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景小勇副主任醫(yī)師 北京安貞醫(yī)院 小兒心臟中心外科 一、肺部感染心臟和肺雖然是兩個(gè)器官，但是關(guān)系非常密切。以最常見(jiàn)的先心病———室間隔缺損為例，正常心臟的室間隔應(yīng)該是完整的，但是室間隔缺損后血液會(huì)通過(guò)缺損部位大量分流到肺里，使肺處于肺血增多的狀態(tài)。肺部血液潴留的情況下，肺的內(nèi)環(huán)境就特別適合于各種病原體(細(xì)菌、病毒)的滋生，因此這種情況下特別容易發(fā)生肺炎。如果是房間隔缺損，同樣的道理，血液也會(huì)通過(guò)房間隔缺損的部位分流到肺里面去，使得肺血增多，容易發(fā)生肺部感染。先心病缺損較大、尤其是大室缺的孩子，如不經(jīng)治療，肺炎與心力衰竭可反復(fù)發(fā)作，造成患兒多次病危乃至死亡。因此，反復(fù)肺炎發(fā)作的先心病，一般建議感染控制后，及早手術(shù)治療。二、感染性心內(nèi)膜炎多數(shù)先天性心臟病都可聽(tīng)到雜音，這種雜音比較響亮，粗糙，嚴(yán)重者可伴有胸前區(qū)震顫。心臟雜音多在就診時(shí)被醫(yī)生發(fā)現(xiàn)。部分正常兒童可有生理性雜音。三、肺動(dòng)脈高壓左向右分流先心病(體-肺分流型 CHD)容易導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓。所謂左向右分流，是指體循環(huán)血液經(jīng)先天性異常通道分流至肺循環(huán)的病生理過(guò)程;與之對(duì)應(yīng)的，是右向左分流先心病。左向右分流先心病包括了多種最常見(jiàn)的先心病類型，如：室間隔缺損、房間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，少見(jiàn)些的有永存動(dòng)脈干、主肺動(dòng)脈窗、某些類型的大動(dòng)脈錯(cuò)位等。其他可能導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓的情況還有：肺血管梗阻性疾病，房室瓣反流或肺靜脈異位引流等產(chǎn)生肺靜脈高壓逆行導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓，右室雙出口或單心室等復(fù)雜先心病無(wú)肺動(dòng)脈狹窄。一般認(rèn)為先天性心臟病患兒如在2歲以內(nèi)手術(shù)，術(shù)后肺動(dòng)脈壓力能恢復(fù)。另外，如肺動(dòng)脈壓力不斷升高超過(guò)體循環(huán)壓力，則會(huì)產(chǎn)生血液從右向左分流，患兒出現(xiàn)青紫，也就是艾森曼格綜合征，失去手術(shù)機(jī)會(huì)。四、心力衰竭作為嚴(yán)重的并發(fā)癥，是指心臟不能提供足夠的血液以供應(yīng)生理的需要，于是運(yùn)用一些代償機(jī)制以彌補(bǔ)心功能的不足，若代償功能不力，使心功能衰竭，導(dǎo)致各種癥狀的出現(xiàn)，如活動(dòng)能力下降、心跳增快，呼吸急促，頻繁咳嗽，喉鳴音或哮鳴音，肝臟增大和水腫等。出現(xiàn)心功能下降者，需盡早治療。先心患兒生活要規(guī)律，不能過(guò)度勞累，更不宜參加劇烈的活動(dòng)。嚴(yán)重的先心病可在醫(yī)生指導(dǎo)下口服強(qiáng)心藥，預(yù)防心力衰竭的發(fā)生。先心病發(fā)生心力衰竭后，先應(yīng)用藥物(強(qiáng)心、利尿、擴(kuò)血管)減輕心臟負(fù)擔(dān)、增加心肌收縮力，控制癥狀后再手術(shù)矯治心臟缺損，消除引起心衰的病因，則心力衰竭可獲改善。2019年10月12日
