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祁亮副主任醫(yī)師 蘭州大學(xué)第一醫(yī)院 心血管外科 先天性心臟病對孩子的影響有哪些？對心臟和肺的影響：孩子有呼吸急促、氣喘，還有多汗，尤其是喂養(yǎng)或者睡覺的時候，最終表現(xiàn)為體重不增，孩子不長肉、身體瘦小、發(fā)育滯后。容易肺炎，尤其天冷的時候，而且不容易治好。缺氧：紫紺型先心病，您可以看到孩子口唇、手指甚至全身膚色發(fā)紫，尤其在孩子吃飯，哭鬧或者活動后，時間長了指端和鼻子會膨大。孩子不愿意自己走路。合并肺動脈高壓的先心病孩子，早期容易感冒需要住院治療才能好。后期肺動脈壓逐漸增高，孩子相關(guān)癥狀反而會減輕，容易漏診或者耽誤病情。腦部發(fā)育受影響：最關(guān)鍵，也常常被忽視，長期慢性缺氧的孩子，會影響孩子的智力發(fā)育，學(xué)走路吃，學(xué)說話晚。2023年01月25日
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朱耀斌主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 小兒心外科 呃，這個問這個家長問題很好啊，得過肺炎孩子還有希望能治愈嘛，啊，是這樣的，肺炎和治愈沒有沒有關(guān)系啊，就說其實(shí)你這個問題也代表了很多家長的心聲，呃，得不得肺炎和自愈沒有關(guān)系，就說自愈啊，就是看看家長耐心。 呃，醫(yī)生的合理，合理建議，還有孩子的運(yùn)氣，這三者缺一不可，為啥這樣說呢？就是說那可也許有，也許可能有些人會建議你做手術(shù)，你做了手術(shù)，那就沒有自愈的可能了，第二個就是說家長要足夠耐心，就像又回到當(dāng)時的問題了，家長不要想著說一有先心病，我就得把孩子抱到醫(yī)院趕緊做手術(shù)，不做孩子可能就就沒了，一定要把要要拋棄，拋棄這種這種想法，這種想法是很不負(fù)責(zé)的，一個一個想法，大多數(shù)的先進(jìn)病。 都不要命，記著啊，大多數(shù)的先病都不要命的，都可以給誰給他一個時間等待的，第三點(diǎn)就是孩子的運(yùn)氣，真的時間和缺損能不能能不能長好，就是看運(yùn)氣這個東西，誰也說這個東西啊，可能確有點(diǎn)玄學(xué)了，呃，有點(diǎn)玄學(xué)不好說，但是就是說運(yùn)氣好什么什么樣史學(xué)都能自愈，自愈，運(yùn)氣不好，什么樣史學(xué)都都治愈不了。2022年11月12日33
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竇肇華主任醫(yī)師 北京家恩德運(yùn)醫(yī)院 遺傳咨詢科 一、概述左心發(fā)育不良綜合征（HLHS）是一種先天性心血管病，主要發(fā)生在升主動脈、主動脈瓣、左心室、二尖瓣部位的發(fā)育不良（圖）。左半心通道梗阻和發(fā)育不良的心臟血管畸形，稱左心發(fā)育不良綜合征。這類畸形的共同點(diǎn)為左心循環(huán)在某部有狹窄或閉鎖，使左房、肺靜脈及肺動脈擴(kuò)張和壓力增高，于是右室的血流增加，必須伴有動脈導(dǎo)管才能生存。發(fā)病率約為16/10萬活產(chǎn)嬰兒?；純嚎蔀檎Ｗ阍聝海髷?shù)小時即可出現(xiàn)進(jìn)行性發(fā)紺、氣促或呼吸困難和心力衰竭等表現(xiàn)。若房間隔缺損分流量很大時，發(fā)紺可不明顯，低氧血癥較輕。未經(jīng)治療的HLHS均不可避免死亡，生后一天死亡率為15%，生后1周內(nèi)死亡率為70%，生后1個月內(nèi)死亡率為91%。圖正常心臟與左心室發(fā)育不良比較二、病因發(fā)病與多因素有關(guān)，如遺傳、基因突變、射線及病毒感染等。三、主要病理特點(diǎn)1.主動脈瓣閉鎖或嚴(yán)重狹窄和升主動脈發(fā)育不良，約35～80%的病例伴有主動脈縮窄。2.二尖瓣閉鎖或發(fā)育不良。3.左室不發(fā)育。4.右半心肥大表現(xiàn)右房，右室增大，尤以肺總動脈異常擴(kuò)大。5.粗大的動脈導(dǎo)管，房間隔缺損或卵圓孔未閉。四、咨詢要點(diǎn)1.胎兒羊水細(xì)胞染色體及基因芯片檢查。2.確診后建議終止妊娠。3.如果是出生后才確診，需注意有否其他器官的畸形。遺傳學(xué)檢查（染色體）正常者，可手術(shù)治療。五、治療原則手術(shù)治療為唯一有效的方法。由于新生兒早期肺血管阻力較高，根治性糾治手術(shù)死亡率很高，故常施行分期手術(shù)。2022年10月27日303
