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許加軍主任醫(yī)師 山東省立醫(yī)院 神經(jīng)外科 巨腦回畸形(pachygyria)屬于神經(jīng)元移行異常性病變，神經(jīng)元移行障礙性疾病在腦部先天性疾病中所占比例大約為十萬分之一，既往的研究發(fā)現(xiàn)，宮內(nèi)感染、缺氧、中毒、外傷、接觸放射線等損害，可在胎兒神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育過程中影響成神經(jīng)細(xì)胞移行，造成神經(jīng)移行障礙。病因及常見疾病巨腦回畸形是一種神經(jīng)元移行異常性疾病，神經(jīng)元的移行是非常復(fù)雜的過程，這一過程一般從胚胎2個月～6個月，持續(xù)時間約3個月左右。而神經(jīng)元的異常是由于大腦皮質(zhì)的發(fā)育發(fā)生了變異，從而發(fā)生一系列各種各樣的畸形，病理因素干擾的時間和程度不同，所出現(xiàn)的移行異常病變亦各異，神經(jīng)元移行障礙常以皮層發(fā)育為特征，越早發(fā)生畸形越嚴(yán)重，如腦裂畸形；越晚發(fā)生畸形較輕，如灰質(zhì)異位和微腦回畸形。引起巨腦回病理干擾大多見于妊娠第11～16周，如果神經(jīng)元較晚發(fā)生移行，那么神經(jīng)元移行將受到阻礙，將不能形成正常腦表面皮層，導(dǎo)致了腦皮層增厚。此外較早發(fā)生移行的神經(jīng)元軸突和樹突在層狀壞死區(qū)中斷、退變，而使腦白質(zhì)變薄。由于白質(zhì)的發(fā)育不良常常導(dǎo)致腦室的擴(kuò)張積水；因胼胝體發(fā)育期與神經(jīng)元的移行時間有重合，故常常伴有胼胝體的發(fā)育不良。正常的人類大腦皮層會皺折成一定數(shù)量的溝回和裂，根據(jù)這些溝回可把大腦皮層分成各個葉，而各葉的大腦皮層有著不同的機(jī)能區(qū)域，這些都是人類感覺、運(yùn)動及情感中樞。而巨腦回畸形的大腦皮層腦回寬大扁平，腦溝淺小，皮層厚，灰-白質(zhì)界面光滑不清，這就可能導(dǎo)致大腦上各種功能區(qū)域的缺陷。鑒別診斷臨床上患者常有不同程度的精神、運(yùn)動及智能障礙，嚴(yán)重者表現(xiàn)為智力遲鈍，甚至生后不能存活，而存活者也常有智力低下，伴發(fā)癲癇，預(yù)后不良。巨腦回畸形的表現(xiàn)為腦回明顯寬大、腦溝淺小、皮層增厚為其主要特征，可兩側(cè)大腦對稱性出現(xiàn)，也可局限一側(cè)單獨(dú)發(fā)生，程度重者腦溝腦回完全消失、腦表面光滑，累及全腦皮質(zhì)層，也稱為光滑腦或無腦回畸形。檢查CT和MRI均是現(xiàn)如今診斷巨腦回畸形的主要檢查方法，但MRI具有多序列、多參數(shù)、多方位的成像功能，能提供優(yōu)良的組織分辨率和空間分辨率，在顯示巨腦回畸形的病理特征方面比CT有著更大優(yōu)勢。MRI通過不同加權(quán)像上信號的變化和多方位的成像，可以比CT更準(zhǔn)確地顯示粗大的腦回、增厚的灰質(zhì)。對于所合并的顱腦先天畸形，MRI能敏感地發(fā)現(xiàn)腦裂畸形的類型，可以更直觀全面地顯示胼胝體發(fā)育不良的程度和范圍，清楚顯示多個小腦回畸形的細(xì)小腦回和腦溝。治療原則現(xiàn)如今針對此類腦癱患兒無特殊治療，故關(guān)健是做好孕期保健及產(chǎn)前診斷工作，避免巨腦回畸形兒的出生。2024年11月03日
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2024年03月02日92
