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常崇旺主治醫(yī)師 西大一院 神經(jīng)外科 巴氯芬泵植入手術(shù)分兩步，第一步：通過穿刺給腰上穿一根導(dǎo)管，每天人工滴藥，確實效果各方面滿意，可以進行巴氯芬泵植入手術(shù)，需要將“火柴盒”大小泵機(為扁平圓盤)插入患者腹部皮膚下，并將導(dǎo)管插入脊髓液中，通過計算好每分鐘每秒鐘滴多少藥，慢慢的滴，有藥，就有效果，藥斷了，效果就沒了。因為脊髓的神經(jīng)根上有一根導(dǎo)管，可以直接打到神經(jīng)根上，不停在神經(jīng)根上滴藥，就是靠藥來影響神經(jīng)，改善自己，所以這個手術(shù)根本沒難度，在國外來講，巴氯芬泵植入手術(shù)非常成熟和成型，因為國外醫(yī)保能報銷這部分費用。在國內(nèi)每年開展幾十例，主要的原因不是巴氯芬泵植入手術(shù)不好，是成本太大，一般家庭承受不了這樣的經(jīng)濟壓力，藥和一次手術(shù)需要20萬，每年藥還需要2-3萬。很多巴氯芬泵植入手術(shù)在腦癱里邊的應(yīng)用，在國內(nèi)也很少，如果不是成年人，機器很重，小孩的皮膚受不了，沒辦法植入，只有成年人，有經(jīng)濟能力，腰部FSPR手術(shù)機會還沒了，這三個要素都符合才考慮巴氯芬泵植入手術(shù)。手術(shù)的作用：降低肌張力，跟做腰部FSPR手術(shù)的原理是一樣的，是腿變軟了，腿變軟以后，借著腿變軟還要訓(xùn)練力量，力量到了，加上藥的作用是讓患者變軟，患者才能走路，才能讓患者的下肢活動起來。2023年01月10日
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常崇旺主治醫(yī)師 西大一院 神經(jīng)外科 FSPR手術(shù)（功能性選擇性脊神經(jīng)后根離斷術(shù)）是當(dāng)年治療痙攣性腦癱的首選方式，通過調(diào)整患者的肌張力，使異常的肌張力盡量接近正常狀態(tài)，同時可以長期的，穩(wěn)定的，徹底的解決患者肌肉痙攣的痛苦，并為其運動功能最大限度的恢復(fù)提供了前提條件。同時，F(xiàn)SPR只是選擇性阻斷部分神經(jīng)后跟纖維，而不會影響支配肌肉運動的神經(jīng)前根及運動功能。常崇旺教授介紹：臨床中，F(xiàn)SPR手術(shù)主要分為頸段FSPR手術(shù)和腰部FSPR手術(shù)，其中，頸段FSPR手術(shù)可解決上肢痙攣，讓患者上肢放松下來，手能動起來；腰部FSPR手術(shù)的主要目的則是解決下肢痙攣，為患者的行走提供先決條件。腰部FSPR手術(shù)的目的有哪些？適應(yīng)于哪些患者？手術(shù)部位在腰上，目的在于解決下肢痙攣，降低肌張力，讓患者雙腿放松下來；適應(yīng)于痙攣型腦癱、偏癱、痙攣性截癱，以部分痙攣為主的患者，肌張力在三級以上，痙攣嚴(yán)重影響到患者正常生活，適合在2.5周歲以上患者。頸段FSPR手術(shù)的目的有哪些？適應(yīng)于哪些患者？手術(shù)部位在脖子上，目的在于改善上肢運動，不能改善手指精細(xì)動作；適應(yīng)于上肢旋轉(zhuǎn)困難，穿衣、扣扣子、端碗，手的配合都有問題，幾乎不動的患者適合頸段FSPR手術(shù)治療。但手的精細(xì)動作差需要通過寫字、撿豆子、穿扣子、畫直線等精細(xì)動作改善。FSPR手術(shù)適應(yīng)于痙攣型腦癱、偏癱、痙攣性截癱，以部分痙攣為主的患者，肌張力在三級以上，痙攣嚴(yán)重影響到患者正常生活。提醒：FSPR術(shù)后的康復(fù)訓(xùn)練由被動轉(zhuǎn)為主動，大大減輕了康復(fù)訓(xùn)練負(fù)擔(dān)。同時術(shù)后的康復(fù)訓(xùn)練可以鞏固手術(shù)治療效果，也可以糾正患者形成的錯誤姿勢。偏癱的治療只有在兩者相互配合的基礎(chǔ)上才會取得最佳治療效果。2022年12月09日425