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朱耀斌主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 小兒心外科 出現(xiàn)一個主面瓣的大量反流，后來家長在北京，呃，做了一個主尖瓣的修復(fù)，家長問我孩子現(xiàn)在術(shù)后出現(xiàn)了一個發(fā)熱口渴，到底該怎么辦？五歲的孩子九歲了，發(fā)熱的辦法就是說物理降溫口渴，其實(shí)這么大的孩子量稍微放開點(diǎn)也沒有問題，后來家長就說呀，可能主管大夫沒時間回復(fù)，呃，回復(fù)的很慢，我說網(wǎng)上咨詢術(shù)后出院的孩子，我都會認(rèn)認(rèn)真真回復(fù)的，你看包括在我這兒做手術(shù)的孩子，我都會認(rèn)認(rèn)真真的回復(fù)家長的每一個術(shù)后問題，呃，說說通俗點(diǎn)，就是說售后我也要維護(hù)好，外科大夫其實(shí)就應(yīng)該做到從術(shù)前術(shù)中術(shù)后的指導(dǎo)你都要跟得上才行，不是說做完手術(shù)就是一錘子買賣，做完就不管了，外科醫(yī)生對孩子的指導(dǎo)應(yīng)該從術(shù)前開始，術(shù)中術(shù)后都要有一個過程，你要告訴家長怎么做，而不是說做完手術(shù)以后不管了，更多時候出事都是在在術(shù)后孩子出院了，有些量啊，沒有沒有把握住。 出現(xiàn)心衰啊，出現(xiàn)大量心包積液啊，作為外科醫(yī)生更應(yīng)該給家長一個正確的。 用藥指導(dǎo)，飲食的指導(dǎo)，哎，才行，因?yàn)橄刃牟“。幌耜@尾炎，不像不像骨科做完手術(shù)以后就能放養(yǎng)心臟手術(shù)更重要的其實(shí)在術(shù)后家長的維護(hù)，我作為作為外科醫(yī)生，只需要告訴家長怎么做，12345，家長只要去認(rèn)真，認(rèn)真去執(zhí)行，我們都是2022年10月03日240
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朱耀斌主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 小兒心外科 嗯，哈嘍，大家好，我今天講一講，就是說就就醫(yī)的一些經(jīng)驗(yàn)和體會吧，嗯，怎么說呢，其實(shí)啊，當(dāng)醫(yī)生的，我們就是每個人對這個疾病的理解不一樣，我自己就是說我只需要給他孩子，因?yàn)槟阕稍兊轿遥蛘咴谠诰W(wǎng)在網(wǎng)絡(luò)呀，在微信呢，在好在的一些平醫(yī)療平臺上，你咨詢到我，其實(shí)我只需要根據(jù)孩子的報告，嗯，給綜合分析一下，給你一個治療方案就行，就說需要做手術(shù)，還是不需要做手術(shù)，或者什么時候做手術(shù)，其實(shí)我就認(rèn)為已經(jīng)足夠了，就是我們給家長一個建議就OK了。 并不是說要求說非孩子非要到北京手術(shù)啊，到哪做手術(shù)啊，沒有必要的，就是給家長一個合理建議，讓家長去選擇，我認(rèn)為這種模式可能是會更好，不是說手術(shù)做的多，醫(yī)生就一定水平多高多高，其實(shí)反而想想，就說你能給孩子一個最最好的一個建議，我認(rèn)為可能這種。 會是更合適的一個選擇，謝謝大家。2022年08月14日185