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景小勇副主任醫(yī)師 北京安貞醫(yī)院 小兒心臟中心外科 先天性心臟病是先天性畸形中最常見(jiàn)的一類。輕者無(wú)癥狀，查體時(shí)發(fā)現(xiàn)，重者可有活動(dòng)后呼吸困難、紫紺、暈厥等，年長(zhǎng)兒可有生長(zhǎng)發(fā)育遲緩。其臨床表現(xiàn)是由于肺循環(huán)、體循環(huán)充血，心輸出量減少所致，今天就給大家普及一下先天性心臟病常見(jiàn)癥狀。1、青紫：青紫是青紫型先天性心臟病(如大血管錯(cuò)位，法樂(lè)氏四聯(lián)癥等)的突出表現(xiàn)?？捎诔錾蟪掷m(xù)存在，也可于出生后三至四個(gè)月逐漸明顯，在口唇、指(趾)甲床、鼻尖最明顯。而潛伏青紫型心臟病(如室間隔缺損、房間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉)平時(shí)并無(wú)青紫，只是在活動(dòng)、哭鬧、屏氣或患肺炎時(shí)才出現(xiàn)青紫，晚期發(fā)生肺動(dòng)脈高壓和右心衰竭時(shí)可出現(xiàn)持續(xù)青紫。2、心臟雜音：多數(shù)先天性心臟病都可聽(tīng)到雜音，這種雜音比較響亮，粗糙，嚴(yán)重者可伴有胸前區(qū)震顫。心臟雜音多在就診時(shí)被醫(yī)生發(fā)現(xiàn)。部分正常兒童可有生理性雜音。3、體力差：由于心功能差、供血不足和缺氧所致，重癥患兒在嬰兒期即有喂養(yǎng)困難，吸吮數(shù)口就停歇，氣促，易嘔吐和大量出汗，喜豎抱，年長(zhǎng)兒不愿活動(dòng)，喜蹲踞，活動(dòng)后易疲勞，陣發(fā)性呼吸困難，缺氧嚴(yán)重者常在哺乳、哭鬧或大便時(shí)突然昏厥，易出現(xiàn)心衰。4、易患呼吸道感染：多數(shù)先天性心臟病由于肺血增多，平時(shí)易反復(fù)患呼吸道感染，反復(fù)呼吸道感染又進(jìn)一步導(dǎo)致心功能衰竭，二者常?；橐蚬?，成為先天性心臟病的死亡原因。5、心衰：新生兒心衰被視為一種急癥，通常大多數(shù)是由于患兒有較嚴(yán)重的心臟缺損，其而且臨床表現(xiàn)是由于肺循環(huán)、體循環(huán)充血，心輸出量減少所致，患兒面色蒼白，憋氣，呼吸困難和心動(dòng)過(guò)速，血壓常偏低，可聽(tīng)到奔馬律，肝大，但外周水腫較少見(jiàn)。6、蹲踞：患有紫紺型先天性心臟病的患兒，特別成功是法洛氏四聯(lián)癥的患兒，常在活動(dòng)后出現(xiàn)蹲踞體征，這樣可增加體循環(huán)，血管阻力從而減少心隔缺損產(chǎn)生的右向左分流，同時(shí)也增加靜脈血回流到右心，從而改善肺血流。7、杵狀指(趾)和紅細(xì)胞增多癥：紫紺型先天性心臟病幾乎都伴杵狀指(趾)和紅細(xì)胞增多癥。杵狀指(趾)的機(jī)理尚不清，楚但紅細(xì)胞增多癥是機(jī)體對(duì)動(dòng)脈低血氧的一種生理反應(yīng)。8、肺動(dòng)脈高壓：當(dāng)間隔缺損或動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的病人全國(guó)出現(xiàn)嚴(yán)重的肺動(dòng)脈高壓和紫紺等著名綜合征時(shí)，被稱為艾森曼格氏綜合致力癥。碩士臨床表成功現(xiàn)為紫紺紅細(xì)胞增多癥，杵狀指(趾)右心衰竭征象，如頸靜脈怒張，肝腫大，周圍碩導(dǎo)組織水腫，這時(shí)病人已喪失了手術(shù)的機(jī)會(huì)，唯一等待的是心肺移植。9、發(fā)育障礙：先天性心臟病的患兒往往發(fā)育不正常表現(xiàn)為引錄瘦弱營(yíng)養(yǎng)不良發(fā)育遲緩等。