系統(tǒng)性血管炎是以血管壁炎癥和纖維素樣壞死為病理特征，具有多種臨床表現(xiàn)的一組疾病。本病可分為原發(fā)和繼發(fā)，繼發(fā)因素包括結(jié)締組織病、感染和惡性腫瘤等?？衫^發(fā)血管炎的結(jié)締組織病包括類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎（rheumatoid arthritis,RA）、系統(tǒng)性紅斑狼瘡（systemic lupus erythematosus,SLE）、干燥綜合征（Sjogren's syndrome, SS）、系統(tǒng)性硬化癥(systemic sclerosis,SSc)和結(jié)節(jié)病(sarcoidosis)等。近幾年，有關(guān)結(jié)締組織病并發(fā)血管炎的發(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn)和治療等方面已有不少的進(jìn)展，現(xiàn)綜述如下。一、發(fā)病機(jī)制結(jié)締組織病并發(fā)血管炎的發(fā)病機(jī)制主要包括細(xì)胞介導(dǎo)、免疫復(fù)合物介導(dǎo)及自身抗體介導(dǎo)性炎癥三大類，三者相輔相成，以后兩者為主。內(nèi)皮細(xì)胞經(jīng)自身抗體或免疫復(fù)合物黏附而活化是常見的發(fā)病途徑。 1．自身抗體研究表明，自身抗體包括抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體、抗內(nèi)皮細(xì)胞表面黏附分子抗體和抗內(nèi)皮細(xì)胞表面誘導(dǎo)性自身抗原抗體在結(jié)締組織病誘發(fā)血管炎中發(fā)揮了重要作用。有報(bào)道顯示，46%-80%的SLE患者中存在抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體，該抗體還可存在于合并血管炎的RA患者血清中，并與RA的關(guān)節(jié)外表現(xiàn)相關(guān)。能與抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體結(jié)合并產(chǎn)生特異性反應(yīng)的血管內(nèi)皮抗原包括結(jié)構(gòu)性肝素樣分子（constitutive heparin-like molecules）(25 ~ 200 kDa)和核抗原等，其中熱休克蛋白60、自身抗原SSA和SSB最具代表性。內(nèi)皮細(xì)胞在炎癥和凝血中發(fā)揮了關(guān)鍵作用。很多其他因素（包括可變區(qū)結(jié)合有表達(dá)抗原的抗體，或恒定區(qū)通過FC受體結(jié)合有抗原的抗體，內(nèi)皮細(xì)胞膜上Tool樣受體的配體等）可導(dǎo)致核因子-κB依賴的內(nèi)皮細(xì)胞活化，并誘導(dǎo)黏附分子如細(xì)胞間黏附分子-1、內(nèi)皮白細(xì)胞黏附分子-1和血管細(xì)胞黏附分子-1及主要組織相容性分子II的表達(dá)增高，當(dāng)有自然殺傷細(xì)胞存在時(shí)，可觸發(fā)內(nèi)皮細(xì)胞凋亡或誘發(fā)抗體依賴性細(xì)胞毒作用及補(bǔ)體活化效應(yīng)。一項(xiàng)對(duì)394例患結(jié)締組織病患者的研究發(fā)現(xiàn)，抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（ANCA）除多見于ANCA相關(guān)性血管炎外，還可見于13.9%的SLE患者、14.7%的RA患者、13.1%的原發(fā)性SS患者及9.5%的SSc患者；與ANCA陰性的患者相比，ANCA陽(yáng)性者出現(xiàn)血管炎的概率明顯增高，且預(yù)后較差。ANCA可直接使中性粒細(xì)胞和單核細(xì)胞生成的酶類失活，加速白細(xì)胞向血管外滲出，導(dǎo)致微血管出血。2．免疫復(fù)合物: 疾病發(fā)生發(fā)展過程中所形成的免疫復(fù)合物可黏附于內(nèi)皮細(xì)胞表面，導(dǎo)致內(nèi)皮細(xì)胞活化，這是RA和SLE并發(fā)血管炎的重要原因。免疫復(fù)合物僅與受體結(jié)合就可激活內(nèi)皮細(xì)胞，導(dǎo)致血漿外滲，血管周圍白細(xì)胞增多，內(nèi)皮細(xì)胞旁分泌介導(dǎo)的炎癥反應(yīng)增強(qiáng)，最終激活凝血系統(tǒng)，轉(zhuǎn)化為凝血前狀態(tài)。另外，其他因素如切應(yīng)力、血管假性血友病因子聚集，內(nèi)皮素-1(ET-1)、血栓調(diào)節(jié)素和凝血酶受體調(diào)節(jié)、黏附分子和血小板激活等也參與了內(nèi)皮細(xì)胞的活化，但其具體機(jī)制還需要進(jìn)一步研究。自身抗體和免疫復(fù)合物與內(nèi)皮細(xì)胞結(jié)合，促使ET-1釋放增加。ET-1可活化內(nèi)皮素A亞型受體，而導(dǎo)致單核細(xì)胞活化，并促使間質(zhì)重構(gòu)。RA、SLE、過敏性紫癜急性期和巨細(xì)胞動(dòng)脈炎早期患者的血漿ET-1明顯增高。ET-1也參與了肺動(dòng)脈高壓的發(fā)病機(jī)制，其濃度的增高可使SLE患者伴發(fā)的肺動(dòng)脈高壓癥狀加重，應(yīng)用內(nèi)皮素受體拮抗劑波生坦使肺動(dòng)脈高壓患者的癥狀好轉(zhuǎn)。因此，有學(xué)者認(rèn)為，ET-1水平增高可能是血管損傷的重要標(biāo)志。目前很多研究發(fā)現(xiàn)，ET-1在腎臟微血管損傷、蛋白尿形成及腎缺血壞死等方面起了重要作用。