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朱耀斌主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 小兒心外科 家長只需要明白三點(diǎn)足夠：1:孩子需不需要做手術(shù)？2:孩子在什么時候做手術(shù)合適？3:孩子在哪做手術(shù)合適？或者按照羅翔老師說的，家長也可以套用3W原則：1:何時手術(shù)（when）2:何處手術(shù)（where）3:找誰手術(shù)（who）現(xiàn)在網(wǎng)上很多科普先心病手術(shù)的視頻手術(shù)怎么做的體外循環(huán)機(jī)器“吱呀呀，轉(zhuǎn)轉(zhuǎn)轉(zhuǎn)，都是血”手術(shù)視野一堆血、手術(shù)衣服上一堆血跡切口大了還是小了？微創(chuàng)、無創(chuàng)還是胸腔鏡？自體心包、牛心包、滌綸補(bǔ)片還是GORE-TEXT補(bǔ)片？一看到網(wǎng)上、新聞上的手術(shù)視頻都是千篇一律“血淋淋的視野、緊張的配音、緊張兮兮的醫(yī)護(hù)配合、監(jiān)護(hù)室監(jiān)護(hù)儀器滴滴滴的聲音”如果“沒有血淋淋的視頻、沒有緊張的配音、沒有神情緊張的醫(yī)護(hù)配合、沒有滴滴滴的監(jiān)護(hù)儀聲音”你這都不是先心病科普，都是假手術(shù)…其實(shí)心外科手術(shù)沒那么神奇，醫(yī)生就是靠手藝吃飯，說白了這是我們的工作程序，沒有什么神奇的。大多數(shù)手術(shù)都在醫(yī)生，護(hù)士慢慢交流中做完了，沒有那么神奇與緊張，如果臺臺手術(shù)都緊張的要死，那就要高度懷疑外科醫(yī)生的“水平”了…一臺簡單手術(shù)也把自己弄那么緊張…就像蓋大樓、修高鐵、造飛機(jī)、造航母，普通人只需要使用就行，無需知道過程的辛苦。心外科手術(shù)就一定需要手術(shù)衣服沾滿鮮血才行？手術(shù)視野必須血腥才行？其實(shí)大多數(shù)心外科手術(shù)，主刀和助手配合很好，身上不會有一滴血跡的。有了血跡肯定是手術(shù)沒有配合好。好比買“菜刀”，都是老百姓，我不管你多少型號的“鋼材”，我也不管你是什么“工藝”，我也不管你什么多少年的“傳承手藝”我就買把“菜刀”只要切肉鋒利、切瓜水果不彎、拍蒜黃瓜不斷、剁骨頭不卷口、輕便耐用不生銹，拿著順手就行！科普一堆鋼鐵屬性，科普毛線！百姓是買菜刀的，有不是來報物理培訓(xùn)班的！視頻科普不是讓大家都成心外專家的，越看越焦慮。而是應(yīng)該讓大家了解先心病，知道先心病該怎么辦就行。2022年07月17日386
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祁亮副主任醫(yī)師 蘭州大學(xué)第一醫(yī)院 心血管外科 先天性心臟病孩子家長常有的疑惑解答（醫(yī)療技術(shù)更新迭代很快，供參考，隨時咨詢吧）1、先天性心臟病都有哪些表現(xiàn)？答：先心病一般分為紫紺型和非紫紺型兩大類。非紫紺型先心病如房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉、肺動脈瓣狹窄等孩子出生后早期，外表看起來多與正常兒童沒有差別，一般沒有口唇青紫和呼吸急促等表現(xiàn)；但是孩子容易感冒和肺炎且不易治愈，喂養(yǎng)困難，體重不增，隨年齡增長和疾病進(jìn)展，肺動脈壓力增高，上述癥狀反而減輕，容易被家長忽視而延誤治療。另一類為紫紺型先心病如法洛氏四聯(lián)征、大動脈轉(zhuǎn)位、肺靜脈異位引流等，孩子出生后皮膚、口唇、甲床等處有青紫現(xiàn)象，喂養(yǎng)困難，一般多有活動受限。2、????先天性心臟病對于孩子的影響有哪些？l?對心臟和肺的影響：孩子有呼吸急促、氣喘，還有多汗，尤其是喂養(yǎng)或者睡覺的時候，最終表現(xiàn)為體重不增，孩子不長肉、身體瘦小、發(fā)育滯后。容易肺炎，尤其天冷的時間后，而且不容易治好。