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夏杰副主任醫(yī)師 溫州醫(yī)科大學附屬第二醫(yī)院 兒童心胸外科 ★問題1：小兒先天性心臟病常見的類型有哪些？ *參考回答： 先天性心臟病常見的分類主要有以下三種 （1）根據(jù)血液動力學結合病理生理的變化，可分為紫紺型和非紫紺型先心病。這個很直觀，小孩子有時候一來口唇都發(fā)紫的，有一種口唇是沒有發(fā)紫的； （2）臨床上根據(jù)嚴重程度分為簡單型的先心病和復雜型先心病。簡單型先心病主要有房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導管未閉等；復雜型最常見的有法洛氏四聯(lián)癥，大動脈轉位，肺靜脈異位引流等。 （3）最常見還是第三種分類方法，主要是根據(jù)心臟血液分流的方向來分的。心臟主要分左心系統(tǒng)和右心系統(tǒng)，左右兩者之間有溝通的，所以要么是左向右分流，要么右向左分流，要么是之間是沒有分流。 l 左至右分流型是最常見一種心臟病，往往這種病人他是不發(fā)紺的，肺血是多的，比如房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導管未閉等等。 l 第二類是右向左分流型，最具代表的的疾病是法洛氏四聯(lián)癥。 l 第三類是沒有分流型，比如肺動脈狹窄、主動脈縮窄、瓣膜的關閉不全等，心內(nèi)是沒有分流的。 ★問題2：根據(jù)癥狀，如何判斷孩子患有先天性心臟??？ *參考回答： 我歸納了主要的臨床表現(xiàn)體現(xiàn)在以下七個方面： （1）小孩子在會行走之前，主要表現(xiàn)為平時呼吸急促。吃奶的時候無力、吃吃停停，吃的時候大汗淋漓，或不愿意吃、吃的時候有嗆咳。 （2）小孩子如果會走路了之后，他的活動能力差，活動后容易胸悶氣促，動倆下呢容易疲勞、體力比較差。 （3）生長發(fā)育差、比較消瘦、體重不增加，多汗。 （4）抵抗力比較差，經(jīng)常感冒、反復呼吸道感染，容易得肺炎。 （5）口唇、指甲青紫或者哭鬧或活動后青紫，四肢指端有杵狀指趾。 （6）喜歡蹲踞，缺氧發(fā)作，會暈厥、咯血。 （7）在查體時聽診發(fā)現(xiàn)心臟有雜音。 ★問題3：先天性心臟病有哪些常見的并發(fā)癥？ *參考回答： 目前先天性心臟病的并發(fā)癥有很多，但是常見的主要有三種：肺炎、心力衰竭和缺氧發(fā)作。一般來說，左向右分流的這個肺血是多的，因為大家知道左邊心腔的壓力超過右心的，所以你有缺損了之后，左邊的血都會灌到肺里去，肺血是增多，肺血增多早期的話他都不發(fā)紺，但是肺血多了之后他就容易得肺炎、心力衰竭。還有一類是發(fā)紺型的先心病，肺血是少的，他往往會缺氧發(fā)作。這三種并發(fā)癥是最常見的。 當然還有其他的并發(fā)癥，包括感染性心內(nèi)膜炎、心律失常、腦膿腫、血栓栓塞等等，但這些呢相對來說比較少見一點。2022年01月01日
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張剛成主任醫(yī)師 武漢大學中南醫(yī)院 結構性心臟病中心 說到先天性心臟病的病因，可能更多是準爸爸媽媽關心，但是我們還有一些病友年紀比較大了，也發(fā)現(xiàn)有先天性心臟病，就覺得是不是發(fā)現(xiàn)晚了。給大家一些小提示，哪些表現(xiàn)就提示可能有先心病呢？ 