除已發(fā)現(xiàn)的RA和SLE患者ET-1水平升高外，肺部受累的白塞病患者的肺泡灌洗液中ET-1水平較對(duì)照組顯著升高，提示ET-1也參與了白塞病肺血管炎癥反應(yīng)。二、臨床表現(xiàn)RA、SLE、SSc和SS等結(jié)締組織病繼發(fā)血管炎的臨床表現(xiàn)有所不同，并各有其特點(diǎn)。1．類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎：血管炎是RA的嚴(yán)重并發(fā)癥，臨床上的發(fā)生率僅1%-5%，而尸檢的發(fā)生率高達(dá)25%，多見于類風(fēng)濕因子陽(yáng)性、病程超過10年的RA患者。任何大小的血管均可受累，但以小動(dòng)脈受累多見。臨床上，10%-15%的類風(fēng)濕血管炎患者有心臟受累，并可以心臟受累為首發(fā)表現(xiàn)，多侵犯冠狀小動(dòng)脈，病變特征為血管壁和血管周圍的炎細(xì)胞浸潤(rùn)、血管壁免疫球蛋白沉著，可有血栓形成，但無(wú)粥樣硬化斑塊，嚴(yán)重者可致心肌梗死。其他一些心血管致命并發(fā)癥包括主動(dòng)脈炎、主動(dòng)脈瘤和急性主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全、內(nèi)臟動(dòng)脈瘤破裂伴腹腔積血等。血管炎性周圍神經(jīng)病變也較常見，其類型包括多發(fā)性單神經(jīng)病、混合型感覺運(yùn)動(dòng)性周圍神經(jīng)病和遠(yuǎn)端型感覺性周圍神經(jīng)病，可累及尺神經(jīng)、橈神經(jīng)、腓神經(jīng)和脛神經(jīng)等，表現(xiàn)為按受損神經(jīng)感覺分布區(qū)或肢端的手（襪）套狀麻木、針刺樣痛和蟻行感等。有超過半數(shù)的類風(fēng)濕血管炎患者的皮膚出現(xiàn)缺血性潰瘍，多發(fā)于下肢遠(yuǎn)端，踝部皮膚的深潰瘍是類風(fēng)濕血管炎的標(biāo)志。其他較常見的皮膚血管炎表現(xiàn)有紫癜性丘疹、瘀點(diǎn)和指/趾壞疽；較少見的有壞疽性膿皮病和持久隆起性紅斑等。潰瘍性周邊角膜炎也是RA的血管炎表現(xiàn)，可迅速導(dǎo)致角膜角質(zhì)層分離、眼球穿孔和失明。胃腸道性血管炎發(fā)生率約10%，可引起小腸和結(jié)腸缺血，導(dǎo)致致命的腸梗死或穿孔，預(yù)后差。咯血是肺小血管炎最常見的癥狀，可提示彌漫性肺泡出血，嚴(yán)重者可出現(xiàn)呼吸衰竭。2.系統(tǒng)性紅斑狼瘡：狼瘡性血管炎多見于抗SSA抗體、抗DNA抗體、抗Sm、抗RNP抗體、抗HLA抗體、抗DR3抗體陽(yáng)性及類風(fēng)濕因子陽(yáng)性、伴單克隆IgM蛋白所致的冷球蛋白血癥和低補(bǔ)體血癥的患者。狼瘡性血管炎除表現(xiàn)為腎損害外，還可出現(xiàn)冠脈血管炎、下肢周圍神經(jīng)炎、網(wǎng)狀青斑和皮膚紫癜等表現(xiàn)。SLE合并冠脈病變既可僅表現(xiàn)為冠狀動(dòng)脈血管炎，也可與動(dòng)脈粥樣硬化合并存在。合并冠脈病變的SLE患者的特點(diǎn)是年齡較小，多為絕經(jīng)期前女性，首次發(fā)生心梗的平均年齡為49歲。SLE患者的肢體血管炎以網(wǎng)狀青斑最多見，其次為手、足點(diǎn)狀紅斑、甲周紅斑和皮膚紫癜，另有雷諾現(xiàn)象、皮膚潰瘍、四肢末端壞疽等表現(xiàn)。3.干燥綜合征：SS患者常合并血管炎，血管炎的表現(xiàn)多種多樣，最常見的皮膚血管炎表現(xiàn)是雙下肢可觸及性或不可觸及性紫癜，其次是蕁麻疹樣皮疹，部分患者下肢出現(xiàn)紅斑結(jié)節(jié)，包括持久性斑塊樣損害(多形紅斑樣皮損)和表淺斑片，有的表現(xiàn)為堅(jiān)實(shí)斑塊樣皮損，中心褪色，形成環(huán)狀損害。SS患者出現(xiàn)紫癜或血管炎，則發(fā)展為非何杰金淋巴瘤的危險(xiǎn)性增高。雖然SS患者可出現(xiàn)間質(zhì)性肺炎和肺動(dòng)脈高壓，但肺部血管炎不常見。顱內(nèi)血管炎則主要累及小血管，以中小靜脈為主，也可累及小動(dòng)脈，皮層下白質(zhì)和腦室周圍的血管最易受累，灰質(zhì)病變通常在白質(zhì)病變基礎(chǔ)上出現(xiàn)，臨床上可表現(xiàn)為認(rèn)知異常、梗塞及神經(jīng)精神癥狀。SS性血管炎很少累及腎臟，一旦腎臟受累，常表現(xiàn)為間質(zhì)性腎炎。消化道血管受累者可表現(xiàn)為腸系膜血管炎和膽汁性肝硬化。4.系統(tǒng)性硬化癥：SSc出現(xiàn)血管炎非常少見。一旦出現(xiàn)，則表現(xiàn)為小血管病變，常與ANCA相關(guān)性血管炎有關(guān)。5.結(jié)節(jié)?。航Y(jié)節(jié)病伴發(fā)血管炎相當(dāng)少見。如累及皮膚，可出現(xiàn)白細(xì)胞破碎性肉芽腫，這常與壞死性肉芽腫相關(guān)，罕有主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈和腸系膜動(dòng)脈受累，這種大血管性血管炎類似于大動(dòng)脈炎，可出現(xiàn)主動(dòng)脈狹窄、動(dòng)脈瘤和動(dòng)脈夾層炎，預(yù)后差。三、治療治療目的是控制病情，阻止復(fù)發(fā)，延長(zhǎng)生存期。治療方案的選擇需依據(jù)病情而定。治療原發(fā)病與治療血管炎同等重要。1．免疫抑制劑糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺仍是治療血管炎的主要藥物。