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方鐵主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 兒童功能神經(jīng)外科 北京兒童醫(yī)院方鐵???作為一名神經(jīng)外科醫(yī)生，我從2009年開始專門從事腦癱的診療工作，目前已經(jīng)接近15年了。找我就診的腦癱患兒不下數(shù)萬名，其中3000多名患者接受了手術(shù)治療。對于腦癱這種疾病，很多家屬，甚至基層的醫(yī)務(wù)人員存在大量的理解誤區(qū)，在這里，我簡單的給予這種常見的兒童神經(jīng)系統(tǒng)慢性疾病進(jìn)行揭秘。???腦癱是后天獲得性疾病，不是先天產(chǎn)生的。在圍產(chǎn)期，也就是懷孕到出生的這一過程中，胎兒特別容易出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)損傷，特別是早產(chǎn)的孩子。目前，懷孕25-35周出生的孩子被認(rèn)定為早產(chǎn)。在這個階段出生的孩子，非常容易出現(xiàn)腦白質(zhì)損傷，繼而未來成為腦癱患兒。???出生后到一歲以內(nèi)的孩子，在出現(xiàn)病理性黃疸，也就是膽紅素腦病時，非常容易損傷神經(jīng)系統(tǒng)的基底節(jié)區(qū)域，未來出現(xiàn)腦癱表現(xiàn)；此外，腦出血，腦梗塞，腦炎，腦積水等不同程度的腦損傷，也會影響孩子運(yùn)動功能，未來出現(xiàn)腦癱的表現(xiàn)。????從圍產(chǎn)期到一歲以內(nèi)，各種非進(jìn)展性腦損傷造成的運(yùn)動功能障礙，是腦癱的根本病因。????腦癱在一歲左右可以給予臨床診斷。在此之前，從出生3個月左右時，就可以明確是否是腦癱的高?；純?。對于那些明確有腦損傷的孩子，特別是出生3個月以后的核磁能夠看到明確腦損傷時，我們可以在臨床最終診斷腦癱前，認(rèn)定孩子為腦癱的高危患兒，進(jìn)而給予孩子進(jìn)行早期干預(yù)。???腦癱孩子主要問題在于運(yùn)動障礙，大多數(shù)腦癱孩子智力是正?；蛘呓咏Ｋ?。腦損傷的程度以及涉及的部位決定了孩子臨床癥狀表現(xiàn)。絕大多數(shù)腦癱孩子腦損傷在腦白質(zhì)位置，因此僅僅出現(xiàn)運(yùn)動問題，并不影響智力。換句話說，如果孩子智力有明顯問題，那么要認(rèn)真去尋找原因，在很大程度上不是腦癱，更有可能是先天發(fā)育性疾病。???腦癱孩子的早期干預(yù)主要從生后3個月開始，更早階段的干預(yù)意義不大。干預(yù)主要體現(xiàn)在運(yùn)動能力的提高，肢體的牽拉，更好的促進(jìn)運(yùn)動能力發(fā)育。過度的干預(yù)完全沒有必要，甚至是有害的。????一歲以后，腦癱開始臨床診斷。是否是腦癱，在一歲以后就可以明確診斷。臨床明確出現(xiàn)運(yùn)動障礙，特別是肌張力高的改變，也就是交叉或者剪刀步態(tài)，足下垂，行走踮腳尖，下蹲困難，走路容易摔倒等，結(jié)合核磁腦損傷的表現(xiàn)，就可以明確診斷。特別要強(qiáng)調(diào)的是，核磁的腦損傷改變要和臨床表現(xiàn)能對應(yīng)上，也就是可以解釋癥狀，這樣就可以明確診斷。???確診腦癱后，家屬一定要給予積極治療。腦癱，特別是痙攣型腦癱，是兒童期治療效果最好的疾病，如果治療及時和正規(guī)，甚至可以恢復(fù)到接近或者完全成為健康兒童。???腦癱患兒在2歲前，主要的治療方式就是康復(fù)訓(xùn)練。通過運(yùn)動康復(fù)和肢體的牽拉訓(xùn)練，力圖阻止病情進(jìn)展，減少異常的過高肌張力帶來的對骨關(guān)節(jié)肌肉等的損害。需要強(qiáng)調(diào)的是，對于絕大多數(shù)甚至是全部的腦癱患兒，單純康復(fù)不可能治好疾病的，僅僅是阻止或者減緩病情的進(jìn)展。這個道理需要家長盡早明確！很遺憾的是，很多家屬甚至基層醫(yī)務(wù)人員不明白這個道理。???腦癱特別是痙攣型腦癱，核心的病理生理學(xué)改變是人體的牽張反射過高引起肌張力過高。