l?缺氧：您可以看到孩子口唇、手指甚至全身膚色發(fā)紫，尤其在孩子吃飯，苦惱或者活動后，時間長了指端和鼻子會膨大。孩子不愿意自己走路。l?腦部發(fā)育受影響：最關(guān)鍵，也常常被忽視，長期慢性缺氧，會影響孩子的智力發(fā)育，說話晚，嚴(yán)重的甚至有的孩子會出現(xiàn)腦血栓和腦膿腫。2、醫(yī)生說有心臟雜音是否就肯定是先心?。看穑郝犜\有心臟雜音不一定都是先心病，有些先心病如房間隔缺損甚至聽不到明顯的雜音。生理性心臟雜音對身體無影響，但需要通過專門檢查如心臟彩超來排除；病理性雜音是先天性或后天性心臟病所特有的，也需要通過心臟彩超證實(shí)。3、孩子先心病可以治愈嗎？答：大多數(shù)先心病通過手術(shù)治療都可以得到完全治愈。迄今為止，世界上還沒有任何藥物可以治愈先天性心臟病，因此，千萬不要相信任何可以治愈先心病的藥物廣告。遇到了先天性心臟病并不可怕，大部分的患兒會從早治療早手術(shù)中獲益，并不只是錢花多少這么簡單，孩子能盡早的恢復(fù)到正常的成長過程中才是最令人欣慰的事情。4、先心病是否會遺傳？答：先心病患者的同胞和子女中，先心病的發(fā)生率比一般人群高10～14倍，這些提示先心病具有遺傳的特點(diǎn)。有先心病家族史者，孕期應(yīng)監(jiān)測胎兒心臟。若父母健康，第一個孩子患有先心病，第2個孩子患病的可能性為1～6％。若第一個孩子患先心病，其父母中任何一方也患有先心病，則第2個孩子患病危險增至3～18%，但目前認(rèn)為主要原因還是多因素引起，如環(huán)境污染、食品安全、孕期感冒及使用藥物等。5、先心病寶寶什么時候做手術(shù)合適？答：原則上講，在沒有引起其他重要臟器繼發(fā)性病變之前先心病治療越早越好。但由于新生兒期和嬰兒期患兒手術(shù)耐受力低下，此間實(shí)施手術(shù)風(fēng)險較大，故除非必要，一般選擇在1歲左右進(jìn)行手術(shù)治療。有些患兒疾病進(jìn)展速度快，在出生后數(shù)月可能就已發(fā)展到了中、晚期，若不及時手術(shù)則將失去根治的機(jī)會，對這類患兒應(yīng)在嬰兒期甚至新生兒期及時手術(shù)，因此，一旦確診為先心病，應(yīng)在1個月左右進(jìn)行復(fù)查，了解病情進(jìn)展情況。對多數(shù)非紫紺型先心病患兒而言，在學(xué)齡前進(jìn)行擇期手術(shù)是較好的選擇，但前提是要遵醫(yī)囑定期復(fù)查，一旦發(fā)現(xiàn)心臟形態(tài)變化就應(yīng)該及時手術(shù)，以免錯過最佳治療時機(jī)，甚至失去根治的機(jī)會。孩子家長常有的疑惑，先心病的孩子手術(shù)該不該做？什么時候做最好？是不是就應(yīng)該馬上手術(shù)呢？答：室間隔缺損危害：·?????響亮的雜音（會影響打疫苗、升學(xué)及入職等體檢）·?????生長發(fā)育遲緩，身高體重不增加·?????反復(fù)呼吸道感染，肺炎，咳痰喘·?????心力衰竭·?????肺動脈高壓（程度嚴(yán)重會失去手術(shù)機(jī)會）·?????心內(nèi)膜感染（會毀掉所有心臟瓣膜，甚至造成腦梗塞）室間隔缺損患者出生后生長發(fā)育差，別人會走了你還在爬，反復(fù)肺炎咳嗽發(fā)燒，吃奶喘，活動喘，肺動脈高壓的愛出汗且不長頭發(fā)，上學(xué)不讓參加體育課，找工作查體還過不了，心內(nèi)膜感染的就更完了。這就是室間隔缺損病人一生會面臨的各種問題。缺損小的危害還輕點(diǎn)，大缺損的您還是該盡早治療才是。最關(guān)鍵的是，大室間隔缺損不是永遠(yuǎn)都有手術(shù)機(jī)會，一旦出現(xiàn)嚴(yán)重的肺動脈高壓你想做手術(shù)都做不了，等待你的就是心衰，咳血，猝死?！???大室缺，肺動脈高壓：盡早手術(shù)！這種室缺對于患兒的心臟、肺部、腦部都有很大影響，有些已經(jīng)合并了二尖瓣關(guān)閉不全，這種就更應(yīng)該趕快手術(shù)了。