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常崇旺主治醫(yī)師 西大一院 神經(jīng)外科 腦癱是指由于發(fā)育中的胎兒或嬰幼兒腦部受到非進行性損傷引起的，以姿勢異常和運動障礙的綜合癥，而對于腦癱患者除了運動障礙外，常伴有感覺、知覺、認(rèn)知、交流、行為及心理障礙，嚴(yán)重影響他們的生長發(fā)育、社交能力及生活質(zhì)量。目前對于腦癱患者主張通過外科手術(shù)和康復(fù)訓(xùn)練相結(jié)合的多學(xué)科診療方案，因此，手術(shù)術(shù)式的選擇就需要根據(jù)每位患者的病情選擇，尤其是FSPR手術(shù)和SPN手術(shù)在治療中該如何選擇？適合于哪些患者？有哪些優(yōu)勢？等疑問，腦癱專家常崇旺教授將進行詳細(xì)解答：1、FSPR手術(shù)（功能性選擇性脊神經(jīng)后根離斷術(shù)），適應(yīng)于痙攣性腦癱、偏癱、痙攣性截癱，以部分痙攣為主的患者，肌張力在三級以上，痙攣嚴(yán)重影響到患者正常生活，適合2.5周歲以上患者。目前，F(xiàn)SPR手術(shù)在臨床中主要有腰部FSPR手術(shù)和頸段FSPR手術(shù)，頸段進行手術(shù)可以解決上肢痙攣，腰部進行手術(shù)可解決下肢痙攣。手術(shù)目的：全面調(diào)整肌張力的作用，且可以長期、穩(wěn)定、徹底地解決患者肌肉痙攣的痛苦，為運動功能恢復(fù)提供前提。2、SPN手術(shù)（選擇性周圍神經(jīng)縮窄術(shù)），適應(yīng)于單一，局限局部痙攣的患者，不適合FSPR手術(shù)或FSPR術(shù)后局部肌張力高的患者。適合1周歲以上患者。手術(shù)目的：去除多余肌張力，保留原有肌張力和運動功能，從而改善肢體的運動能力。FSPR手術(shù)和SPN手術(shù)有哪些不同？FSPR手術(shù)是選擇性脊神經(jīng)（脊神經(jīng)有31對，在其中選擇幾對）后根（脊神經(jīng)前根——主肌肉的運動功能，還有后根——主軀體的感覺功能）部分切斷，并不涉及前根；而SPN手術(shù)是對脊神經(jīng)前根和后根的混合神經(jīng)——周圍神經(jīng)（比如腦癱常用的坐骨神經(jīng)或脛神經(jīng)分支、臂叢神經(jīng)及分支)進行部分切斷。二者都能降低肌張力，但后者會傷及運動神經(jīng)纖維。提醒：如腰骶段椎管存在嚴(yán)重畸形或頸段椎管狹窄的腦癱患者不適合行FSPR手術(shù)時，或患者家屬不同意行FSPR手術(shù)時，可采用組合式SPN手術(shù)，即采用多根周圍神經(jīng)SPN手術(shù)組合一次或分次手術(shù)治療多種部位痙攣。2022年10月12日175