人體的可以自主使用的肌肉力量叫肌力，也就是我們?nèi)粘；顒又w，可以自由使用和鍛煉提高的力量。肌張力和肌肉力量不同。肌張力是維持身體姿勢的肌肉緊張程度，這種緊張程度不是我們能夠自主控制的，是一種人體本能的反射，叫牽張反射。這種反射在脊髓水平形成，受大腦皮層的調(diào)控。???我舉例來說，人體站立時，維持人體站立姿勢的肌肉緊張程度就是肌張力。當(dāng)被別人推一下身體時，肌張力會瞬間提高，避免摔倒，維持身體姿態(tài)。在身體姿態(tài)從新平衡后，肌張力回到正常水平。這個調(diào)節(jié)的過程需要大腦皮層的參與。???當(dāng)腦白質(zhì)受損傷時，大腦皮層對脊髓節(jié)段的牽張反射失去控制，造成牽張反射異常增高，帶來持續(xù)的過高肌張力，產(chǎn)生相應(yīng)的臨床癥狀。???康復(fù)訓(xùn)練通過反復(fù)牽拉，可以短暫的緩解肌張力，但是因為不是徹底的改變病理性的牽張反射問題，一旦停止康復(fù)，肌張力馬上恢復(fù)到異常狀態(tài)，甚至睡一晚上后，肌張力就又高了?？祻?fù)訓(xùn)練本質(zhì)上不能徹底的治療疾病，解決根本問題，在很大程度上是緩解癥狀，阻止病情進(jìn)展。但是，隨著患者年齡的提高，康復(fù)訓(xùn)練的效果會變得越來越差，出現(xiàn)高肌張力狀態(tài)下的并發(fā)癥，也就是骨關(guān)節(jié)肌肉變形，孩子肌肉發(fā)育差，力量不足，運(yùn)動姿勢異常等。???腦癱，特別是痙攣型的腦癱，功能性手術(shù)是解決問題的根本方式。通過功能性手術(shù)，也就是選擇性脊神經(jīng)后跟切斷術(shù)，降低過度興奮的脊神經(jīng)后跟興奮性，徹底的修復(fù)異常的牽張反射狀態(tài)，恢復(fù)正常的肌張力，給孩子恢復(fù)正常運(yùn)動狀態(tài)創(chuàng)造必須的條件。???從2歲開始，腦癱，特別是痙攣型腦癱，可以得到確診。一旦確診，患者應(yīng)該盡早手術(shù)解決根本問題。越早解決問題，那么孩子就越有可能完全恢復(fù)運(yùn)動功能，接近正常孩子。越晚解決問題，治療越困難，效果越差。??????大多數(shù)6歲以前接受功能性手術(shù)，也就是選擇性脊神經(jīng)后跟切斷手術(shù)的患者，骨關(guān)節(jié)肌肉并沒有出現(xiàn)不可逆到變形。手術(shù)后康復(fù)3-6個月后，不良姿勢和異常外形會得到完全改變。但是，在6歲前沒有經(jīng)過積極有效治療的孩子，往往出現(xiàn)了不可逆的骨關(guān)節(jié)肌肉變形，在功能手術(shù)后，很難完全恢復(fù)外觀正常。在這種情況下，往往需要在功能手術(shù)后，訓(xùn)練3-6個月后，根據(jù)具體不可逆變形的情況，二期進(jìn)行矯形手術(shù)。???對于一些重度腦癱的患者，特別是不能獨(dú)立行走，或者上下肢都有問題的患者，以及合并癲癇或者癲癇風(fēng)險很大的孩子，經(jīng)常可以通過聯(lián)合手術(shù)治療獲得最好的效果。???腦癱功能性手術(shù)常常需要和頸動脈外膜剝脫術(shù)，以及迷走神經(jīng)刺激治療相結(jié)合，這樣會給病情復(fù)雜或者嚴(yán)重的患者，帶來最好的治療效果。一些腦癱孩子，時需要聯(lián)合治療，這樣才能徹底解決問題，達(dá)到最好的功能恢復(fù)。???腦癱術(shù)后的孩子，需要系統(tǒng)康復(fù)一年左右。通過術(shù)后康復(fù)，提高孩子肌肉力量，糾正異常運(yùn)動姿勢，提高運(yùn)動能力。大多數(shù)孩子經(jīng)過術(shù)后一年多系統(tǒng)訓(xùn)練，運(yùn)動功能會提高到最佳狀態(tài)。對于特別嚴(yán)重的孩子，術(shù)后康復(fù)可以延長到2年左右，盡量堅持到底。???腦癱患者家屬應(yīng)該了解一些基本的康復(fù)知識和道理，甚至可以在家里給予孩子一定的家庭康復(fù)，彌補(bǔ)機(jī)構(gòu)康復(fù)的時間不足。