因畸形的復染程度和年齡等而各不相同，輕型的先天性心臟病可無特殊癥狀，生長發(fā)育正常，僅在體格檢查時在左胸部發(fā)現(xiàn)粗糙響亮的雜音。常見的臨床表現(xiàn)包括： 青紫：青紫是青紫型先天性心臟?。ㄈ绱笱苠e位，法樂氏四聯(lián)癥等）的突出表 現(xiàn)?？捎诔錾蟪掷m(xù)存在，也可于出生后三至四個月逐漸明顯，在口唇、指（趾） 甲床、鼻尖最明顯。而潛伏青紫型心臟病（如室間隔缺損、房間隔缺損、動脈導 管未閉）平時并無青紫，只是在活動、哭鬧、屏氣或患肺炎時才出現(xiàn)青紫，晚期 發(fā)生肺動脈高壓和右心衰竭時可出現(xiàn)持續(xù)青紫。 心臟雜音：多數(shù)先天性心臟病都可聽到雜音，這種雜音比較響亮、粗糙，嚴重者 可伴有胸前區(qū)震顫。心臟雜音多在就診時被醫(yī)生發(fā)現(xiàn)。部分正常兒童可有生理性 雜音。 體力差：由于心功能差、供血不足和缺氧所致，重癥患兒在嬰兒期即有喂養(yǎng)困難，吸吮數(shù)口就停歇、氣促，易嘔吐和大量出汗，喜豎抱，年長兒不愿活動，喜蹲踞，活動后易疲勞，陣發(fā)性呼吸困難，缺氧嚴重者常在哺乳、哭鬧或大便時突然昏厥，易出現(xiàn)心衰。 易患呼吸道感染：左向右分流的先天性心臟病由于肺血増多，平時易反復患呼吸 道感染反復呼吸道感染又進一步導致心功能衰竭，二者常常互為因果，成為先 天性心臟病的死亡原因。 發(fā)育差：先天性心臟病多有發(fā)育遲緩，有青紫者尤其明顯嚴重者智力發(fā)育也可能受影響。2022年12月27日464
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胡小松副主任醫(yī)師 華中阜外醫(yī)院 兒童心臟中心 最近有很多家屬咨詢，懷疑自己的小孩是不是得了這個先炎心臟病，那么現(xiàn)在心臟病的話有哪些表現(xiàn)呢？先心臟病的話，主要的話有以下幾個表現(xiàn)，第一個就是紫紺，比如說這個口唇和這個手指末端發(fā)紫發(fā)青。第二個的話就雜音，雜音的話一般是要醫(yī)生拿聽診器聽著才能聽到，但是一些明顯雜音的話，用手放到這個左聽胸啊，一摸的話能摸到一個震顫啊。第三個的話就是一個腎調(diào)發(fā)育落后，就是說這個腎鳥發(fā)育的話，明顯的話比其他同齡小孩的塊吃緩。第四個的話就是一個吃奶分性啊，吃吃停停，因為吃奶的話都是說滿頭大汗啊，氣喘。 呃，第五個的話就是說一個肺炎，呃反復發(fā)生肺炎，而且不容易治愈，如果說小孩出現(xiàn)以上這情況的話，還是建議找心臟外科的醫(yī)生的話，檢查評估一下，看是不是到系列心臟病好的，今天分享就到這里，謝謝大家。2022年12月27日595
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呂小東主任醫(yī)師 阜外醫(yī)院 小兒心外科三病區(qū) 一、 什麼是復雜先心病 復雜先心病指從解剖角度描述的多種心血管畸形的組合：包括法樂四聯(lián)癥、肺動脈閉鎖、三尖瓣閉鎖、單心室、右室雙出口、完全型大動脈轉位、矯正型大動脈轉位、左室發(fā)育不良、右室發(fā)育不良、完全型肺靜脈異位引流、完全型心內(nèi)膜墊缺損、主動脈弓中斷、主動脈縮窄等疾病。 二、 家長如何發(fā)現(xiàn)復雜先天性心臟病？ 孩子出生后，家長要仔細觀察小兒有無下列癥狀，如果有，孩子得先心病的可能性比較大： 1.紫紺（青紫）：皮膚持續(xù)出現(xiàn)紫紺,在鼻尖、口唇、指趾甲根最明顯。有的孩子出生后青紫持續(xù)存在，往往說明病情很重，常見如大動脈轉位、完全型肺靜脈異位引流、三尖瓣閉鎖，肺動脈閉鎖等。