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徐楚江主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學(xué)中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院 骨傷科 踮腳尖，指小兒尖足，是痙攣性腦癱患兒的典型表現(xiàn)之一，患兒在站立或行走時足尖著地、雙腿交叉，就好像在跳芭蕾舞一般，又被稱為剪刀狀步態(tài)，這主要是由于肌張力過高導(dǎo)致肌肉控制能力較差導(dǎo)致的。引起孩子踮腳尖的原因有許多，未必就是痙攣型腦癱，也可以考慮是周圍性因素引起，如肌肉痙攣、跟腱痙攣等。另外，電解質(zhì)紊亂，如低鈣、低鉀、低鈉等因素也會造成肌肉攣縮，從而出現(xiàn)踮腳尖癥狀。踮腳尖這種異常步態(tài)，會嚴(yán)重?fù)p傷患兒的站立、行走能力，無法站穩(wěn)、行走困難，進而嚴(yán)重影響到日常的生活、學(xué)習(xí)。因此當(dāng)父母發(fā)現(xiàn)孩子出現(xiàn)踮腳尖癥狀時，要盡早帶孩子前往醫(yī)院檢查和治療，排除病理性因素，明確其具體成因，從而采取針對性的治療方法，具體方法有：(1)理療，如痙攣機治療，中頻脈沖治療等。(2)大運動訓(xùn)練，如手法牽拉，關(guān)節(jié)松動術(shù)等。(3)肉毒素注射以降低肌張力。(4)嚴(yán)重者可考慮手術(shù)治療。2022年10月08日83
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方鐵主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 兒童功能神經(jīng)外科 很多腦癱患兒的家屬希望我能寫一下腦癱治療的一些常識性的科普內(nèi)容?？偨Y(jié)一下我治療過的上萬例腦癱門診患兒，以及2000例以上的腦癱手術(shù)，我把我認(rèn)為腦癱患兒家屬需要了解的一些經(jīng)驗分期分享一下，希望對廣大的腦癱患兒和家屬有幫助。（一）腦癱究竟是什么病，定義是什么？很多老百姓，甚至是一些醫(yī)務(wù)工作者都不清楚腦癱的準(zhǔn)確概念，籠統(tǒng)的認(rèn)為“傻子，或者智力缺陷的孩子就是腦癱”，這種現(xiàn)象在廣大農(nóng)村地區(qū)尤為嚴(yán)重。腦癱絕不等同于傻子或者智力障礙?。。∧X癱的概念是圍產(chǎn)期（懷孕期間和生產(chǎn)前后）及生后一歲以內(nèi)各種非進展性腦損傷，造成的以肢體運動障礙為主要臨床表現(xiàn)的疾病。這個概念強調(diào)腦癱是后天獲得性疾病，不是先天的。腦癱的病因是腦損傷，也就是腦損傷后遺癥，這種損傷是即刻的，是非進展性的，也就是損傷一次就結(jié)束了。腦癱強調(diào)這種腦損傷發(fā)生在圍產(chǎn)期以及生后一歲以內(nèi)。一歲以后的腦損傷造成的運動問題就不再稱為腦癱，而是腦損傷后遺癥。腦癱患兒腦損傷程度和范圍不同，產(chǎn)生的臨床癥狀不同。但是，所有腦癱患兒的核心癥狀是運動障礙，也就是同正常孩子相比，運動出現(xiàn)問題和落后。腦損傷越嚴(yán)重，運動癥狀越嚴(yán)重，累及的肢體越多，出現(xiàn)四肢癥狀，以及損傷智力。絕大多數(shù)腦癱患兒智力是正常或者接近正常。一小部分孩子，腦損傷很嚴(yán)重，常常會造成智力落后，這些孩子往往同時有四肢運動障礙。大多數(shù)腦癱孩子因為肢體運動障礙影響受教育的機會，接觸的環(huán)境和氛圍異常，這是造成智力落后的根本原因。（二）腦癱的典型癥狀和基本類型是什么？腦癱患兒腦損傷原因不同，損傷的程度和范圍不同，造成的臨床表現(xiàn)不同，臨床相應(yīng)的分型也不同。