我們常常說，“家長是第一康復(fù)師，家庭康復(fù)和機(jī)構(gòu)康復(fù)結(jié)合是最佳康復(fù)模式”。????腦癱治療的目標(biāo)是恢復(fù)孩子的最佳運(yùn)動能力，把孩子恢復(fù)到接近正常孩子。如果家屬能夠早期積極配合我們治療，這一目標(biāo)完全可以達(dá)到。我們常說，“腦癱治療不怕孩子嚴(yán)重，最怕孩子耽誤到太晚治療”。???我們希望每一個腦癱孩子都能得到早期有效治療，盡早恢復(fù)健康。2024年01月19日2455
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常崇旺主治醫(yī)師 西大一院 神經(jīng)外科 嗯，嚴(yán)重的腦癱還有治療的希望，實際上是這樣，我們說腦癱的治療呢，是分不同的治療目的的，比如說有些腦癱我們就是為了美容，讓他走的更好看，也是需要治療，有些腦癱呢，是很重，我們就希望通過手術(shù)和治療，讓陪護(hù)的家長能減輕負(fù)擔(dān)，能便于孩子有一定的自主配合能力，也是治療。所以我們無所謂嚴(yán)重不嚴(yán)重，當(dāng)然呢，有一種情況，孩子完全認(rèn)知，無法配合。 甚至治療一點(diǎn)改善的機(jī)會都沒有，這是拒絕手術(shù)的。但如果不是的話，我們可以針對你的預(yù)期來商量是否有治療的必要。2024年01月13日26
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朱敏主任醫(yī)師 南京醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院 康復(fù)醫(yī)學(xué)科 我國每年出生的新生兒大約有1600萬，隨著二胎政策的全面開放，輔助生殖的增多，以及圍產(chǎn)醫(yī)學(xué)、新生兒重癥監(jiān)護(hù)技術(shù)的提高，高危兒越來越多。雖然高危兒的存活率逐年上升，但是新生兒神經(jīng)系統(tǒng)疾病的發(fā)生率也隨之增加。腦癱高危兒常留有不同程度的近期或遠(yuǎn)期后遺癥，如腦性癱瘓、智力發(fā)育障礙、癲癇等，其中最嚴(yán)重的為腦性癱瘓。腦性癱瘓患病率為2.0～3.5‰。什么是腦癱“高危兒”？腦癱高危兒是指在胎兒期、分娩時、新生兒期以及嬰兒期因受到各種高危因素（如早產(chǎn)、新生兒缺氧缺血性腦病、顱內(nèi)出血、窒息、黃疸、感染、低血糖等）的影響，腦組織的發(fā)育有可能發(fā)生或已經(jīng)存在生長發(fā)育障礙（特別是神經(jīng)心理發(fā)育障礙）潛在危險的小兒。高危兒與一般健康兒童相比，他們需要特別的檢測和健康管理。必要時給予早期康復(fù)干預(yù)十分重要。美國兒科協(xié)會對高危兒的認(rèn)定標(biāo)準(zhǔn)1.極低出生體重兒（小于1500g）及孕周小于34周；2.小于胎齡兒；3.圍產(chǎn)窒息；4.驚厥；5.腦室內(nèi)出血；6.嚴(yán)重的高膽紅素血癥；7.嚴(yán)重的圍產(chǎn)期感染；8.母親吸毒、酗酒等；9.特殊的遺傳代謝疾病。常見腦損傷高危因素腦癱高危兒的早期識別對有高危因素的腦癱高危兒，要及時定期精準(zhǔn)的檢查和評估，以便做到早期發(fā)現(xiàn)、早期診斷和早期干預(yù)。嬰兒出生后6個月內(nèi)每個月到醫(yī)院檢查一次。6個月后每2個月檢查一次。發(fā)現(xiàn)異?？稍黾訖z查次數(shù)。01家庭監(jiān)測寶爸寶媽在家通過以下“腦癱高危兒家庭監(jiān)測10條”作為早期預(yù)警信號，如有高危因素，同時存在異常，要及時到專業(yè)兒童康復(fù)機(jī)構(gòu)就診。1.嬰兒手腳經(jīng)?！按蛲Α?，“異常用力”，屈曲或伸直；2.滿月后頭老往后仰，豎不起頭3.3個月不能抬頭4.