有的孩子出生后三至四個月青紫逐漸明顯，在口唇、指（趾）甲床、鼻尖最明顯，最大可能是法樂氏四聯(lián)癥。（加入紫紺患兒和正常小兒照片） 2.心臟雜音：正常小兒心跳向鐘擺一樣，兩聲一組，每一聲都很清楚，如果在孩子胸前聽到兩聲之間有吹風樣、機器開動樣的聲音。有的孩子胸前可摸到震顫。說明可能有先心病。 3.體力差：嬰兒吃奶困難或拒食、嗆咳,常出現(xiàn)吃吃停停、呼吸急促、面色蒼白、憋氣等。 4.易患呼吸道感染：經(jīng)常感冒,反復出現(xiàn)支氣管炎、肺炎。 5.發(fā)育差：正常小兒一歲內(nèi)前六個月體重每月增長0.6公斤，后六個月每月增長0.5公斤。體重增長低于這個速度說明發(fā)育遲緩。 6. 杵狀指：較年長的小兒手指及腳趾末節(jié)粗大、顏色變暗。 7. 蹲踞：嬰幼兒期抱著時雙腿不伸直，而喜屈曲在大人的腹部，坐著時喜歡將腳抬到凳面上，站著時下肢保持彎曲的姿勢。年長兒走路時，走一段時間就蹲下來兩膝緊貼胸部休息片刻，醫(yī)學上稱為蹲踞現(xiàn)象。 8其他：自幼哭聲嘶啞、易氣促、咳嗽；心前區(qū)隆起，胸廓畸形。大一點的孩子會訴說胸悶、心前區(qū)疼痛、心慌，特別在活動以后，這些癥狀更明顯。有些孩子還可出現(xiàn)下肢浮腫。 家長如果發(fā)現(xiàn)自己的孩子有上述癥狀，應及早到醫(yī)院就診，以確診是否患有先天性心臟病。 一旦懷疑或確診為先天性心臟病，應盡早去專業(yè)的小兒心臟外科中心就診，由專業(yè)小兒心臟外科醫(yī)生決定手術時機。 三、復雜先天性心臟病診斷方法： 心電圖、胸部平片及超聲心動圖可以基本明確大部分先心病的診斷。一部分復雜先心病如肺靜脈異位引流、主動脈縮窄、主動脈弓中斷尚需檢查增強ＣＴ或ＭＲＩ。單心室、部分右室雙出口、完全型、矯正型大動脈轉位等需做心血管造影及心導管檢查，可以協(xié)助制定適宜的手術方案。 四、常見復雜先天性心臟病 復雜先天性心臟?。ê喎Q先心?。┯泻芏喾N類，各種類型先心病表現(xiàn)的癥狀不同。紫紺是其最常見的癥狀，根據(jù)有無紫紺我們將其分為紫紺型和非紫紺型兩大類。 （一）、非紫紺型：常見的此類復雜先心病包括完全型心內(nèi)膜墊缺損、主動脈縮窄、主動脈弓中斷、永 存 動 脈 干及部分右室雙出口、矯正型大動脈轉位、Ebstein畸形。 （二）紫紺型：分為高壓型和肺動脈發(fā)育不良型，最明顯的癥狀就是青紫 1.高壓型：包括完全型肺靜脈異位引流及部分右室雙出口、大動脈轉位、高壓型單心室、三尖瓣閉鎖 2. 肺動脈發(fā)育不良型：常見法樂四聯(lián)癥、四聯(lián)癥型右室雙出口、肺動脈閉鎖及所有合并肺動脈狹窄的復雜先心病者。 五、復雜先天性心臟病手術方式 所有的復雜先心病手術治療方式都可以分為三大類：雙心室矯治、單心室矯治及姑息手術。 1）、雙心室矯治也就是所謂的解剖矯治，手術后患者非常接近或者完全同正常人一樣。大部分法樂四聯(lián)癥、右室雙出口、完全型肺靜脈異位引流、完全型心內(nèi)膜墊缺損、主動脈弓中斷、主動脈縮窄、完全型大動脈轉位；部分矯正型大動脈轉位、肺動脈閉鎖、三尖瓣下移等可以做雙心室矯治。 2）、單心室矯治也叫生理矯治，手術后患者的心血管解剖和正常人完全不同，從外表看，沒有紫紺，和正常人相同或者接近。主要包括 Fontan、改良Fontan手術和全腔靜脈肺動脈吻合術，適用于功能單心室患者（所有復雜先心病，一側心室發(fā)育不良或因為其他原因不能做雙心室矯治術的患者都歸為功能單心室）。目前常用心外管道全腔靜脈肺動脈吻合術。一般選擇三歲后完成。