腦癱患兒最基本的臨床表現(xiàn)是運動障礙，運動發(fā)育落后。肌張力高是核心問題和表現(xiàn)。有60-70%的腦癱是痙攣型腦癱，也就是肌張力高是唯一的核心表現(xiàn)。有90%左右的腦癱患兒肌張力高是核心表現(xiàn)或者是伴隨表現(xiàn)。肌張力高一般在半歲以后表現(xiàn)出來，家屬常常發(fā)現(xiàn)孩子肢體在活動時比較僵硬，站立時腳尖點地，邁步時雙腿交叉，手指精細(xì)活動笨拙。患兒抬頭，翻身，爬行等能力明顯落后于同齡孩子。除了痙攣型腦癱外，還有一些其它類型的腦癱，這些類型的腦癱常常也存在肌張力高的表現(xiàn)。此外，還有一些過度運動樣癥狀，比如手足徐動，雙手和雙腿常常漫無目的，不能自控的揮舞，這些孩子常常被稱為混合型腦癱。肌張力障礙型腦癱常常出現(xiàn)頭部，頸部甚至四肢的不自主扭轉(zhuǎn)，表情痛苦。癥狀往往在睡眠時消失，激動時越發(fā)嚴(yán)重。家屬常常覺得孩子安靜時軟的像一灘泥，激動時手舞足蹈，肢體異常僵硬。痙攣型腦癱患兒除了運動癥狀外，常常伴有斜視和語言發(fā)音困難?；旌闲秃瓦\動障礙型腦癱常常伴有口水很多，語言發(fā)音困難。（三）腦癱什么時候可以診斷，什么時候開始治療？理論上，腦癱的診斷在一歲以后。一歲時，根據(jù)患兒的臨床表現(xiàn)，病史和相關(guān)檢查，特別是核磁檢查，基本能夠明確診斷是否是腦癱，尤其是痙攣型腦癱。具體腦癱分型，往往需要2歲左右，特別是混合型腦癱。腦癱患兒在一歲以內(nèi)被稱為腦癱高?；純?，一般在生后3個月左右基本能夠確定是否是腦癱高?；純?。結(jié)合孩子是否有早產(chǎn)，圍產(chǎn)期腦損傷等病史，在生后3個月時給予1.5T以上的核磁檢查，明確是否有腦損傷。如果有腦損傷，那么可以診斷為腦癱高危患兒。一旦明確診斷腦癱高?；純?，那么需要開始早期干預(yù)，也就是治療。治療的核心是康復(fù)訓(xùn)練！藥物對于腦癱高?；純撼３]有意義和價值?？祻?fù)訓(xùn)練以功能任務(wù)訓(xùn)練為主。強調(diào)和患兒互動和肢體運動鍛煉，不要給予孩子傷害性的訓(xùn)練和治療。訓(xùn)練強調(diào)堅持何反復(fù)，每日可以1-2小時左右，至少要堅持到一歲，如果確診不是腦癱，那么可以停止。切記不必要過度訓(xùn)練和不計成本及代價的訓(xùn)練?。ㄋ模┠X癱的病理生理學(xué)機制是什么？癥狀產(chǎn)生的原因是什么？腦癱的病因是腦損傷。早產(chǎn)是腦損傷最常見的原因！25-35周出生的孩子是臨床認(rèn)定的早產(chǎn)，在這個階段，腦室周圍的白質(zhì)纖維對缺氧最為敏感。早產(chǎn)常常造成腦室旁白質(zhì)損傷，出現(xiàn)膠質(zhì)增生。白質(zhì)纖維的功能類似于電線的信號傳導(dǎo)功能，白質(zhì)損傷造成中樞神經(jīng)系統(tǒng)對脊髓的牽張反射系統(tǒng)失去控制，脊髓后跟的神經(jīng)過度興奮，最終造成牽張反射過度亢進，肌張力過高！腦室旁的白質(zhì)纖維損傷最容易造成下肢的癥狀。如果腦損傷的范圍很大，那么白質(zhì)損傷會出現(xiàn)四肢的癥狀。如果損傷灰質(zhì)，那么肢體的精細(xì)功能會出現(xiàn)損傷。如果損傷累及基底節(jié)等錐體外系結(jié)構(gòu)，那么會出現(xiàn)不隨意運動或者肌張力障礙等癥狀。損傷的范圍大到一定程度，患兒會出現(xiàn)智力問題。肌張力是維持人體姿勢所必須的。但是，異常增高的肌張力會帶來很大的危害，這包括影響肌肉發(fā)育，造成肌肉力量低下，肌肉萎縮，肌肉肌腱化，骨關(guān)節(jié)攣縮變形等?。