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曲鳳媛主任醫(yī)師 醫(yī)生集團-遼寧 兒童保健科 有關(guān)報道，每年約有百分之五的新生兒會出現(xiàn)腦癱。腦神經(jīng)的發(fā)育是從新生兒開始的，直到出生為止神經(jīng)細胞已發(fā)育有140億之多。腦癱發(fā)生是胎兒在神經(jīng)發(fā)育過程中，缺少一種被認為腦動力的物質(zhì)—神經(jīng)節(jié)苷酯引起的。神經(jīng)節(jié)苷酯是腦發(fā)育必須的物質(zhì)，像植物生長需要陽光一樣，是神經(jīng)生長營養(yǎng)因子和信息因子。一般情況下為腦室的千分之一左右，自身很難合成。由于胎兒期內(nèi)母體的外界種種原因，如飲食，輻射等均可造成神經(jīng)節(jié)苷酯減少，從而形成腦性癱瘓。對出生擠壓造成的腦癱，神經(jīng)節(jié)苷酯更為重要，它能使受損的神經(jīng)細胞重新生長，神經(jīng)節(jié)苷酯對于人的整個一生來說，都是大腦必須的物質(zhì)。2011年08月17日
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于林獻主任醫(yī)師 石家莊市第二醫(yī)院 骨科 1、腦性癱瘓的定義 腦性癱瘓（cerebral palsy，CP)又被稱為大腦性癱瘓、大腦癱、腦性麻痹，簡稱腦癱。它的定義是：小兒腦組織在發(fā)育尚未成熟階段受到損害，形成以姿勢異常和運動障礙為主要臨床表現(xiàn)的綜合征。它是一種非進行性、不可逆性的病變。其發(fā)病率世界各地報道不一，發(fā)達國家約為2‰～3‰；我國的發(fā)病率約為3‰～4‰。2、腦性癱瘓的原因 腦癱的發(fā)病原因比較復(fù)雜，任何原因造成胎兒及小兒腦組織缺血、缺氧、受傷或中毒，都可以引起腦損害，從而導(dǎo)致腦性癱瘓。常見的原因歸納如下: （一）胎兒生產(chǎn)前原因 妊娠6個月內(nèi)的因素有：先天畸形、遺傳缺陷、子宮內(nèi)感染、先兆流產(chǎn)、母親中毒、母親接受X線照射、藥物中毒、妊娠中毒癥。 妊娠6個月后的因素有：妊娠毒血癥、胎盤和臍帶異常、產(chǎn)前出血、血型不和、胎兒生長遲緩、多胎妊娠。 （二）胎兒生產(chǎn)時原因 產(chǎn)時胎兒缺氧、難產(chǎn)、新生兒窒息、巨大胎兒、早產(chǎn)兒及未成熟胎兒、低體重兒、產(chǎn)傷（如：顱內(nèi)出血）造成腦缺氧、生后呼吸衰竭。 （三）胎兒生產(chǎn)后原因 出生后一個月內(nèi)新生兒出現(xiàn)：容血性黃疸、新生兒休克、顱內(nèi)損傷、腦炎、腦膜炎、肺炎以及各種感染引起的腦病。 （四）遺傳原因 有的腦癱兒的同輩、上輩及家族有腦性癱瘓、智力障礙或先天性畸形。 （五）后天性原因 指小兒出生后超過一個月后因為某些疾病損害腦組織，出現(xiàn)腦性癱瘓的表現(xiàn)。如：腦動脈栓塞、顱內(nèi)膿腫、腦膜炎等。主要原因可用8個字來概括：早產(chǎn)、難產(chǎn)、窒息、黃疸。3、腦性癱瘓的發(fā)病機制 目前認為腦組織缺氧、缺血、損傷、中毒是腦性癱瘓的基本原因，引起的病理變化主要是大腦皮層神經(jīng)細胞變性壞死、腦組織軟化、纖維化。 大腦皮層及錐體束病變――→痙攣性癱瘓 錐體外系的基底節(jié)病變（如：尾狀核、殼核）――→手足徐動 小腦的病變――→共濟運動失調(diào) 廣泛性腦組織損害――→強直性癱瘓 4、腦性癱瘓的臨床分型（一）根據(jù)運動障礙的特征分型 1、痙攣型在腦癱患兒中最為常見，此型約占腦癱的2/3。大腦皮層受損，表現(xiàn)錐體束障礙的體癥。常見早產(chǎn)兒、出生窒息。臨床患兒有偏癱、雙癱、四肢癱。此型肌張力明顯增高，雙下肢行走時為剪刀樣步態(tài)，足跟不能放平。 2、手足徐動型此型占腦癱的1/4。錐體外系的基底節(jié)受損，表現(xiàn)不自主無意識的運動。常見窒息、缺氧、新生兒黃疸?；純旱募埩姸群托再|(zhì)不斷發(fā)生變化，從而產(chǎn)生不自主的運動，面部經(jīng)常出現(xiàn)怪異的表情。如：吃呀列嘴、擠眉弄眼。它又分為三個亞型：A、痙攣性手足徐動型， B、低肌張力手足徐動型，C、舞蹈性手足徐動型。 3、共濟失調(diào)型此型占腦癱的5％左右。