10、其它癥狀：先天性心臟病如有左心房擴(kuò)大或肺動(dòng)脈壓迫喉返神經(jīng)，則自幼哭聲嘶啞、易氣促、咳嗽;合并其它畸形，如先天性白內(nèi)障、唇腭裂和先天愚型等;心室增大可致心前區(qū)隆起，胸廓畸形;持續(xù)青紫者可伴有杵狀指，多在青紫出現(xiàn)后1～2年形成。家長(zhǎng)如果發(fā)現(xiàn)自己的孩子有上述癥狀，應(yīng)及早到醫(yī)院就診，以確診是否患有先天性心臟病，常用的檢查方法有：X線檢查、心電圖、超聲心動(dòng)圖，心要時(shí)作心導(dǎo)管及心血管造影檢查。一旦確診為先天性心臟病，應(yīng)盡早去心臟外科就診，由醫(yī)生決定手術(shù)時(shí)機(jī)，現(xiàn)在心臟外科發(fā)展很快，手術(shù)日新月異，絕大多數(shù)先天性心臟病已成為可完全治愈的疾病。2019年10月11日1614
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武欽副主任醫(yī)師 青島大學(xué)附屬婦女兒童醫(yī)院 心臟中心 先天性心臟?。ê?jiǎn)稱先心?。┦亲畛Ｒ?jiàn)的出生缺陷類疾病，是導(dǎo)致新生兒及嬰幼兒死亡的頭號(hào)殺手。隨著先心病診療技術(shù)的不斷進(jìn)步，越來(lái)越多的患兒生后早期甚或產(chǎn)前胎兒期即可通過(guò)超聲心動(dòng)圖（亦稱心臟彩超）做出明確診斷。然而，由于種種原因，目前我國(guó)還未將新生兒超聲心動(dòng)圖篩查作為常規(guī)項(xiàng)目進(jìn)行開(kāi)展，查體聽(tīng)診心臟雜音仍是發(fā)現(xiàn)先心病的第一線索。當(dāng)醫(yī)生告知父母孩子心臟有雜音時(shí)，通常意味著心臟有問(wèn)題，在沒(méi)有明確診斷之前，這個(gè)隱藏在寶寶心臟里的異常聲音即刻成為困擾父母的重大問(wèn)題并給父母造成巨大的心理壓力。在安排專業(yè)的超聲心動(dòng)圖檢查明確診斷之前，需要科學(xué)而詳細(xì)的解釋以消除困擾，減輕壓力。 問(wèn)題一：到底什么是心臟雜音？答：先看一下心臟雜音的正規(guī)定義：心臟雜音是因心血管結(jié)構(gòu)異常或血液動(dòng)力學(xué)改變、血液在心臟或大血管內(nèi)引起湍流而產(chǎn)生的聲音。這個(gè)定義對(duì)普通老百姓來(lái)講著實(shí)晦澀，我們舉例解釋一下。上次我們?cè)谑议g隔缺損的科普文章（連接加進(jìn)去）提到，如果把心臟比喻為一座小房子，那么心臟里面的瓣膜（共四組，主動(dòng)脈瓣、二尖瓣、肺動(dòng)脈瓣、三尖瓣）就像房間與房間之間或房間與走廊（大血管）之間的門(mén)，血流需要推開(kāi)一扇門(mén)從一個(gè)房間進(jìn)入另一房間或走廊。如果房門(mén)開(kāi)放和閉合都非常正常，也會(huì)有一定的聲音，我們?cè)卺t(yī)學(xué)上稱之為正常心音。大家想象一下，如果門(mén)退開(kāi)或閉合過(guò)程中出現(xiàn)問(wèn)題，比如打開(kāi)的不徹底或閉合不嚴(yán)實(shí)，就會(huì)造成血流的加速或反向流動(dòng)，這個(gè)異常的血流對(duì)房間的墻壁就會(huì)造成異常沖擊，進(jìn)而產(chǎn)生房壁或門(mén)頁(yè)的異常震動(dòng)，醫(yī)生聽(tīng)診心臟的時(shí)候就會(huì)聽(tīng)到與正常心音不同的聲音。這就是心臟雜音，當(dāng)然不同的雜音產(chǎn)生的機(jī)理也是不一樣的。 先心病種最常見(jiàn)的室間隔缺損，是兩個(gè)心室之間室間隔上的異常交通。這個(gè)異常交通存在的同時(shí)，附加上左、右心室之間壓力階差的存在，就會(huì)產(chǎn)生異常的血流，這股異常血流對(duì)心臟內(nèi)部的瓣膜和心室壁造成的沖擊，引起震動(dòng)就產(chǎn)生了心臟雜音。 問(wèn)題二：心臟雜音一定意味著先天性心臟病嗎？