ㄎ澹┘埩烤故鞘裁矗×图埩κ且换厥聠?？肌力指的是肌肉力量，是中樞神經(jīng)系統(tǒng)直接主動控制的。我們可以主動的去使用肌肉力量，做各種屈伸動作。在完整的中樞神經(jīng)系統(tǒng)狀態(tài)下，肌肉力量可以通過訓(xùn)練來不斷增強。肌肉發(fā)達(dá)和有力量是健身和訓(xùn)練的結(jié)果！肌張力是人體的一種生理反射，是維持人體姿勢所必須的反射。這種反射是下意識的，出現(xiàn)在脊髓節(jié)段，不受中樞神經(jīng)系統(tǒng)主動控制。也就是說，我們不能主動控制肌張力。人體抬胳膊抬腿是使用肌肉肌力，不是靠肌張力。但是，身體如果被突然推一下，為了保持不摔倒，肌張力會維持肢體的姿勢，這是一個下意識的過程。肌張力是在運動中起作用的，在運動中表現(xiàn)出來，來維持正常的姿勢。肌張力是人體的反射，無法通過訓(xùn)練來變強或者減弱。中樞神經(jīng)系統(tǒng)通過控制脊髓節(jié)段后跟的神經(jīng)纖維，間接的調(diào)整牽張反射也就是肌張力水平。如果中樞神經(jīng)系統(tǒng)失去了對脊髓后跟的控制，那么牽張反射會不斷過度增強，造成肌張力不斷增加。過度增加的肌張力會給肌肉力量帶來負(fù)擔(dān)，限制肌肉力量的發(fā)育和增加。這也是為什么肌張力高的患兒肌肉力量普遍很差的核心原因。如果不能盡快的降低肌張力，肌肉力量不可能得到發(fā)育和增加。一旦肌張力下降，肌肉力量可以通過訓(xùn)練獲得增加和發(fā)育?？偨Y(jié)一下，過高的肌張力是肌肉力量不足的根本原因，如果想提高肌肉力量，前提必須要降低肌張力。（六）腦癱治療的核心是什么？腦癱的治療主要要針對疾病的病理生理學(xué)機制治療。在2歲前的階段，康復(fù)訓(xùn)練是核心和基本治療。康復(fù)訓(xùn)練的目的是系列通過訓(xùn)練，讓中樞神經(jīng)系統(tǒng)代償腦損傷影響的功能。中樞神經(jīng)系統(tǒng)的損傷，包括白質(zhì)損傷本身是無法修復(fù)的?？祻?fù)是希望通過訓(xùn)練來代償損傷造成的功能障礙。此外，訓(xùn)練可以延緩肌張力增高所帶來得肌肉和骨關(guān)節(jié)危害。到了2歲左右，在這個階段，如果患兒仍然明確有肌張力高，那么這種異常興奮的牽張反射是無法通過康復(fù)訓(xùn)練來改變的。此外，肌張力過高帶來的危害常常也很難通過訓(xùn)練來阻止！過高的肌張力會逐漸越來越明顯，造成肌肉發(fā)育不良，肌肉萎縮，骨發(fā)育不良，腳部變形，踝關(guān)節(jié)、膝關(guān)節(jié)甚至骨盆和脊柱變形。異常行走的不良姿勢會影響平衡能力和肢體精細(xì)功能發(fā)育。隨著病情進展，患兒在靜息狀態(tài)下也能看出骨關(guān)節(jié)外形異常，比如腳不能放平，站立時曲膝或者膝關(guān)節(jié)反張，腿或者胳膊不等長等。在2歲后，對于過高的肌張力，最有效和基本的治療應(yīng)該是調(diào)整脊髓節(jié)段后跟神經(jīng)纖維的興奮程度，選擇性切段一部分過度興奮的后根，在根本上將牽張反射和肌張力調(diào)整到正常水平，這是治療的最核心環(huán)節(jié)。手術(shù)后、腦癱患兒才能真正的解決疾病的病理生理學(xué)問題，達(dá)到最佳治療效果。未完待續(xù)2022年10月08日1130
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