反復(fù)肺炎不好，瘦，發(fā)育停滯都是這種室缺的典型表現(xiàn)?！???干下型室缺：盡早手術(shù)！由于這種室缺和主動脈瓣關(guān)系密切，做晚了瓣膜容易出問題，小問題就變成了大問題?！???小室缺，沒有肺動脈高壓：5mm以下的室缺，孩子最好在體重8-10kg時手術(shù)。這種室缺不治療存在形成心內(nèi)膜感染的危險?！???很多人問小室缺小于5mm，是不是有自己愈合的可能性，當(dāng)然有，但是幾率并不高，在等待室缺自愈的同時您也損失了孩子腦部、心臟、肺部和全身生長發(fā)育的最寶貴時間。室間隔缺損治療方式：1.經(jīng)胸或經(jīng)股動脈微創(chuàng)室間隔缺損封堵手術(shù)，創(chuàng)傷小，恢復(fù)快，無胸骨畸形并發(fā)癥。全程在超聲引導(dǎo)下完成，無輻射性損傷，操作路徑短、安全性高、同時切口短小、隱蔽，不需要心臟停跳及體外循環(huán)，對全身影響小。2.對于不適合封堵手術(shù)的室間隔缺損患者，還可以采用腋下小切口，切口位于腋窩，短小、隱蔽，不傷及骨性胸廓，不雞胸，創(chuàng)傷減少，術(shù)后恢復(fù)快。孩子家長常有的疑惑，先心病的孩子手術(shù)該不該做？什么時候做最好？是不是就應(yīng)該馬上手術(shù)呢？答：房間隔缺損·??大房缺：盡早手術(shù)！這種房缺時間帶長了對身體各方面也有很大影響，盡早做右側(cè)腋下小切口的手術(shù)修補(bǔ)是最佳選擇。·??小房缺：5mm以下的房缺，可以等到3歲時做。小房缺對身體影響相對有限，3歲以后做封堵手術(shù)或右側(cè)腋下小切口的外科手術(shù)。房間隔缺損治療方式：1、經(jīng)胸或經(jīng)股靜脈微創(chuàng)房間隔缺損封堵手術(shù)，創(chuàng)傷小，恢復(fù)快，無胸骨畸形并發(fā)癥。全程在超聲引導(dǎo)下完成，無輻射性損傷，操作路徑短、安全性高、同時切口短小、隱蔽，不需要心臟停跳及體外循環(huán)，對全身影響小。2.對于不適合經(jīng)胸外科封堵手術(shù)的先天性心臟病患者，還可以采用腋下小切口，切口位于腋窩，短小、隱蔽，不傷及骨性胸廓，不雞胸，創(chuàng)傷減少，術(shù)后恢復(fù)快。3.還可以采用胸腔鏡下心臟手術(shù)孩子家長常有的疑惑，先心病的孩子手術(shù)該不該做？什么時候做最好？是不是就應(yīng)該馬上手術(shù)呢？答：動脈導(dǎo)管未必·??大動脈導(dǎo)管：盡早手術(shù)！肺高壓會出現(xiàn)的很早，應(yīng)該早作微創(chuàng)或者外科修補(bǔ)手術(shù)保護(hù)心腦肺的正常發(fā)育?！??小動脈導(dǎo)管：早期有部分自己閉合的可能性，未能自愈的可以行封堵手術(shù)或外科修補(bǔ)。治療方式：經(jīng)胸微創(chuàng)動脈導(dǎo)管封堵手術(shù)，創(chuàng)傷小，恢復(fù)快，無胸骨畸形并發(fā)癥。全程在超聲引導(dǎo)下完成，無輻射性損傷，操作路徑短、安全性高、同時切口短小、隱蔽，不需要心臟停跳及體外循環(huán)，對全身影響更小，手術(shù)更為安全。孩子家長常有的疑惑，先心病的孩子手術(shù)該不該做？什么時候做最好？是不是就應(yīng)該馬上手術(shù)呢？答：法樂氏四聯(lián)癥·??這種病由于全身缺氧和心衰，會對腦部產(chǎn)生巨大損害，對心臟和肺部的成熟也有相當(dāng)?shù)挠绊?。特別是哪些頻繁發(fā)作缺氧的患兒。·??這種病如果時間長了會長出體肺側(cè)枝循環(huán)，這個東西會影響患兒的整體治療，有時會讓治療過程變得非常曲折，隨之而來的是更大的風(fēng)險和更多的花費(fèi)?！??不早手術(shù)的壞處還有可能造成無法做一次性根治手術(shù)，也就是說要做好幾次手術(shù)，還不一定有滿意的結(jié)果?！??所以建議家長，盡早手術(shù)！在孩子體重大于6-7kg以后就可以考慮手術(shù)治療了。先心病孩子在什么年齡做手術(shù)最好？