四個月仍手握拳、拇指內(nèi)扣，貼近手心；5.五個月手臂不能支撐身體；6.六個月扶站時腳尖撐地，像跳芭蕾一樣；7.七個月不能發(fā)：ba,ma”音8.八個月不會獨(dú)坐9.頭和手整天頻繁抖動、哭鬧不安、喂養(yǎng)困難10.不能好好的看面前的玩具或?qū)β曇舴磻?yīng)弱。02門診篩查病史高危因素臨床癥狀：發(fā)育情況（粗大精細(xì)運(yùn)動、視聽覺追蹤、言語認(rèn)知等）、有無合并癥等體格檢查l肌力l肌張力l異常姿勢l原始反射神經(jīng)行為學(xué)評估目前對２歲以內(nèi)腦癱高危兒常用的評估工具有新生兒行為神經(jīng)評定（NBNA）、Ｇesell發(fā)育量表（GDDS）、Hammersmith嬰兒神經(jīng)學(xué)檢查（HINE）、Albert嬰兒運(yùn)動量表（AIMs）等。其中NBNA適用于有高危因素的新生兒，對其預(yù)后預(yù)測有較好的特異性和敏感性。AIMs在評測0~18個月腦癱高危兒的粗大運(yùn)動功能發(fā)育時具有很高信度。GDDS評估診斷0~6歲兒童發(fā)育水平的心理測量工具。包括大運(yùn)動、精細(xì)運(yùn)動、語言、認(rèn)知、社交五個能區(qū)。GMTrust全身運(yùn)動評估（GMs）GMs評估是一種觀察胎兒至4-5月齡嬰兒自發(fā)運(yùn)動以預(yù)測其神經(jīng)發(fā)育結(jié)局的評估方法，拍攝一段適齡嬰兒的運(yùn)動錄像，對錄像進(jìn)行評估得出結(jié)論，作為一種無創(chuàng)的、觀察性的早期神經(jīng)發(fā)育檢查工具，在早期就可能識別出特異性的神經(jīng)學(xué)癥候，并且對于“后期是否發(fā)展為腦癱”具有很高的預(yù)測價值。目前已在我科成熟開展。Hammersmith嬰兒神經(jīng)學(xué)檢查量表（HammersmithInfantNeurologicalExamination，HINE)HINE是一個典型的嬰幼兒神經(jīng)學(xué)檢查量表，它和MRI、GMs被認(rèn)為是5月齡前腦癱預(yù)測效度最高的3種工具。HINE適用于2~24月齡的嬰幼兒，含26項神經(jīng)系統(tǒng)檢查，包括顱神經(jīng)功能、姿勢、運(yùn)動質(zhì)量、肌張力、反射和反應(yīng)等5個領(lǐng)域，每個項目得分0~3分，總分78分。在一項包含5萬多例高危嬰兒的隊列中，HINE評分低于40分的嬰兒在2歲時都被診斷了腦癱，而高于73分的無一診斷腦癱[11]。雖然HINE目前尚未正式引進(jìn)我國，但國內(nèi)專業(yè)人員對其高度關(guān)注，希望在不久的將來可以在國內(nèi)進(jìn)行標(biāo)準(zhǔn)化并使用。高危兒影像學(xué)檢查(顱腦超聲)及高危兒影像學(xué)檢查(頭顱MRI)對于腦癱高危兒宜首選顱腦超聲，結(jié)果異常者推薦頭顱MRI檢查。頭顱MRI用于腦損傷患兒的檢查有較好的診斷價值。腦癱高危兒早期康復(fù)干預(yù)指征和治療方法依據(jù)腦的可塑性原理，同時生后第一年尤其是前六個月為改善及避免神經(jīng)系統(tǒng)損傷后遺癥的“黃金時間”，6個月前大腦細(xì)胞處于分化最活躍時期，如果能夠給予足夠的良性刺激，尤其是針對腦癱高危兒，可促進(jìn)損傷腦細(xì)胞修復(fù)，激發(fā)大腦的潛在代償能力，從而有效地補(bǔ)償高危因素所造成的腦損傷，趕上正常同齡兒童發(fā)育水平，使大多數(shù)腦癱高危兒獲得臨床治愈。治療越早，效果越好。一旦錯過干預(yù)治療期，很可能耽誤孩子的一生。因此國際上稱腦癱高危兒的早期康復(fù)干預(yù)為“搶救性康復(fù)”。