手術完成后可以發(fā)現(xiàn)紫紺消失，但是活動量較正常人小，20年生存率80%左右。 3）、姑息手術：目的是復雜先心病不能做生理或解剖矯治時，改善生活質(zhì)量，延長壽命，為生理或解剖矯治做準備。 肺動脈高壓的復雜先心病，肺血增多，應首先做肺動脈縮窄術減少肺血，為將來第二次手術做準備。最好6月內(nèi)手術，不能超過1歲， 合并肺動脈狹窄的功能單心室患者，包括單心室、三尖瓣閉鎖以及一側心室發(fā)育不良的其他復雜先心病，肺血都是減少的。此類患者，為了緩解缺氧，減輕青紫，為第二次手術做準備，選擇增加肺血的手術。新生兒和小嬰兒(6月內(nèi)) 首選體肺分流術；大嬰兒(6月以上)及幼兒選擇雙向Glenn術增加肺血，從而能夠攝入更多的氧氣。 六、發(fā)現(xiàn)先心病后家長需要做哪些術前準備： 1.首先家長要有信心：先心病如能及時發(fā)現(xiàn)、及時治療,絕大部分都能通過手術徹底根治, 例如上述80%的常見先心病如果治療及時，都是能治愈的。遠期生活質(zhì)量和預后與同齡人相似。目前，嬰幼兒先心病外科治療的手術成功率在90%以上。而且隨著技術進步,一些創(chuàng)傷小、恢復快的新方法新技術不斷用于先心病治療,如介入技術、手術和介入雜交技術等. 2.一般先心病患兒體質(zhì)較弱，手術應在患兒一般情況相對好時進行，術后恢復也較快。如有“肺炎”等,最好先治愈后恢復一段時間(1-2周)手術為好，否則會增加手術風險，術后恢復時間長，花費較多。 3.術前反復肺炎心衰,有肺動脈高壓患兒,有些可能需要在術前服用一段時間強心利尿藥,等患兒一般情況改善后再手術恢復較快. 4.經(jīng)濟方面準備:復雜先心病應準備5-20萬。如果需要心血管造影，需要多準備1萬。年齡越小病情越重花費越大。 七、術后注意事項： 術后在專業(yè)小兒心臟外科醫(yī)生指導下，定期隨診。術后嚴格遵守專業(yè)小兒心臟外科醫(yī)生醫(yī)囑，按時服藥，控制出入量。分流及房坦類手術嚴格服用抗凝藥物。術后注意預防感染，如果“感冒”或得肺炎到有條件的小兒內(nèi)科就診治療；術后早期出現(xiàn)食欲差、惡心、嘔吐、眼瞼浮腫等表現(xiàn)，需要做胸片和超聲心動圖檢查，除外心包積液或胸腔積液。 總之，目前很多父母缺乏對這種疾病的認識，一聽說小孩有先天性心臟病往往顯得不知所措，其實不必擔心。只要做好早期診斷，適時治療，即使是復雜先天性心臟病，大部分都能通過手術治療，術后能和正常人一樣生活、工作，其他患者也能不同程度的改善生活質(zhì)量，延長壽命。最后強調(diào)為盡量減少誤診率，能使患兒在最佳時機手術，一旦發(fā)現(xiàn)，盡量到專業(yè)小兒心臟外科中心診治。2021年12月22日1204
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石卓副主任醫(yī)師 浙江大學醫(yī)學院附屬兒童醫(yī)院 心臟外科 嬰兒發(fā)干怎么治療？嬰兒發(fā)干不一定需要治療，首先我們要考慮這個發(fā)干是什么原因引起的，一般有以下兩方面的原因，也就是外周型的子紺和中央型的紫紺。外周型的紫紺呢，顧名思義，就是你的身體末梢口唇、指甲、耳垂出現(xiàn)的發(fā)青發(fā)紫，但是其他的近心端部位皮膚黏膜并沒有明顯的發(fā)紫，這通常和溫度過低或緊張有一定的關系，冬天寒冷的室外可以出現(xiàn)，它不一定是疾病狀態(tài)，這種往往是不需要手術治療的。而中央型子紺呢，通?？紤]有三種類型的疾病，比如說子紺型的先天性心臟病，肺動靜脈瘺，血液系統(tǒng)疾病等等，所以說呢，我們可以知道，口唇子紺它并不是先天性心臟病的特異癥狀，不是說我這孩子口唇一發(fā)干。 是不是有心臟病??？啊要懷疑有，但不見得就一定是。專家提示，嬰兒發(fā)干不一定需要治療，常見情況如下，一、外周型子彈與溫度緊張相關，多屬于生理性情況，無需手術治療。二、中央型子彈通?？紤]子紺型、先天性心臟病、肺動靜脈瘺、血液系統(tǒng)疾病等，需明確病因后給予相應治療。2021年11月08日880