想一句話說清楚這個問題很困難，因?yàn)橄忍煨孕呐K病的種類繁雜，不同的先心病手術(shù)時機(jī)及方式不同，但我們還是可以通過幾個實(shí)例來告訴大家，什么時候手術(shù)才是合適的。實(shí)例一：急診手術(shù)張某之子，一個剛剛出生1天的新生兒，因?yàn)槊黠@的全身青紫，生后立刻行心臟彩超檢查，診斷為：完全性大動脈轉(zhuǎn)位，室間隔完整，卵圓孔未閉，動脈導(dǎo)管未閉，寶寶青紫的情況逐漸加重，氣促明顯。分析：此類先心病屬于極其危重的一種，共同特征是患兒的病理性循環(huán)依賴動脈導(dǎo)管的持續(xù)開放，此類患兒一經(jīng)確立診斷就應(yīng)該持續(xù)使用特殊藥物維持動脈導(dǎo)管開放，密切監(jiān)護(hù)，并且于診斷后短期內(nèi)完成手術(shù)治療，部分情況下要分秒必爭，急診手術(shù)。包括有：完全性大動脈轉(zhuǎn)位，主動脈弓離斷，左心發(fā)育不良綜合征，法洛氏四聯(lián)癥缺氧發(fā)作，肺動脈閉鎖伴嚴(yán)重低氧血癥，完全性肺靜脈異位引流合并梗阻等。治療：確立診斷后立即住院或咨詢心外科醫(yī)師，準(zhǔn)備手術(shù)治療。實(shí)例二：限期手術(shù)王某，出生后1月齡嬰兒，氣促明顯，喂養(yǎng)困難，常伴有嗆咳，多汗，吮奶中斷，體重增加緩慢，心臟彩超提示：室間隔缺損（膜周型，8mm）。分析：室間隔缺損是所有先天性心臟病中最為常見的一種，也是典型體循環(huán)向肺循環(huán)分流的先天性心臟病，常見臨床表現(xiàn)為氣促，反復(fù)呼吸道感染，營養(yǎng)不良，病情進(jìn)展及手術(shù)時機(jī)取決于分流的大小及位置，臨床癥狀的嚴(yán)重程度。合并明顯臨床表現(xiàn)的，建議診斷后短期內(nèi)完成手術(shù)。包括有：室間隔缺損（直徑接近或超過主動脈橫徑），粗大動脈導(dǎo)管未必，大型房間隔缺損，主-肺動脈窗，肺動脈異常起源等。治療：確立診斷后立即住院，限期手術(shù)治療。實(shí)例三：擇期手術(shù)馬某之女，出生后5月齡嬰兒，反復(fù)出現(xiàn)呼吸道感染癥狀，氣促，體重增加較同齡兒偏慢，多汗，吸奶時氣促加重伴中斷，體查發(fā)現(xiàn)心臟雜音，心臟彩超提示：室間隔缺損（5mm，干下型）。分析：此例寶寶診斷為中等大小的室間隔缺損，同樣存在手術(shù)指征，因?yàn)楹⒆右呀?jīng)合并存在較明顯的臨床癥狀，且干下型室間隔缺損容易合并瓣膜損傷，不宜拖延過久。應(yīng)盡早手術(shù)。包括有：中等大小的室間隔缺損（5mm左右）、動脈導(dǎo)管未閉、房間隔缺損；不伴有嚴(yán)重缺氧及缺氧發(fā)作的法洛氏四聯(lián)癥。治療：有癥狀的近期手術(shù)治療，無癥狀的１歲內(nèi)手術(shù)治療，可選擇外科微創(chuàng)治療。實(shí)例四：觀察趙某某，1歲齡嬰兒，體查時發(fā)現(xiàn)心臟雜音，精神良好，吃奶及體重增加正常，心臟彩超檢查提示：室間隔缺損（肌部，3mm）分析：此例患兒診斷為室間隔缺損，但直徑小，且位于肌部，不合并臨床癥狀，允許在定期隨診的情況下觀察，存在自行閉合的可能。包括有：小于5mm的動脈導(dǎo)管未閉，小于5mm的肌部或膜周部室間隔缺損，房間隔缺損。治療:定期復(fù)查，視臨床表現(xiàn)決定是否需要于學(xué)齡前期介入治療。實(shí)例五：分期手術(shù)（多次手術(shù)）張某之子，出生后5天患兒，生后青紫，氣促入院，心臟彩超提示：功能性單心室，大動脈異位，肺動脈高壓分析：此例患兒為典型的功能性單心室患兒，因其僅存在一個功能單心室，只能實(shí)施分期手術(shù)右心旁路手術(shù)。如因?yàn)榛純捍嬖诜窝h(huán)血流過多或過少，需要在新生兒期實(shí)施肺動脈環(huán)縮術(shù)或中央分流術(shù)以提供合適的肺血流，至患兒6個月時實(shí)施雙向Glenn術(shù)，3歲左右實(shí)施改良Fontan術(shù)。因此，診斷后需要住院，近期實(shí)施手術(shù)。