已有許多大規(guī)模臨床實(shí)驗(yàn)表明，環(huán)磷酰胺仍是RA繼發(fā)血管炎誘導(dǎo)緩解期治療的最佳藥物，另外，甲氨喋呤也可控制RA的疾病活動(dòng)，并降低致命性急性心肌梗死的發(fā)病率。SLE血管炎除使用環(huán)磷酰胺外，還可應(yīng)用嗎替麥考芬酯或來氟米特等。對(duì)于有神經(jīng)系統(tǒng)血管炎表現(xiàn)的患者，硫唑嘌呤也是常用的免疫抑制劑。2.血漿置換和免疫吸附血漿置換聯(lián)合免疫抑制劑治療SS伴發(fā)的高球蛋白性紫癜已被廣泛認(rèn)可。研究顯示，血漿置換對(duì)血管炎相關(guān)性腎衰竭療效尚可，但在嚴(yán)重血管炎中的治療作用仍存爭(zhēng)議。最近國(guó)外有一項(xiàng)針對(duì)有嚴(yán)重腎臟損傷的ANCA相關(guān)血管炎患者的大規(guī)模隨機(jī)對(duì)照試研究表明，血漿置換治療可使患者從中受益，但其適應(yīng)證及對(duì)繼發(fā)血管炎的療效仍需進(jìn)一步來證實(shí)。免疫吸附與血漿置換同樣可清除體內(nèi)的致病介質(zhì),如自身抗體、免疫復(fù)合物等，從而緩解病情，并且免疫吸附有高度的選擇性和特異性，有對(duì)凝血因子等血漿中正常成分影響輕微，及對(duì)體內(nèi)血藥濃度影響小的優(yōu)勢(shì)。已有研究顯示，單獨(dú)使用免疫吸附不能阻止RA繼發(fā)血管炎的進(jìn)展，甚至有經(jīng)葡萄球菌蛋白A免疫吸附治療RA患者發(fā)生白細(xì)胞破碎性血管炎的報(bào)道。不過，從理論上來說，如聯(lián)合免疫抑制劑治療，繼發(fā)性血管炎應(yīng)有與ANCA相關(guān)性血管炎同樣的療效，并隨吸附柱工藝的改進(jìn)和治療時(shí)機(jī)的把握，該項(xiàng)治療會(huì)有更好的前景。3.生物制劑雖然TNF-α在RA繼發(fā)血管炎中的作用尚未清楚，但Bartolucci等應(yīng)用英夫利西單抗(5mg/kg)治療2例難治性RA繼發(fā)血管炎，獲得了完全緩解。薈萃分析發(fā)現(xiàn)，TNF-α抑制劑本身也可能導(dǎo)致血管炎的發(fā)生，還可能誘發(fā)狼瘡或狼瘡病情的加重，因此對(duì)狼瘡繼發(fā)性血管炎的應(yīng)用應(yīng)慎重?？笴D20單抗（美羅華）已應(yīng)用于系統(tǒng)性血管炎（尤其是難治性ANCA相關(guān)性血管炎）、RA和SLE等的治療，并取得較好的療效。近期有薈萃分析報(bào)道應(yīng)用抗CD20單抗（美羅華）治療HCV感染后繼發(fā)混合性冷球蛋白血癥性血管炎，絕大部分患者的血管炎癥狀得到緩解。因此，抗CD20單抗不僅對(duì)系統(tǒng)性血管炎、RA和SLE治療有效，而且對(duì)于繼發(fā)性血管炎也有效，故可以推斷其對(duì)結(jié)締組織病繼發(fā)性血管炎，尤其是RA和SLE繼發(fā)性血管炎也應(yīng)有良好的療效。4．內(nèi)皮素-1 抑制劑動(dòng)物體內(nèi)實(shí)驗(yàn)證實(shí)，ET-1抑制劑波生坦可通過抑制COX2和 TXA2的活性，減輕血管炎癥反應(yīng)。研究表明，ET-1抑制劑對(duì)結(jié)締組織病繼發(fā)血管炎的治療可能有益，可作為糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑的輔助用藥。ET-1抑制劑如波生坦已成功用于SLE繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的治療，并被證實(shí)可降低系統(tǒng)性硬化癥的新發(fā)指端潰瘍數(shù)目，對(duì)特殊血管炎表現(xiàn)如腎血管炎，腎缺血和雷諾現(xiàn)象也可能有益。--摘自《山西醫(yī)藥雜志》,2008,37(6):530-532 作者：北京大學(xué)第三醫(yī)院風(fēng)濕免疫科劉蕊，劉湘源

診斷標(biāo)準(zhǔn) 尚無(wú)統(tǒng)一的UCTD診斷標(biāo)準(zhǔn)。表3列舉了UCTD的名稱及其診斷條件，供臨床及研究工作參考。根據(jù)國(guó)外的報(bào)道及對(duì)北京大學(xué)人民醫(yī)院70例UCTD患者的分析，UCTD的診斷應(yīng)具有一項(xiàng)以上典型的風(fēng)濕病癥狀或體征，伴一種以上高滴度自身抗體陽(yáng)性，病程兩年以上，并除外任何其他CTD。 對(duì)國(guó)外及本院有限的病例分析提示，符合UCTD的臨床特點(diǎn)健康搜索，但病程較短者可能在一定時(shí)期內(nèi)出現(xiàn)其他CTD的典型臨床表現(xiàn)或?qū)嶒?yàn)室異常如有雷諾現(xiàn)象伴ANA陽(yáng)性的患者可能在一、二年內(nèi)，甚至在診斷UCTD后數(shù)年出現(xiàn)典型系統(tǒng)性紅斑狼瘡或硬皮病的表現(xiàn)，此類病例并非少見。因此，病程在兩年以內(nèi)的患者不宜輕易診斷本病。即使病程較久、診斷明確的病例，亦應(yīng)密切隨訪，注意其發(fā)展為其他CTD的可能性。 對(duì)于較早使用免疫抑制劑及糖皮質(zhì)激素的彌漫性CTD病患者，由于病情部分控制，可能不表現(xiàn)出其他CTD的臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室異常而符合UCTD的診斷條件。這種治療后病情的“頓挫”本身是治療有效的反映，但也容易由此忽視對(duì)患者的進(jìn)一步檢查及正規(guī)治療健康搜索。