答：心臟雜音是先心病的一個(gè)常見(jiàn)而重要的體征，是臨床醫(yī)生發(fā)現(xiàn)先天性心臟病的第一線索，對(duì)先心病的診斷和鑒別診斷有較大的價(jià)值。許多先心病小寶寶生后早期常規(guī)查體既可以發(fā)現(xiàn)心臟雜音，另有相當(dāng)一部分是預(yù)防接種常規(guī)查體或患呼吸道感染等其他常見(jiàn)疾病就診時(shí)聽(tīng)診心臟時(shí)無(wú)意中被發(fā)現(xiàn)的。經(jīng)過(guò)專業(yè)醫(yī)生聽(tīng)診明確的心臟雜音，70%-80%可以通過(guò)超聲心動(dòng)圖確診為先心病。 但值得注意的是，有心臟雜音并不一定真的有先心病，這個(gè)必須嚴(yán)重解釋一下。因?yàn)槲颐看伍T(mén)診都有查體發(fā)現(xiàn)心臟雜音但超聲心動(dòng)圖未發(fā)現(xiàn)任何心臟畸形的小朋友。但這個(gè)沒(méi)有問(wèn)題的“心臟雜音”給父母帶來(lái)的心理壓力是巨大的。這里面涉及到一個(gè)“生理性心臟雜音”的概念，生理性雜音是指強(qiáng)度較弱，音調(diào)較短且不同于正常普通心音的心臟雜音。生理性雜音通常3-5歲出現(xiàn)，但隨著年齡的增長(zhǎng)，青春期以后多逐漸減輕以至最后消失。因此，當(dāng)孩子幼兒園入園查體或三歲左右預(yù)防接種查體發(fā)現(xiàn)心臟雜音的時(shí)候，家長(zhǎng)大可不必緊張，去專業(yè)的醫(yī)院做專業(yè)的心臟聽(tīng)診基本可以排除是否為病理性雜音，心臟超聲檢查即可明確是否真有問(wèn)題。 還有一個(gè)問(wèn)題需要引起高度重視，這一點(diǎn)對(duì)專業(yè)醫(yī)務(wù)人員尤其重要，那就是不是所有的先心病都有心臟雜音。之前我們講過(guò)，心臟雜音是心臟里的異常血流引起心室壁或瓣膜震動(dòng)產(chǎn)生的。先天性心臟病分類中心臟內(nèi)部沒(méi)有異常，但外部有異常的亦占一大部分，這類疾病往往又極其嚴(yán)重，例如室間隔完整的完全性大動(dòng)脈錯(cuò)位，完全性肺靜脈異位引流，室間隔完整的肺動(dòng)脈閉鎖，等等。這類危重先心病都是心臟大血管連接異常，并不產(chǎn)生異常血流，自然也不會(huì)產(chǎn)生心臟雜音。這類先心病通常聽(tīng)診無(wú)異常，需要仔細(xì)查體發(fā)現(xiàn)其他線索，那就是發(fā)紺（紫紺），測(cè)量一個(gè)經(jīng)皮血氧飽和度即可明確?！白辖C”這一話題我們下期詳細(xì)科普。 問(wèn)題三：心臟雜音越響，心臟問(wèn)題越嚴(yán)重嗎？答：這個(gè)問(wèn)題的答案是否定的。門(mén)診上經(jīng)常被家長(zhǎng)問(wèn)到：“醫(yī)生，我的孩子雜音很響，不用聽(tīng)診器都可以聽(tīng)到，是不是我孩子的病很嚴(yán)重呀？”我的回答往往是：“不要緊，越想越說(shuō)明問(wèn)題并沒(méi)有那么嚴(yán)重”。 我們還是拿室間隔缺損這一最常見(jiàn)的先心病來(lái)舉例說(shuō)明。缺損越小異常血液分流越少，雜音也就越弱，這個(gè)無(wú)需解釋大家都可以理解。隨著缺損的增大，雜音會(huì)越來(lái)越響，這個(gè)似乎也是合情合理的一件事情。但是不盡然：因?yàn)槿睋p大到一定程度，患兒會(huì)繼發(fā)一種叫做肺動(dòng)脈高壓的并發(fā)癥，肺動(dòng)脈高壓會(huì)隨著時(shí)間的推移和疾病的發(fā)展而逐漸加重，由起初的輕度、發(fā)展為中度，進(jìn)而發(fā)展為重度。此時(shí)面對(duì)肺動(dòng)脈高壓的右心室內(nèi)部的壓力亦會(huì)升高，并持續(xù)進(jìn)展，直至左、右心室內(nèi)的壓力相同，此時(shí)心臟內(nèi)就不會(huì)有分流。