如果患兒存在中等程度的肺動脈狹窄，新生兒期不需要處理，可等到患兒4～6個月時實(shí)施雙向Glenn術(shù)，3歲左右實(shí)施改良Fontan術(shù)。包括有：功能性單心室，因解剖畸形復(fù)雜不適合實(shí)施雙心室矯治的右室雙出口，大動脈轉(zhuǎn)位等。綜上所述：重要的是早診斷，早治療，避免錯失治療時機(jī)。心臟外科發(fā)展到今天，從技術(shù)角度而言，幾乎不存在不能實(shí)施的心外科手術(shù)，絕大多數(shù)先天性心臟病都有相應(yīng)的手術(shù)方法，患兒的年齡，體重不再是主要影響因素。蘭州大學(xué)第一醫(yī)院心外科成立至今，已經(jīng)實(shí)施了先天性心臟病外科領(lǐng)域幾乎所有的手術(shù)方式，手術(shù)年齡、種類以及體重均為甘肅省之最，死亡率小于1%。至今我心臟外科中心已經(jīng)達(dá)到每年近1000例手術(shù)，手術(shù)數(shù)量、質(zhì)量及種類在甘肅省內(nèi)處于第一位。甘肅省合作醫(yī)院；美國“心連心”國際組織、美國“小紅巾”慈善基金會、中國“愛佑”慈善基金會、中國“美滋潤心”慈善基金會定點(diǎn)合作醫(yī)院。2022年07月03日121
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孫善權(quán)主任醫(yī)師 廣東省婦幼保健院 心臟中心 “孩子在北京看了多家醫(yī)院，病情反復(fù)住院長達(dá)半年，被多次勸放棄，我們一度深感絕望，感謝廣東省婦幼保健院心臟中心團(tuán)隊，拯救了我們的孩子，拯救了我們的家庭?！边@段發(fā)自肺腑的話語，是來自北京的李女士（化名）送來的一封感謝信。李女士的寶寶終于脫離呼吸機(jī)呼吸到春天的氣息，一家人也即將踏上歸途，為了這一刻，全家人在廣州足足待了43天。陷困境：生后第12天手術(shù)，8個月難以完全擺脫呼吸機(jī)2021年8月9日，李女士來不及享受迎接新生命的喜悅，就被告知自己的寶寶，出現(xiàn)了呼吸困難，到北京某著名醫(yī)院檢查發(fā)現(xiàn),寶寶患有主動脈縮窄，室間隔缺損，房間隔缺損，動脈導(dǎo)管未閉，同時合并肺動脈吊帶和氣管O形軟骨環(huán)狹窄（環(huán)吊綜合征）。因醫(yī)院不具備氣管手術(shù)的能力，只進(jìn)行了主動脈縮窄，室間隔缺損，房間隔缺損，動脈導(dǎo)管未閉和肺動脈吊帶的糾正手術(shù)，手術(shù)后寶寶難以撤離呼吸機(jī)。2021年10月11日，住院長達(dá)3個月的寶寶勉強(qiáng)出院。出院后，寶寶仍然反復(fù)出現(xiàn)肺部感染，長期需要霧化，祛痰，抗炎，吸氧等對癥治療。別說正常的生長發(fā)育了，就連最基本的喘氣都是“奢望”，頑強(qiáng)的寶寶又成了北京某著名兒童醫(yī)院的“長客”。轉(zhuǎn)運(yùn)難：一息尚存，生命危在旦夕！2022年3月寶寶肺部感染惡化，呼吸衰竭，呼吸機(jī)高頻振蕩通氣，血?dú)舛醴謮焊哌_(dá)117mmHg,是正常孩子的三倍多！“在北京詢問了多家醫(yī)院，都表示無能為力，當(dāng)時好絕望。通過多方打聽，得知廣東省婦幼保健院心臟中心專門接手很多復(fù)雜氣管畸形的孩子，我們聯(lián)系上孫善權(quán)主任，他勸我們不要放棄，給了我們最后的希望?！崩钆炕貞浀?。擺在眼前的第一道難題就是如何把寶寶安全的轉(zhuǎn)運(yùn)至2000多公里外的廣州？孫主任立即主動與寶寶所在的兒童醫(yī)院PICU和呼吸內(nèi)科醫(yī)生進(jìn)行電話會診，指導(dǎo)當(dāng)?shù)蒯t(yī)院急診進(jìn)行了內(nèi)鏡下氣管支架置入術(shù)，寶寶轉(zhuǎn)為常頻呼吸機(jī)通氣，盡管呼吸衰竭仍未徹底扭轉(zhuǎn)，但已經(jīng)具備了轉(zhuǎn)運(yùn)條件。