天泡水喝，一天泡兩次。堅(jiān)持運(yùn)動，控制體重，在內(nèi)分泌科醫(yī)生指導(dǎo)下使用調(diào)制藥治療。2022年06月10日258
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