因此，臨床上對(duì)此類患者仍應(yīng)進(jìn)行較系統(tǒng)的實(shí)驗(yàn)室檢查，如對(duì)懷疑皮肌炎者的肌肉活檢，懷疑SLE者的抗核抗體、抗ds-DNA抗體檢測(cè)等，以便正確診斷，并及時(shí)給予正規(guī)的治療。 臨床上，應(yīng)注意將未分化型結(jié)締組織病與重疊綜合征及混合性結(jié)締組織病(MCTD)區(qū)分開來。重疊綜合征指同時(shí)或先后出現(xiàn)兩種結(jié)締組織病的臨床表現(xiàn)，并符合各自的診斷標(biāo)準(zhǔn)?；旌闲越Y(jié)締組織病有國(guó)際上認(rèn)可的診斷標(biāo)準(zhǔn)，可有類似系統(tǒng)性紅斑狼瘡、多發(fā)性肌炎或進(jìn)行性系統(tǒng)性硬化癥等的臨床癥狀，但不滿足其診斷標(biāo)準(zhǔn)，并以雷諾現(xiàn)象、腫脹手肺部受累及高滴度的nRNP抗體等為特征。實(shí)驗(yàn)室檢查 UCTD患者可出現(xiàn)多種實(shí)驗(yàn)室檢查異常。但是對(duì)每一個(gè)體而言，大多數(shù)UCTD患者僅有某一兩種化驗(yàn)異常自身抗體譜較單一。 血象檢查可見白細(xì)胞減少、血小板減少或貧血。溶血性貧血者可有Coombs試驗(yàn)陽(yáng)性自身免疫性血小板減少患者的部分凝血活酶時(shí)間延長(zhǎng)。尿常規(guī)可出現(xiàn)蛋白尿、血尿等。可見血細(xì)胞沉降率加快及γ-球蛋白升高部分患者出現(xiàn)轉(zhuǎn)氨酶升高，常提示自身免疫性肝損害。 血清學(xué)檢查中以ANA陽(yáng)性最為常見，陽(yáng)性率在55%～100%，平均58%左右。熒光核型以斑點(diǎn)型最為常見，均質(zhì)型和核周型均較少見，而滴度與SLE相似。 少部分患者可出現(xiàn)類風(fēng)濕因子抗RNP抗體、抗SSA或SSB抗體陽(yáng)性。抗RNP抗體的出現(xiàn)常與雷諾現(xiàn)象和關(guān)節(jié)炎有關(guān)，而抗SSA抗體陽(yáng)性者常伴口干燥健康搜索抗dsDNA抗體陽(yáng)性、抗Sm抗體陽(yáng)性梅毒血清試驗(yàn)假陽(yáng)性和補(bǔ)體降低少見。 其它輔助檢查： 其他輔助檢查方面，B超可見肝脾淋巴結(jié)腫大，B超和X線檢查還可能發(fā)現(xiàn)心包或胸腔積液。肺功能異常者少見。 相關(guān)檢查： >Coombs試驗(yàn) >凝固時(shí)間測(cè)定 >抗RNP抗體 >抗Sm抗體 >抗核抗體 >狼瘡細(xì)胞 >類風(fēng)濕因子 >脫氧核糖核酸染色 >蘇丹黑B染色>血小板 >部分凝血活酶時(shí)間治療方法 UCTD患者的臨床表現(xiàn)常較輕，一般以對(duì)癥治療為主。治療目的在于減輕患者的臨床癥狀，使病情長(zhǎng)期緩解及預(yù)防不良轉(zhuǎn)歸治療方案和藥物劑量應(yīng)注意個(gè)體化的原則，并注意觀察藥物的不良反應(yīng)。 1.對(duì)癥治療乏力、發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎者可選用非甾體抗炎藥治療。非甾體抗炎藥療效的個(gè)體差異較大一般而言，癥狀較重者首選雙氯芬酸等抗炎效果較好者；癥狀較輕或長(zhǎng)期用藥者可選擇不良反應(yīng)小、服用方便的緩釋非甾體抗炎藥，如美洛昔康及萘丁美酮等；有上消化道炎癥、潰瘍等病史者宜選用羅非昔布及塞來昔布等選擇性COX-2抑制劑。 出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象的患者需注意保暖，并視病情程度給予擴(kuò)血管藥物如鈣通道拮抗劑等治療。癥狀嚴(yán)重或伴有肢端潰瘍者可靜脈給予前列腺素及雷吉停等改善循環(huán)藥?kù)o點(diǎn)，臨床觀察在多數(shù)患者有較好療效。有光過敏患者應(yīng)注意避免陽(yáng)光直曬。 2.腎上腺皮質(zhì)激素面部皮疹者可局部應(yīng)用激素類軟膏。難以緩解的關(guān)節(jié)炎也可給予關(guān)節(jié)腔局部注射倍他米松(得寶松)醋酸去炎松等抗炎治療。 有器官受累如心包炎、血小板減少或溶血性貧血等可應(yīng)用全身激素治療，但不宜采用大劑量激素。除特殊情況外，一般潑尼松0.5mg/(kg·d)即可使病情改善，此時(shí)應(yīng)盡快減至10mg/d以下的小劑量維持，以減少激素不良反應(yīng)的發(fā)生。歐洲抗風(fēng)濕聯(lián)盟的調(diào)查發(fā)現(xiàn)，有38%的患者在初次診斷后口服潑尼松治療，但激素量均≤10mg/d，1年和2年隨訪時(shí)該比例分別為43%和27%。 1989年Jonathan等總結(jié)38例患者的臨床資料發(fā)現(xiàn)，僅需非甾類抗炎藥治療的患者占47%(18/38)局部激素治療者為11%(4/38)，口服激素治療者為32%(12/38)，使用羥氯喹或氯喹治療者為29%(11/38)，需用免疫抑制劑治療者僅1例，占3%。除1例自身免疫性血小板減少患者外，口服激素的劑量多在20mg/d或以下，并可很快減量。 3.免疫抑制劑對(duì)于常規(guī)治療無(wú)效的患者也可試用免疫抑制劑，針對(duì)其臨床治療經(jīng)驗(yàn)的報(bào)道較少健康搜索。一般根據(jù)臨床癥狀的不同參照其他結(jié)締組織病的治療給予不同方案。但宜采用小劑量短療程方案。常用免疫抑制劑包括甲氨蝶呤和硫唑嘌呤等。 1995年Wise等報(bào)道，對(duì)多關(guān)節(jié)炎和激素減量困難的患者可試用甲氨蝶呤治療，劑量與在系統(tǒng)性紅斑狼瘡的應(yīng)用類似。