中國鐵路廣州集團(tuán)有限公司開通綠色通道，由濟(jì)南市急救中心兒童轉(zhuǎn)運(yùn)組的醫(yī)護(hù)人員保駕護(hù)航，寶寶完成了“高鐵上的生命擺渡”，順利抵達(dá)廣州。病情重：氣管受壓近閉鎖，重度營養(yǎng)不良，內(nèi)環(huán)境紊亂！主治醫(yī)生許偉濱介紹說：寶寶到達(dá)后，雖然患兒已經(jīng)氣管插管呼吸機(jī)輔助通氣，但仍然存在高碳酸血癥，代謝性酸中毒，心衰，低蛋白血癥，大量腹水，繼續(xù)保守治療極其危險，必須盡快手術(shù)。入院后積極糾正低蛋白血癥、內(nèi)環(huán)境紊亂，為手術(shù)創(chuàng)造條件。然而，患兒的CT檢查結(jié)果卻比想象中更糟糕。檢查發(fā)現(xiàn)，第一次手術(shù)遺漏了“回旋主動脈弓和迷走左鎖骨下動脈”的診斷，也就是說寶寶本來有2個血管環(huán)壓迫氣管，而第一次手術(shù)僅解除了1個血管環(huán)（肺動脈吊帶），所以術(shù)后回旋主動脈弓依然壓迫氣管隆突，造成氣管狹窄越來越重。隆突和左、右主支氣管開口呈“一”字形，無法通過2.8毫米的纖維支氣管鏡！可以說，此時寶寶僅一息尚存！粘連重，手術(shù)難，“醫(yī)”路漫漫終峰回路轉(zhuǎn)患兒年齡小、體重輕，營養(yǎng)不良，重要器官發(fā)育不成熟，對體外循環(huán)及創(chuàng)傷耐受性差。半年前手術(shù)游離了主動脈弓降部、肺動脈，術(shù)后粘連范圍大。由于回旋弓依然壓迫氣管，本次手術(shù)需要充分游離氣管、注意保護(hù)喉返神經(jīng)，還需要游離出主動脈弓、以及位于氣管食管后的主動脈和位于脊柱右側(cè)的降主動脈近段。由于寶寶的主動脈弓縮窄手術(shù)后主動脈弓位置較低，解交叉手術(shù)恐怕會對氣管形成自上而下的壓迫，選擇降主動脈移植術(shù)解除回旋弓的方案比較穩(wěn)妥可靠，同時還要進(jìn)行左鎖骨下動脈移植和Kommerell憩室切除。解除回旋弓后，取出氣管內(nèi)支架，行氣管及左右支氣管滑片成形和氣管外固定。血管吻合和氣管吻合要用比頭發(fā)絲還細(xì)小的縫線，每個操作都關(guān)乎手術(shù)的成敗。所幸，寶寶闖過了手術(shù)、肺部感染等一道道難關(guān)，經(jīng)過43天的治療，正常喝奶，自由呼吸，寶寶戰(zhàn)勝了病魔。李女士帶著寶寶出院時感激的說“作為父母，我們焦慮了無數(shù)次。但是我們很驕傲，寶寶戰(zhàn)勝了病魔，此刻我們心中充滿了感恩，多虧了心臟中心醫(yī)護(hù)精湛的技藝和耐心的護(hù)理”。2022年06月27日287
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朱耀斌主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 小兒心外科 嗯，哈嘍，大家好，嗯，很多家長啊，咨詢我，嗯，孩子時間的缺損，是不是吃點(diǎn)什么藥能夠促進(jìn)自愈呢？就說網(wǎng)上百度或者家長們交流了很多，比如說吃這個藥那個藥，或者吃什么營養(yǎng)藥的，還有一些可能吃低高辛鈉也能促進(jìn)自愈，我理解就說也許這都是偏方，偏方你說管不管用我不知道，因?yàn)槲乙矝]有沒有經(jīng)過這方面的統(tǒng)計啊，什么呀。 但是我實(shí)話告訴家長，就是說如果想自愈，時間是最好的自愈的良藥，就說你交給時間，能不能自愈就是看時間，看家長能不能有足夠的耐心，給孩子一個治愈的時間就OK了。很多家長就是醫(yī)生說先心病，就著急忙慌的把孩子送到手，送到手術(shù)臺上，浪費(fèi)了孩子，浪費(fèi)了孩子自愈的機(jī)會，這就永遠(yuǎn)永遠(yuǎn)沒法治愈了，所以說家長發(fā)現(xiàn)心心病不用緊張。 如果缺損小，都是有機(jī)會能治愈的，但是你只有給國家足夠時間才行，所以說時間才是最好的治愈的良藥，謝謝大家。2022年06月13日434
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