病變部位在小腦，表現(xiàn)肌力平衡功能障礙，肌張力低下?；純嚎刂谱约旱哪芰懿睿瑒幼骶徛?，呆板。不能保持固定的姿勢。 4、強直型此型占腦癱的5％左右。大腦皮層廣泛受損，腦組織彌漫性水腫。表現(xiàn)類似痙攣型，但程度更重。全身肌張力增加，強直狀，肢體僵硬，運動嚴(yán)重障礙，常有角弓反張狀態(tài)。常伴有智力低下。 5、遲緩型一般是痙攣型或手足徐動型腦癱患兒的早期過度現(xiàn)象。病因和病變部位分別與痙攣型或手足徐動型相同。表現(xiàn)以肌張力低下為特征。一般在新生兒期存在，患兒長大后多數(shù)轉(zhuǎn)化為痙攣型或手足徐動型，否則應(yīng)排除其它疾病。 6、混合型此型約占腦癱的10％。同時具有兩種以上類型的特點。病因和病變部位和相應(yīng)的腦癱類型相似。臨床表現(xiàn)不一。常以痙攣型及手足徐動型兩者混合型多見。 7、震顫型少見?？杉舻吨w有微細的震顫，類似共濟失調(diào)。 8、無法分類型有個別的腦癱患兒臨床表現(xiàn)不典型，無法歸入到上述各類型，因此稱之為“無法分類型”。 （二）根據(jù)肢體障礙的部位分型 1、單癱型患兒只有一個上肢或下肢受累，以一側(cè)下肢痙攣型癱多見。 2、雙癱型患兒兩側(cè)上下肢不對稱或交叉受累。雙下肢比上肢重。表現(xiàn)為痙攣型運動障礙，典型的剪刀步態(tài)，獨立行走困難。 3、三肢癱型患兒有三個肢體受累。常見的是兩下肢和一上肢，上肢較明顯，此型多屬痙攣型癱瘓。 4、四肢癱型患兒四肢均受累。兩側(cè)上下肢的運動障礙不對稱，上肢比下肢重，遠端比近端重。此型多屬手足徐動型，其次是混合型。 5、偏癱型患兒一側(cè)的上下肢受累。此型以痙攣型多見，偶見手足徐動型。一般上肢較下肢重。 6、截癱型患兒雙下肢受累。此型多為痙攣型。剪刀步態(tài)或交叉步態(tài)。 7、雙重偏癱型四肢受累。雙上肢重于雙下肢，一側(cè)重于另一側(cè)。5、腦性癱瘓的臨床表現(xiàn)（一）運動發(fā)育遲緩很晚還不會翻身，不能坐、爬、站。和健康的兒童相比運動功能發(fā)育落后。 （二）運動、動作和姿勢異常站立和行走時足不能放平，尖足、雙下肢交叉呈剪刀步態(tài)，或四肢活動不協(xié)調(diào)，面部表情怪樣。雙上肢屈曲、手緊握，雙下肢內(nèi)收，踝關(guān)節(jié)趾屈。 （三）肌張力異常大多數(shù)腦癱患兒的肌張力明顯增高，腱反射亢進，關(guān)節(jié)伸屈活動時出現(xiàn)“折刀”樣感覺，肢體僵硬，可有踝震攣、臏震攣。 （四）反射異常 許多原始的反射沒有消失，例如：擁抱發(fā)射、交叉伸展反射等。6、腦性癱瘓的伴隨癥狀（一）智力低下專家統(tǒng)計腦癱患兒的智力約25％基本正常，50％出現(xiàn)輕度或中度弱智，25％為重度弱智。 （二）癲癇約1/3的患兒伴有癲癇。其中痙攣型四肢癱和偏癱較多見，重度弱智者發(fā)病率高。有癲癇發(fā)作的患兒常常智力低下。（三）感覺障礙腦癱患兒常出現(xiàn)感覺障礙。如：視覺、聽覺、皮膚感覺（四）失認和失用失認障礙表現(xiàn)：患兒閉目觸摸物體時無法辨認其種類和形狀，兩點距離和位置辨別也喪失。對各種物體、圖片、符號的外觀特點及位置辨別困難。不能準(zhǔn)確的辨別聲音的節(jié)奏和語言失用障礙表現(xiàn)：日常生活不會做。如：不會用牙刷刷牙、不會用梳子梳頭、不會做閉眼、呲牙、伸舌，做連貫性動作時順序顛倒。 （五）語言障礙大約30～70％的腦癱兒有語言障礙。表現(xiàn)發(fā)音不清、發(fā)音困難、語言表達能力差、不能發(fā)音。有的20月才會講單字。 （六）口及面部功能障礙患兒面部、口腔、舌部的肌肉肌張力異常，收縮不協(xié)調(diào)，吞咽困難、流口水，牙齒發(fā)育不良。 （七）情緒和行為異常患兒情緒容易波動，喜怒無常；注意力不集中，孤獨不和別人一起玩，持續(xù)做一個動作。 （八）脊柱畸形有的患兒脊柱椎體形狀發(fā)生變化。如：椎體高度指數(shù)（指拍照椎體的側(cè)為平片，測量其椎體的高度與椎體前后徑的比值。正常兒童的椎體高度指數(shù)是：0.6～0.7）增高，指數(shù)越高，病情越重。約20％的患兒有脊柱畸形，如：側(cè)凸、前凸、后凸、脊柱滑脫。2008年01月04日5709
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