接受治療的患者中有53%有效以多關(guān)節(jié)炎和皮膚黏膜病變改善最為明顯。60%的患者出現(xiàn)不良反應(yīng)，其中33%的患者不得不因此而中斷治療。在25mg/周劑量治療組有1例患者出現(xiàn)機(jī)會(huì)致病菌感染，發(fā)生隱球菌腦炎，該患者同時(shí)服用潑尼松30mg/d健康搜索?？傮w而言，注意采用較低劑量并能在治療過程中注意密切隨訪，甲氨蝶呤治療的安全性尚可。此外，在難治性UCTD患者，給予適量來氟米特環(huán)孢素A等免疫抑制劑可能有效但尚需更多臨床研究的證實(shí)。 4.抗瘧藥對(duì)于伴有發(fā)熱面部皮疹、關(guān)節(jié)炎的患者可試用抗瘧藥治療，并可與非甾體抗炎藥合并應(yīng)用。羥氯喹的常用劑量為200～400mg/d。在此劑量下，極少出現(xiàn)眼底的損害。但是，為慎重起見，應(yīng)在用藥前和用藥后每3～6個(gè)月進(jìn)行1次眼科檢查注意視野變化和眼底等病變的發(fā)生。 2000年歐洲抗風(fēng)濕聯(lián)盟的調(diào)查發(fā)現(xiàn)，在112例UCTD患者中接受抗瘧藥治療者約占17%但2年后該比例上升至32%左右。該結(jié)果提示患者對(duì)抗瘧藥治療健康搜索的順應(yīng)性良好，因不良反應(yīng)停藥的發(fā)生率低可以長(zhǎng)期應(yīng)用。預(yù)后預(yù)防 研究表明，本病肺間質(zhì)纖維化、腎損害和中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害等內(nèi)臟受累發(fā)生率較低，預(yù)后相對(duì)較好長(zhǎng)期隨訪有半數(shù)以上的患者可完全緩解。 1.去除誘發(fā)本病的誘因，注意衛(wèi)生加強(qiáng)身體鍛煉提高自身免疫力，防止感染。 2.早診斷早治療，在疾病緩解時(shí)不要輕易放棄治療。

臨床表現(xiàn)綜述 本病常隱匿起病從出現(xiàn)臨床癥狀至就診的平均時(shí)間為2～3年，平均38個(gè)月?；颊呓】邓阉鞯呐R床表現(xiàn)常較輕，乏力、低熱、淋巴結(jié)腫大等非特異性癥狀常見。一些較大規(guī)模的臨床調(diào)查發(fā)現(xiàn)，最常出現(xiàn)的癥狀為關(guān)節(jié)腫痛、雷諾現(xiàn)象和皮膚黏膜損害，而重要臟器如腎臟和中樞神經(jīng)系統(tǒng)等受累者少見。在隨訪過程中發(fā)現(xiàn)，患者的臨床癥狀可隨病程及治療而波動(dòng)，多呈逐漸緩解趨勢(shì)，但總體而言病情活動(dòng)度變化不大。皮膚病變 1.皮膚黏膜病變。皮膚病變相當(dāng)常見，而且疹型的表現(xiàn)多樣，部分患者以皮疹為首發(fā)癥狀。 盤狀紅斑比在SLE患者中更為常見，約出現(xiàn)于約34%左右的患者。各種族中均可發(fā)現(xiàn)，在黑人患者中發(fā)生率更高。表現(xiàn)為身體暴露部位的高于皮面的紅色丘疹，以頭頸部最常見健康搜索。皮疹大小不等，形態(tài)不一表面多有鱗屑愈合后常遺留疤痕局部皮膚萎縮。 顴部紅斑發(fā)生率約為10%為面頰部紅色斑丘疹，可呈典型蝴蝶樣分布，也可形狀不規(guī)則健康搜索好轉(zhuǎn)后多不留疤痕。 光過敏的發(fā)生率在13%～24%之間。約有18%的患者出現(xiàn)口干及眼干健康搜索。黏膜潰瘍較SLE發(fā)生率低，均在 3%～13%左右。雙手彌漫腫脹及皮下結(jié)節(jié)也有報(bào)道。關(guān)節(jié)及肌肉病變 2.關(guān)節(jié)及肌肉病變。此病變較為常見。約37%～80%的患者可出現(xiàn)關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎的表現(xiàn)，平均發(fā)生率為55%，而關(guān)節(jié)炎的平均發(fā)生率為42%。多為非侵襲性多關(guān)節(jié)炎，很少有發(fā)生關(guān)節(jié)破壞畸形者?？衫奂叭砀鞔笮￡P(guān)節(jié)，包括指間關(guān)節(jié)跖趾關(guān)節(jié)下頜關(guān)節(jié)等，但以大關(guān)節(jié)炎更為常見?？砂橛谐拷喟霑r(shí)間較短。關(guān)節(jié)滑液檢查多提示為炎性滲出液，細(xì)胞數(shù)少，蛋白含量高時(shí)可呈黃色，細(xì)菌培養(yǎng)為陰性。 肌肉受累多見多表現(xiàn)為四肢近端肌群的肌痛和肌無(wú)力。個(gè)別報(bào)道甚至可出現(xiàn)肌酶輕中度升高但肌電圖無(wú)異?；蜉p度肌源性損害，肌活檢無(wú)明顯異常，不符合肌炎或其他結(jié)締組織病的診斷標(biāo)準(zhǔn)。血管炎雷諾現(xiàn)象 3.血管炎雷諾現(xiàn)象是UCTD最常見健康搜索的臨床表現(xiàn)之一見于約50%的患者，并可能作為惟一的臨床癥狀持續(xù)多年表現(xiàn)為發(fā)作性肢端蒼白、青紫和潮紅，伴局部疼痛或麻木發(fā)作前多有受涼或情緒激動(dòng)等誘因，數(shù)分鐘或數(shù)十分鐘后逐漸緩解小動(dòng)脈痙攣是其病理基礎(chǔ)。長(zhǎng)期頻繁發(fā)作者可出現(xiàn)局部軟組織萎縮壞死等營(yíng)養(yǎng)不良表現(xiàn)，嚴(yán)重者出現(xiàn)肢端骨吸收。 另外，約有5%的患者可出現(xiàn)高血壓，影像學(xué)檢查局部血管壁有增生或狹窄重要臟器血管炎如心臟血管炎、腎動(dòng)脈狹窄、動(dòng)靜脈栓塞等、。肺及心臟病變 4.肺及心臟病變。