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劉洋副主任醫(yī)師 西京醫(yī)院 心臟大血管外科 個問題啊。 那么主動脈縮窄呢，是一類比較特殊的先天性心臟病，呃，它的，呃，主要的表現(xiàn)呢，就是這個在我們正常發(fā)育的血管的局部呢，會有一個縮窄的位置啊，那么最常見的原因就是先天性的原因，那么在患兒發(fā)育的，在這個孩子發(fā)育的過程當中，哎，這個主動脈宮發(fā)育的，呃，有一個狹窄的地方。 啊，嗯。 還有一類呢，就是我們有些成人患者，嗯，大動脈炎啊，這是也是一個，哎，比較常見的一個問題，那么在臨床上的表現(xiàn)啊，主要就是在青少年階段會有這種難以控制的高血壓啊，我們以前叫特發(fā)性的高血壓，就難治性的高血壓，怎么吃降壓藥都降不下來的，這這一類情況，那么這些患者呢，我們都建議他去做一個我們，呃，常規(guī)的這種胸腹主的CTA的檢查，那么來排查一下這個血管有沒有一個先天性狹窄的這個位置，哎，多數(shù)的這個狹窄呢，目前啊，我們都可以通過微創(chuàng)的方式來做。 就是以往的話，我們經(jīng)典的外科手術，手術方式呢，就是要把這個狹窄的東西，狹窄的地方呢，通過開胸的方式把這個狹窄段切掉。 然后呢，把兩端正常的血管接到一起，或者是呢，用一個人工血管搭一個橋過去，把這個狹窄地方繞過去，那么現(xiàn)在的話，我們有這個微創(chuàng)的手術方式，呃，這個2021年09月27日740
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何曉敏副主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學中心 心胸外科 先天性心臟病作為最常見的先天畸形，不但發(fā)病率高，種類也是多種多樣，其臨床表現(xiàn)更是主要取決于畸形的大小和復雜程度。那么寶爸寶媽該如何發(fā)現(xiàn)先天性心臟病呢？寶寶有哪些異常時，會懷疑可能患有先心病呢？首先，看寶寶的外觀表現(xiàn)。寶寶如果口唇、指（趾）甲床青紫或哭吵后青紫是最容易發(fā)現(xiàn)，也是最直觀的與心臟疾病有密切關聯(lián)的癥狀。嬰兒出生后即出現(xiàn)青紫，往往為復雜先心病，如肺動脈閉鎖、三尖瓣閉鎖、大動脈錯位或重度法洛四聯(lián)癥等。如果寶寶出生后并無青紫表現(xiàn)，但逐漸出現(xiàn)青紫，可能是左向右分流型先心病，如房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導管未閉合并肺動脈高壓等。其次，看寶寶活動。有些寶寶沒有青紫，但是喂養(yǎng)困難，體重增長慢，甚至吃奶的時候有氣促，這些都提示寶寶患有先心病，需要及時就醫(yī)。有的大一點些的寶寶在走路或者日常活動時，經(jīng)常需要蹲下片刻，再站起來走路，家長很容易誤以為是寶寶耍賴，要抱抱，實際上這被我們稱為“主動蹲距”，多見于青紫先心，還有些寶寶在劇烈運動的時候出現(xiàn)青紫，氣促，也是要到醫(yī)院檢查排除先心的。