01腦癱高危兒早期康復(fù)干預(yù)指征鑒于早期康復(fù)干預(yù)的重要性，同時避免過度醫(yī)療和加重家長負(fù)擔(dān)，建議針對腦癱高危兒的早期康復(fù)干預(yù)指征為：（1）存在腦損傷和神經(jīng)發(fā)育不良的高危因素；（2）神經(jīng)系統(tǒng)檢查異常：如肌張力異常、姿勢異常、反射異常；（3）發(fā)育量表評測結(jié)果為邊緣或落后；（4）全身運(yùn)動(GMs)評估為痙攣同步性或不安運(yùn)動缺乏；（5）頭顱MRI檢查異常。符合其中兩條或以上者，建議在專業(yè)康復(fù)醫(yī)師或康復(fù)治療師指導(dǎo)下進(jìn)行早期康復(fù)干預(yù)。02早期高危兒干預(yù)康復(fù)治療以下為常見的干預(yù)治療措施：（1）高危兒的早期感覺和運(yùn)動干預(yù)（視聽覺刺激、嬰兒撫觸、被動操）（2）水療（3）運(yùn)動療法（4）高壓氧（5）物理因子療法（6）針對高危兒的家長指導(dǎo)（日常生活自理能力訓(xùn)練）（7）營養(yǎng)神經(jīng)藥物治療對于神經(jīng)系統(tǒng)損害程度較輕的患兒采用家庭康復(fù)如視覺刺激（紅球刺激）、聽覺刺激（包括音樂療法）、嬰兒撫摸、被動操、神經(jīng)發(fā)育治療、運(yùn)動功能訓(xùn)練、喂養(yǎng)指導(dǎo)、課堂教學(xué)、親子活動等方式進(jìn)行干預(yù)。對于中度或重度神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育障礙患兒來說要采用抑制異常行為和促通正常的運(yùn)動模式的運(yùn)動療法，在治療過程中還要配合物理因子治療（腦循環(huán)治療、經(jīng)顱磁刺激等）、高壓氧治療、傳統(tǒng)中醫(yī)療法針灸推拿、認(rèn)知功能訓(xùn)練、藥物治療等輔助干預(yù)。早期搶救性康復(fù)治療能大大降低高危兒腦癱最終最終腦癱確診發(fā)生率和腦癱致殘率。祝：健康寶寶，茁壯成長。如果寶寶有腦損傷高危因素，歡迎每周二上午廣州路來找我。2023年09月19日194
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方鐵主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 兒童功能神經(jīng)外科 很多腦癱患兒的家屬希望我能寫一下腦癱治療的一些常識性的科普內(nèi)容?？偨Y(jié)一下我治療過的上萬例腦癱門診患兒，以及2000例以上的腦癱手術(shù)，我把我認(rèn)為腦癱患兒家屬需要了解的一些經(jīng)驗分期分享一下，希望對廣大的腦癱患兒和家屬有幫助。（一）腦癱究竟是什么病，定義是什么？很多老百姓，甚至是一些醫(yī)務(wù)工作者都不清楚腦癱的準(zhǔn)確概念，籠統(tǒng)的認(rèn)為“傻子，或者智力缺陷的孩子就是腦癱”，這種現(xiàn)象在廣大農(nóng)村地區(qū)尤為嚴(yán)重。腦癱絕不等同于傻子或者智力障礙?。?！腦癱的概念是圍產(chǎn)期（懷孕期間和生產(chǎn)前后）及生后一歲以內(nèi)各種非進(jìn)展性腦損傷，造成的以肢體運(yùn)動障礙為主要臨床表現(xiàn)的疾病。這個概念強(qiáng)調(diào)腦癱是后天獲得性疾病，不是先天的。腦癱的病因是腦損傷，也就是腦損傷后遺癥，這種損傷是即刻的，是非進(jìn)展性的，也就是損傷一次就結(jié)束了。腦癱強(qiáng)調(diào)這種腦損傷發(fā)生在圍產(chǎn)期以及生后一歲以內(nèi)。一歲以后的腦損傷造成的運(yùn)動問題就不再稱為腦癱，而是腦損傷后遺癥。腦癱患兒腦損傷程度和范圍不同，產(chǎn)生的臨床癥狀不同。但是，所有腦癱患兒的核心癥狀是運(yùn)動障礙，也就是同正常孩子相比，運(yùn)動出現(xiàn)問題和落后。腦損傷越嚴(yán)重，運(yùn)動癥狀越嚴(yán)重，累及的肢體越多，出現(xiàn)四肢癥狀，以及損傷智力。絕大多數(shù)腦癱患兒智力是正常或者接近正常。