漿膜炎最為常見，但發(fā)生率較SLE稍低，約11%，可表現(xiàn)為胸腔積液、心包積液或兩者同時(shí)出現(xiàn)。病情輕重程度不等，輕癥者可無(wú)明顯臨床表現(xiàn)，嚴(yán)重者甚至可出現(xiàn)心臟壓塞漿膜腔穿刺檢查常提示為漏出液，抗核抗體可呈陽(yáng)性。 其他肺部表現(xiàn)還有肺間質(zhì)纖維化和間質(zhì)性肺炎等少見表現(xiàn)如內(nèi)源性類脂性肺炎。肺間質(zhì)纖維化多起病隱匿，表現(xiàn)為進(jìn)行性呼吸困難，X線檢查可見肺紋理增粗、紊亂肺功能提示彌散功能減低。運(yùn)動(dòng)肺功能和胸部高分辨率CT較為敏感，可協(xié)助早期診斷。 心臟病變可累及心臟全層，包括心包炎、心肌炎和心內(nèi)膜炎等臨床有胸悶心悸呼吸困難等癥狀，心電圖可有各種心律失常及ST-T改變等。血液系統(tǒng)病變 5.血液系統(tǒng)病變。約20%的患者有此病變可表現(xiàn)為白細(xì)胞、血小板減少及貧血以白細(xì)胞中度降低和非溶血性貧血最為常見健康搜索。約7%的患者出現(xiàn)血小板減少，且可相當(dāng)嚴(yán)重。個(gè)別病例有明顯出血傾向，甚至造成死亡。溶血性貧血少見，多為慢性病性貧血和缺鐵性貧血。全血細(xì)胞減少也可見。腎損害 6.腎損害發(fā)生率在11%左右，在伴盤狀紅斑及ANA陰性的患者較為少見。臨床表現(xiàn)可有水腫、高血壓蛋白尿、血尿和血清肌酐水平升高等，但很少有造成嚴(yán)重腎功能不全者。其他神經(jīng)系統(tǒng)損害 7.其他神經(jīng)系統(tǒng)損害少見，可表現(xiàn)為偏頭痛、抽搐行為異常和幻覺等精神病癥狀也可出現(xiàn)器質(zhì)性神經(jīng)系統(tǒng)疾病表現(xiàn)，如外周神經(jīng)炎、頭痛、偏盲、感覺和活動(dòng)障礙等。并發(fā)癥 1.雷諾現(xiàn)象長(zhǎng)期頻繁發(fā)作者可出現(xiàn)局部軟組織萎縮壞死等營(yíng)養(yǎng)不良表現(xiàn)，嚴(yán)重者出現(xiàn)肢端骨吸收約有5%的患者可出現(xiàn)高血壓，還可出現(xiàn)重要臟器血管炎如心臟血管炎、腎動(dòng)脈狹窄動(dòng)靜脈栓塞等。 2.胸腔積液、心包積液或兩者同時(shí)并發(fā)。 3.個(gè)別病例有明顯出血傾向，甚至造成死亡。

本病具有某些結(jié)締組織病的臨床表現(xiàn)，但又不符合任何一種特定疾病的診斷標(biāo)準(zhǔn)。它可能屬于某一種彌漫性結(jié)締組織病的早期階段或頓挫型，在部分患者也可能健康搜索是一種獨(dú)立的疾病。簡(jiǎn)介 未分化結(jié)締組織病(undifferentiatedconnectivetissuedisease，UCTD)已被人們所認(rèn)識(shí)。本病具有某些結(jié)締組織病的臨床表現(xiàn)，但又不符合任何一種特定疾病的診斷標(biāo)準(zhǔn)。它可能屬于某一種彌漫性結(jié)締組織病的早期階段或頓挫型，在部分患者也可能健康搜索是一種獨(dú)立的疾病。未發(fā)現(xiàn)UCTD有特征性的臨床表現(xiàn)和特異性的實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)。UCTD的診斷主要依靠臨床表現(xiàn)，本病是否為另一種結(jié)締組織病仍需學(xué)術(shù)界的進(jìn)一步研究。UCTD的概念最早由LeRoy等在1980年提出。但是，直至1989年以后，相關(guān)的臨床研究才逐漸增多。有人稱之為隱匿性狼瘡、不全型或頓挫型狼瘡、早期未分化結(jié)締組織病和未分化結(jié)締組織綜合征等各研究者推薦的診斷標(biāo)準(zhǔn)也不完全一致。國(guó)外對(duì)本病的臨床特征實(shí)驗(yàn)室異常及其轉(zhuǎn)歸進(jìn)行了較多的研究。流行病學(xué) 中國(guó)外尚無(wú)未分化結(jié)締組織病的流行病學(xué)調(diào)查資料初步的臨床研究顯示，UCTD并不少見，應(yīng)當(dāng)引起臨床醫(yī)生尤其是風(fēng)濕病?？漆t(yī)生的充分重視。已發(fā)表的臨床研究表明，UCTD發(fā)病年齡多在18～67歲之間，育齡期女性多見。性別與發(fā)病有關(guān)，男女比例為1∶4～1∶6。本病可見于所有種族。國(guó)外的一些研究認(rèn)為，在白色人種中的發(fā)病率可能較高。 由于選擇的研究對(duì)象不同，文獻(xiàn)報(bào)道的UCTD患病率也有很大差異。1991年，Alarcon等報(bào)道在病程小于1年健康搜索的410例結(jié)締組織病患者中52%(213例)符合早期未分化結(jié)締組織病(EUCTD)。Mosca等統(tǒng)計(jì)了1979～1998年就診的91例結(jié)締組織病患者，其中約20%左右的患者符合UCTD，患病率明顯低于前者的研究結(jié)果其原因可能與該兩項(xiàng)研究中人選病例的診斷標(biāo)準(zhǔn)及病程不同等有關(guān)。在Alarcon等的研究中患者的病程均小于12個(gè)月，且多無(wú)特異性的臨床表現(xiàn)，部分患者ANA陰性，多關(guān)節(jié)炎為主的患者中有10%在1年內(nèi)完全緩解。因此，最初診斷UCTD的部分患者可能為某種類型的關(guān)節(jié)炎患者。病因不明 UCTD的病因不明，相關(guān)研究亦較少但有一些研究者認(rèn)為，部分UCTD可能是系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)或系統(tǒng)性硬化。(SSc)的早期階段。因此其病因應(yīng)與這兩種疾病相同。