需要注意的是一些簡單的先心病，早期可能沒有明顯癥狀，但疾病仍然會潛在地發(fā)展、加重，需要及時診治，以免失去手術最佳時機。最后，借助醫(yī)院的一系列檢查。如果寶寶有上述癥狀，或者體檢時無意中發(fā)現(xiàn)心臟雜音，那么就要來醫(yī)院找專科醫(yī)生進行系統(tǒng)檢查啦。首先是醫(yī)生的聽診和初步判斷，接下來要進行心電圖、心臟超聲，心血管造影，胸部X線、CT或者核磁共振，這些檢查評估心臟的節(jié)律、大小、形狀、位置、功能、血流動力等?？傊?，如果發(fā)現(xiàn)寶寶有可疑的癥狀和體征，懷疑寶寶患有先天性心臟病時，應及時到醫(yī)院就診。如果寶爸寶媽還有任何疑問請及時聯(lián)系我，或者寫在留言區(qū)，我一定盡全力解答。關注我，關注“曉敏醫(yī)生講先心”。一切為了孩子。2021年09月08日668
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范祥明主任醫(yī)師 浙江大學醫(yī)學院附屬兒童醫(yī)院 心臟外科 怎么判斷孩子有沒有子干呢，我們的子干呢，是因為血液當中的含氧量太低了，導致包括嘴唇吶，那個手指啊末梢出現(xiàn)顏色發(fā)暗發(fā)黑的這種我們稱為紫紺，經(jīng)常有家長問我說啊，我們家孩子嘴唇有點紫或者說我們家孩子的兩個鼻翼，有點兒親子呃，實際上，這種情況大多數(shù)情況下，呃是家長多慮了，那是因為孩子嗯嘴唇或者末梢呃，顏色比較深，或者說，呃，鼻梁周圍啊，有一些個鍵盤血管，所以你看著好像是嘴唇那個紫甘藍，實際上不見了，那么呃，假如你對這個孩子的子干呃，沒有把握的話呢，你最好找專科醫(yī)生去看一看，因為?？漆t(yī)生是最有經(jīng)驗的，實在不行的，有時候我們也會用一個木梢，楊博飽和度儀給他檢測一下我們正常人。 飽和度呢，都在95%以上，當你的孩子楊木勺氧飽和度低于百百分之九十五的時候，那么這孩子就是子彈。2021年05月28日1136
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范祥明主任醫(yī)師 浙江大學醫(yī)學院附屬兒童醫(yī)院 心臟外科 那么我們怎么去發(fā)現(xiàn)這個孩子，我們家孩子有沒有心臟病，有沒有先天性心臟病呢？對不對？經(jīng)常有家長會這么問，那么先天性心臟病呢，總的來說還是有它一些個特征性的一些個臨床表現(xiàn)的，當你發(fā)現(xiàn)以下一些一些特征的時候呢，那么注意了，要找?？漆t(yī)生去看一看，去排除一下你的孩子有沒有先進性心臟病。第一個孩子吃飯的時候容易疲勞，比如說有的小嬰兒吃奶的時候，吃著吃著他就吃，吃不動了，不吃了，誒，這是一個典型的。 容易疲勞，第二一個體重沒有跟正常的要求，那么增加體重，或者說體重不長，哎，這有可能是有問題的。第三一個呼吸急促，呼吸困難，你比如說正常的孩子每分鐘呼吸20到30次，將你的孩子每分鐘能夠達到40甚至50次，那么你就要注意了，這孩子心臟，肺是不是有問題，另外一個呢，就是說你的孩子面部，嘴唇，指甲。 假如有明顯的紫紺發(fā)黑，誒，這就要注意了，因為紫紺是復雜先天性心臟病最具有特征性的一種表現(xiàn)，它是因為血液當中的氧含量太低了，所以孩子才會出現(xiàn)表現(xiàn)為置感，當發(fā)現(xiàn)孩子有以上這些特征的時候呢，就應該找?？漆t(yī)生去排查一下有沒有先天性心臟病。2021年05月24日1131
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