一小部分孩子，腦損傷很嚴(yán)重，常常會造成智力落后，這些孩子往往同時有四肢運(yùn)動障礙。大多數(shù)腦癱孩子因為肢體運(yùn)動障礙影響受教育的機(jī)會，接觸的環(huán)境和氛圍異常，這是造成智力落后的根本原因。（二）腦癱的典型癥狀和基本類型是什么？腦癱患兒腦損傷原因不同，損傷的程度和范圍不同，造成的臨床表現(xiàn)不同，臨床相應(yīng)的分型也不同。腦癱患兒最基本的臨床表現(xiàn)是運(yùn)動障礙，運(yùn)動發(fā)育落后。肌張力高是核心問題和表現(xiàn)。有60-70%的腦癱是痙攣型腦癱，也就是肌張力高是唯一的核心表現(xiàn)。有90%左右的腦癱患兒肌張力高是核心表現(xiàn)或者是伴隨表現(xiàn)。肌張力高一般在半歲以后表現(xiàn)出來，家屬常常發(fā)現(xiàn)孩子肢體在活動時比較僵硬，站立時腳尖點(diǎn)地，邁步時雙腿交叉，手指精細(xì)活動笨拙。患兒抬頭，翻身，爬行等能力明顯落后于同齡孩子。除了痙攣型腦癱外，還有一些其它類型的腦癱，這些類型的腦癱常常也存在肌張力高的表現(xiàn)。此外，還有一些過度運(yùn)動樣癥狀，比如手足徐動，雙手和雙腿常常漫無目的，不能自控的揮舞，這些孩子常常被稱為混合型腦癱。肌張力障礙型腦癱常常出現(xiàn)頭部，頸部甚至四肢的不自主扭轉(zhuǎn)，表情痛苦。癥狀往往在睡眠時消失，激動時越發(fā)嚴(yán)重。家屬常常覺得孩子安靜時軟的像一灘泥，激動時手舞足蹈，肢體異常僵硬。痙攣型腦癱患兒除了運(yùn)動癥狀外，常常伴有斜視和語言發(fā)音困難。混合型和運(yùn)動障礙型腦癱常常伴有口水很多，語言發(fā)音困難。（三）腦癱什么時候可以診斷，什么時候開始治療？理論上，腦癱的診斷在一歲以后。一歲時，根據(jù)患兒的臨床表現(xiàn)，病史和相關(guān)檢查，特別是核磁檢查，基本能夠明確診斷是否是腦癱，尤其是痙攣型腦癱。具體腦癱分型，往往需要2歲左右，特別是混合型腦癱。腦癱患兒在一歲以內(nèi)被稱為腦癱高危患兒，一般在生后3個月左右基本能夠確定是否是腦癱高危患兒。結(jié)合孩子是否有早產(chǎn)，圍產(chǎn)期腦損傷等病史，在生后3個月時給予1.5T以上的核磁檢查，明確是否有腦損傷。如果有腦損傷，那么可以診斷為腦癱高?；純?。一旦明確診斷腦癱高危患兒，那么需要開始早期干預(yù)，也就是治療。治療的核心是康復(fù)訓(xùn)練！藥物對于腦癱高危患兒常常沒有意義和價值?？祻?fù)訓(xùn)練以功能任務(wù)訓(xùn)練為主。強(qiáng)調(diào)和患兒互動和肢體運(yùn)動鍛煉，不要給予孩子傷害性的訓(xùn)練和治療。訓(xùn)練強(qiáng)調(diào)堅持何反復(fù)，每日可以1-2小時左右，至少要堅持到一歲，如果確診不是腦癱，那么可以停止。切記不必要過度訓(xùn)練和不計成本及代價的訓(xùn)練?。ㄋ模┠X癱的病理生理學(xué)機(jī)制是什么？癥狀產(chǎn)生的原因是什么？腦癱的病因是腦損傷。早產(chǎn)是腦損傷最常見的原因！25-35周出生的孩子是臨床認(rèn)定的早產(chǎn)，在這個階段，腦室周圍的白質(zhì)纖維對缺氧最為敏感。早產(chǎn)常常造成腦室旁白質(zhì)損傷，出現(xiàn)膠質(zhì)增生。白質(zhì)纖維的功能類似于電線的信號傳導(dǎo)功能，白質(zhì)損傷造成中樞神經(jīng)系統(tǒng)對脊髓的牽張反射系統(tǒng)失去控制，脊髓后跟的神經(jīng)過度興奮，最終造成牽張反射過度亢進(jìn)，肌張力過高！腦室旁的白質(zhì)纖維損傷最容易造成下肢的癥狀。如果腦損傷的范圍很大，那么白質(zhì)損傷會出現(xiàn)四肢的癥狀。如果損傷灰質(zhì)，那么肢體的精細(xì)功能會出現(xiàn)損傷。如果損傷累及基底節(jié)等錐體外系結(jié)構(gòu)，那么會出現(xiàn)不隨意運(yùn)動或者肌張力障礙等癥狀。損傷的范圍大到一定程度，患兒會出現(xiàn)智力問題。