研究提示本病的發(fā)生可能是一些環(huán)境因素如長(zhǎng)期接觸化學(xué)試劑等作用于易感個(gè)體的結(jié)果。在其發(fā)病過程中，環(huán)境和遺傳因素均占有重要地位。在1998年Lacey等人對(duì)205例UCTD患者及2095例正常人對(duì)照進(jìn)行了研究。結(jié)果發(fā)現(xiàn)205例女性 UCTD患者中，25%(52/205)的研究對(duì)象有明確的化學(xué)溶劑接觸史，而種族構(gòu)成、受教育程度、婚姻經(jīng)濟(jì)狀況和煙酒嗜好等因素匹配的2095例對(duì)照中僅有17%(364/2095)有明確的化學(xué)溶劑接觸史。通過病史的詳細(xì)研究發(fā)現(xiàn)，化學(xué)試劑、美容產(chǎn)品、藥物、橡膠制品、油漆及顏料等與UCTD發(fā)病顯著相關(guān)。接觸油漆、清洗劑和松節(jié)油等也可能與UCTD發(fā)病有關(guān)。Lacey等的研究進(jìn)一步提示，導(dǎo)管、人工關(guān)節(jié)和矯形手術(shù)的金屬固定支架等醫(yī)用植入物也可增加發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)。以上研究均提示環(huán)境因素在UCTD的發(fā)病中發(fā)揮了重要作用。發(fā)病機(jī)制 與多數(shù)結(jié)締組織病一樣，UCTD的發(fā)生也有一定的遺傳基礎(chǔ)。一些研究表明，部分患者有自身免疫病家族史。1988年Ganczarczyk等比較了22例UCTD患者和211例SLE的HLA亞型，發(fā)現(xiàn)UCTD患者HLA-B8及HLA-DR3亞型的陽(yáng)性率較正常人明顯升高。而最終進(jìn)展為SLE的7例患者的HLA-DR1亞型陽(yáng)性率較正常人明顯降低與SLE患者類似。提示HLA-DR1亞型可能是抗UCTD基因。 Mosca等的研究發(fā)現(xiàn)UCTD患者在妊娠期復(fù)發(fā)率增加。在22例研究對(duì)象中，有6例(24%)在妊娠期間病情復(fù)發(fā)或加重，而對(duì)照組中僅有7%的患者病情出現(xiàn)反復(fù)。因此性激素水平的變化或雌孕激素比例失衡很可能與本病的發(fā)生有關(guān)。

摘自：默沙東的默克家庭診療手冊(cè)。http://www.msdchina.com.cn/home/index.html 關(guān)節(jié)、肌肉、骨、軟骨和肌腱的疾病被稱為結(jié)締組織疾病，因?yàn)樯鲜鼋Y(jié)構(gòu)包含了大量的結(jié)締組織。然而，許多結(jié)締組織疾病實(shí)際上又是一類自身免疫性疾病，因?yàn)檫@類疾病涉 及免疫反應(yīng)，即結(jié)締組織激發(fā)了免疫系統(tǒng)來對(duì)抗自身組織并產(chǎn)生異?？贵w附著在這些組織上 （自身性抗體）（見第167節(jié)）。 免疫反應(yīng)是以炎癥為特征的，這種炎癥在正常情況下代表了組織的修復(fù)過程，在修復(fù)完成后炎癥自行消退。然而，自身免疫性疾病的炎癥是一種慢性炎癥，往往導(dǎo)致正常組織的損害，正如類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的慢性炎癥造成關(guān)節(jié)軟骨的破壞?？赡苁且?yàn)檠装Y被循環(huán)在血液中的抗體所激發(fā)，所以在類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎和其他許多自身免疫性疾病，炎癥可波及多個(gè)關(guān)節(jié)。 在關(guān)節(jié)內(nèi)和關(guān)節(jié)周圍的結(jié)締組織以及在身體其他部位的結(jié)締組織都可能發(fā)炎。肌肉、心臟周圍的心包膜、肺的外膜（胸膜）、甚至大腦表面的腦膜都可能受到炎癥的侵襲。癥狀的類型和嚴(yán)重程度取決于受累器官。 . 診斷 每一種自身免疫性疾病的診斷主要根據(jù)特征性的癥狀、體檢以及實(shí)驗(yàn)室檢查的結(jié)果。有時(shí)一種疾病的癥狀與另一種疾病的癥狀太相似以致無(wú)法確診，這就容易誤診為鑒別困難的結(jié)締組織疾病或其他相似的疾病。 貧血（紅細(xì)胞數(shù)量不足）（見第154節(jié)）經(jīng)常伴有結(jié)締組織疾病。 紅細(xì)胞沉降率，是指盛血試管中紅細(xì)胞沉降到試管底部的速率。此類疾病患者的紅細(xì)胞沉降率往往高于正常，提示此癥正處在活躍期。在癥狀輕微時(shí)，監(jiān)測(cè)沉降率的高低可判斷疾病是否活躍。 在某些結(jié)締組織疾病，血中可查到異常抗體。如果抗體對(duì)某種疾病具有特異性，診斷就比較容易。 如抗雙鏈DNA抗體的出現(xiàn)幾乎不排除系統(tǒng)性紅斑狼瘡的診斷。然而，對(duì)大多數(shù)疾病而言，抗體是非特異性的，正如70％的類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的患者有類風(fēng)濕因子這種抗體，30％的病人則沒有，而該抗體又可出現(xiàn)在其他疾病。在這種情況下，實(shí)驗(yàn)室的檢查結(jié)果只能給診斷提供參考，但不能幫助確診某種疾病。 當(dāng)某種結(jié)締組織疾病累及一個(gè)特定的組織或器官時(shí)，醫(yī)生可通過活檢獲取組織樣本并在顯微鏡下觀察組織變化，這樣可以確診或監(jiān)測(cè)疾病的過程。 治療 根據(jù)疾病的類型和嚴(yán)重程度，采取不同的治療方法。藥物治療主要針對(duì)減輕炎癥反應(yīng)。當(dāng)炎癥引起嚴(yán)重的癥狀或最終導(dǎo)致致命時(shí)，應(yīng)盡早開始積極地治療。 減輕炎癥的藥物包括非類固醇抗炎藥（NSAID），如阿司匹林和布洛芬，可用于癥狀輕或小發(fā)作時(shí)，能緩解疼痛。一些非類固醇抗炎藥可自行購(gòu)買，但為了控制自身免疫性疾病需大劑量使用時(shí)必須有醫(yī)生處方。最常見的副作用是胃腸不適，在短時(shí)間內(nèi)服用此類藥物，劑量適當(dāng)時(shí)不適癥狀輕微，但是，長(zhǎng)時(shí)間大劑量服用此類藥物所引起的副作用是嚴(yán)重的(編者注：切莫輕信偏方秘方，很多偏方秘方中隨意添加各種西藥，造成用藥劑量和時(shí)間都不可控，最終造成嚴(yán)重后果。不是說中藥不能添加西藥，但是，隨意添加肯定不行)。 皮質(zhì)類固醇激素是天然激素的合成物，是非常強(qiáng)有力的抗炎藥物，可通過注射或口服給藥。強(qiáng)的松是最廣泛使用的口服皮質(zhì)類固醇激素。在炎癥被大劑量的激素控制后，可持續(xù)使用數(shù)月或數(shù)年小劑量的激素。與非類固醇抗炎藥相比，激素會(huì)產(chǎn)生更多更嚴(yán)重的副作用，如高血糖、感染、骨質(zhì)疏松、水潴留和皮膚變薄、變脆。為避免這些副作用，尤其在長(zhǎng)期服用時(shí)，應(yīng)使用最小有效劑量（編者注：激素撤減一定要在有經(jīng)驗(yàn)的?？漆t(yī)生監(jiān)控下進(jìn)行。大多數(shù)患者希望盡早把藥物撤減下來。但是，往往事與愿違，過快的撤減和不恰當(dāng)?shù)臏p藥甚至停藥會(huì)導(dǎo)致病情爆發(fā)，嚴(yán)重者可以危及生命）。 免疫抑制藥物，如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤和環(huán)磷酰胺等，可用來抑制免疫反應(yīng)，從而減輕炎癥。這些藥物，有的是用來治療癌癥的，有潛在的副作用，長(zhǎng)期使用硫唑嘌呤和環(huán)磷酰胺有增加患惡性腫瘤的風(fēng)險(xiǎn)。有些免疫抑制劑可造成生殖功能障礙。因?yàn)槊庖呦到y(tǒng)被抑制，普通感染也會(huì)迅速擴(kuò)散威脅生命。因而，大多數(shù)治療有效的免疫抑制劑一般使用在嚴(yán)重病例。

未分化結(jié)締組織?。║CTD）是指按當(dāng)今已知的結(jié)締組織病診斷（或分類）標(biāo)準(zhǔn)和檢查手段、難以歸屬于某一特定的結(jié)締組織病。臨床表現(xiàn) 患者具有結(jié)締組織病常見的癥狀：多關(guān)節(jié)炎、雷諾現(xiàn)象、肌炎、血管炎、漿膜炎、肺間質(zhì)變等，及血清免疫學(xué)等檢查常有抗核抗體、類風(fēng)濕因子或LE細(xì)胞陽(yáng)性，免疫球蛋白增高等。就某個(gè)體而言，他具有臨床上SLE、RA、PSS或PM／DM等結(jié)締組織病的常見癥狀，但不存在與這些疾病相關(guān)的特異性抗體，亦不符合其獨(dú)特疾病，（如SLE，RA，PSS，PM／DM或MCTD）的診斷標(biāo)準(zhǔn)。臨床癥狀可能是某一獨(dú)特疾病的早期表現(xiàn)，隨著疾病的進(jìn)展可以演變成某一確定的結(jié)締組織病，或維持這些癥狀很長(zhǎng)的時(shí)間不變，或治療后癥狀減輕、好轉(zhuǎn)或消失。所以把臨床上診斷不明的結(jié)締組織病稱這為UCTD。診斷; 在作出UCTD診斷之前，必須詳細(xì)詢問病史、全面的體格檢查和必要的實(shí)驗(yàn)室儉查。以避免漏診、誤診而延誤治療。 1、對(duì)于雷諾現(xiàn)象，要分析是一孤立癥狀，抑或某種結(jié)締組織病的一部分，應(yīng)進(jìn)一步檢查ANA，抗dsDNA 抗體，抗休Sd-70抗體和抗著絲點(diǎn)抗體等。 2、對(duì)于多關(guān)節(jié)炎的患者，如ANA陰性，類風(fēng)濕因子陰性，且又無(wú)關(guān)節(jié)骨質(zhì)改變，應(yīng)密切隨訪。 3、對(duì)于有溶血性貧血或血小板減少，伴有腎小球腎炎，中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累的年輕女性，要高度警惕SLE，進(jìn)一步檢測(cè)ANA，抗dsDNA和抗Sm抗體。 4、對(duì)有指端皮膚增厚、變粗、變緊、手關(guān)節(jié)腫脹者，應(yīng)檢查心、肺、腸道、腎等有無(wú)病變，并檢查抗Scl-70和抗著絲點(diǎn)抗體等。肌炎是許多結(jié)締組織病中的常見癥狀．但在PM／DM中更多見，應(yīng)及時(shí)進(jìn)行肌酶譜、肌電圖檢查，必要時(shí)作肌活檢以除外PM。 總之，在診斷UCTD前，作詳細(xì)和必要的檢查，弄清這些臨床表現(xiàn)和免疫學(xué)異常是否為某一疾病的部分表現(xiàn)或早期表現(xiàn)。有人提出，因MCTD遲早會(huì)分化，故應(yīng)把MCTD列入U(xiǎn)CTD范圍。我們認(rèn)為，MCTD有其獨(dú)有的診斷標(biāo)準(zhǔn)，把它從UCTD中區(qū)分出來，進(jìn)一步追隨觀察，有利于了解和探索結(jié)締組織病的發(fā)病機(jī)制。治療 UCTD的治療一般予以對(duì)癥治療，必要時(shí)以少量激素，抑或免疫抑制劑治療。密切隨訪其分化與否，更為重要。相信隨臨床免疫學(xué)和分子生物免疫學(xué)進(jìn)展，UCTD可能是某一獨(dú)特的結(jié)締組織病的一個(gè)亞型，或另一個(gè)新型的獨(dú)立的結(jié)締組織病。