肌張力是維持人體姿勢所必須的。但是，異常增高的肌張力會帶來很大的危害，這包括影響肌肉發(fā)育，造成肌肉力量低下，肌肉萎縮，肌肉肌腱化，骨關(guān)節(jié)攣縮變形等?。ㄎ澹┘埩烤故鞘裁?，肌力和肌張力是一回事嗎？肌力指的是肌肉力量，是中樞神經(jīng)系統(tǒng)直接主動控制的。我們可以主動的去使用肌肉力量，做各種屈伸動作。在完整的中樞神經(jīng)系統(tǒng)狀態(tài)下，肌肉力量可以通過訓(xùn)練來不斷增強(qiáng)。肌肉發(fā)達(dá)和有力量是健身和訓(xùn)練的結(jié)果！肌張力是人體的一種生理反射，是維持人體姿勢所必須的反射。這種反射是下意識的，出現(xiàn)在脊髓節(jié)段，不受中樞神經(jīng)系統(tǒng)主動控制。也就是說，我們不能主動控制肌張力。人體抬胳膊抬腿是使用肌肉肌力，不是靠肌張力。但是，身體如果被突然推一下，為了保持不摔倒，肌張力會維持肢體的姿勢，這是一個下意識的過程。肌張力是在運(yùn)動中起作用的，在運(yùn)動中表現(xiàn)出來，來維持正常的姿勢。肌張力是人體的反射，無法通過訓(xùn)練來變強(qiáng)或者減弱。中樞神經(jīng)系統(tǒng)通過控制脊髓節(jié)段后跟的神經(jīng)纖維，間接的調(diào)整牽張反射也就是肌張力水平。如果中樞神經(jīng)系統(tǒng)失去了對脊髓后跟的控制，那么牽張反射會不斷過度增強(qiáng)，造成肌張力不斷增加。過度增加的肌張力會給肌肉力量帶來負(fù)擔(dān)，限制肌肉力量的發(fā)育和增加。這也是為什么肌張力高的患兒肌肉力量普遍很差的核心原因。如果不能盡快的降低肌張力，肌肉力量不可能得到發(fā)育和增加。一旦肌張力下降，肌肉力量可以通過訓(xùn)練獲得增加和發(fā)育?？偨Y(jié)一下，過高的肌張力是肌肉力量不足的根本原因，如果想提高肌肉力量，前提必須要降低肌張力。（六）腦癱治療的核心是什么？腦癱的治療主要要針對疾病的病理生理學(xué)機(jī)制治療。在2歲前的階段，康復(fù)訓(xùn)練是核心和基本治療?？祻?fù)訓(xùn)練的目的是系列通過訓(xùn)練，讓中樞神經(jīng)系統(tǒng)代償腦損傷影響的功能。中樞神經(jīng)系統(tǒng)的損傷，包括白質(zhì)損傷本身是無法修復(fù)的?？祻?fù)是希望通過訓(xùn)練來代償損傷造成的功能障礙。此外，訓(xùn)練可以延緩肌張力增高所帶來得肌肉和骨關(guān)節(jié)危害。到了2歲左右，在這個階段，如果患兒仍然明確有肌張力高，那么這種異常興奮的牽張反射是無法通過康復(fù)訓(xùn)練來改變的。此外，肌張力過高帶來的危害常常也很難通過訓(xùn)練來阻止！過高的肌張力會逐漸越來越明顯，造成肌肉發(fā)育不良，肌肉萎縮，骨發(fā)育不良，腳部變形，踝關(guān)節(jié)、膝關(guān)節(jié)甚至骨盆和脊柱變形。異常行走的不良姿勢會影響平衡能力和肢體精細(xì)功能發(fā)育。隨著病情進(jìn)展，患兒在靜息狀態(tài)下也能看出骨關(guān)節(jié)外形異常，比如腳不能放平，站立時曲膝或者膝關(guān)節(jié)反張，腿或者胳膊不等長等。在2歲后，對于過高的肌張力，最有效和基本的治療應(yīng)該是調(diào)整脊髓節(jié)段后跟神經(jīng)纖維的興奮程度，選擇性切段一部分過度興奮的后根，在根本上將牽張反射和肌張力調(diào)整到正常水平，這是治療的最核心環(huán)節(jié)。手術(shù)后、腦癱患兒才能真正的解決疾病的病理生理學(xué)問題，達(dá)到最佳治療效果。未完待續(xù)2022年10月08日1059
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2022年08月25日40
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