前面講過(guò)，雜音是左、右心室之間的壓力階差造成的異常分流沖擊心室壁或瓣膜造成的。重度肺動(dòng)脈高壓，左、右心室壓力相當(dāng)?shù)臅r(shí)候，壓力階差消失，分流也就隨之消失，也就不會(huì)有雜音了。因此，如果較大的室間隔缺損已經(jīng)聽(tīng)不到心臟雜音，對(duì)于我們專業(yè)醫(yī)生來(lái)講是不樂(lè)觀的，因?yàn)檫@種情況往往意味著“艾森曼格綜合征”的可能，這可是手術(shù)禁忌，也就是說(shuō)已經(jīng)沒(méi)有手術(shù)機(jī)會(huì)了。反過(guò)來(lái)理解，如果缺損較大而有雜音較響，說(shuō)明肺動(dòng)脈高壓并不嚴(yán)重，此時(shí)手術(shù)是可以做的，而且術(shù)后恢復(fù)也多會(huì)比較順利。再次強(qiáng)調(diào)：對(duì)于較大的室間隔缺損缺損，隨著時(shí)間的推移，如果雜音逐漸減弱，并不一定是缺損愈合了，有可能是在不斷加重并最終失去手術(shù)機(jī)會(huì)。 問(wèn)題四：先心病術(shù)后仍有心臟雜音是手術(shù)沒(méi)有做好嗎？答：通過(guò)上述的科普相信大家對(duì)隱藏于寶寶心臟里的異常聲音已經(jīng)有了充分認(rèn)識(shí)。那么先心病治愈以后雜音是不是就到消失了呢？回答也是不一定。一般來(lái)說(shuō)，絕大多數(shù)的先心病比如室間隔缺損，房間隔缺損，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等經(jīng)過(guò)治療后，都不會(huì)再有雜音。但是一些特殊的心臟問(wèn)題比如肺動(dòng)脈瓣狹窄、主動(dòng)脈狹窄等瓣膜類疾病，術(shù)后或輕或重的都會(huì)有雜音，但這并不意味著心臟沒(méi)有治愈，因?yàn)榇祟惏昴ゎ惣膊‰s音的產(chǎn)生可能來(lái)自于瓣膜發(fā)育差、僵硬無(wú)彈性，但超聲心動(dòng)圖提示的血流速度多是正常或輕微加速的，心臟功能也不會(huì)有問(wèn)題。這類雜音就不用擔(dān)心，但需要密切隨訪，因?yàn)殡S著患兒年齡的增加，瓣膜可能出現(xiàn)新的問(wèn)題，需要再次治療。此外還有一些其他心臟畸形術(shù)后可能殘存一些無(wú)法徹底矯治的畸形，結(jié)構(gòu)上始終也無(wú)法與正常心臟完全一樣，如法洛四聯(lián)癥右心室流出道的不順暢，心室壁內(nèi)部的不光滑，都可以產(chǎn)生不同響度的心臟雜音，但超聲心動(dòng)圖提示的心臟功能多是正常的。因此這類疾病的患兒家長(zhǎng)大可不必糾結(jié)于心臟雜音，因?yàn)樾呐K雜音只是代表心臟里面血流的輕微加速或通路的不光滑產(chǎn)生的異常湍流，這類問(wèn)題多不會(huì)影像心臟功能，只要密切隨訪就可以。 再次強(qiáng)調(diào)，如上次我們科普（連接加進(jìn)去）中最后強(qiáng)調(diào)的一樣：先天性心臟病術(shù)后絕大多數(shù)心臟功能正常，亦不會(huì)有雜音，但并不意味著不需要隨訪。我們要求我中心所有先心病患兒一般術(shù)后第一年隨訪方案為：術(shù)后一個(gè)月，三個(gè)月，六個(gè)月和術(shù)后一年，以后無(wú)特殊情況每年復(fù)查一次，特殊情況可能增加隨訪頻率。目前的醫(yī)學(xué)觀點(diǎn)為所有先心病均需要終生隨訪。2019年08月29日2891
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張偉濤主治醫(yī)師 華中阜外醫(yī)院 兒童心臟中心 有很多家長(zhǎng)知道自己孩子得了先心病，很緊張，很多家長(zhǎng)問(wèn)，張醫(yī)生，孩子總是哭鬧，面色不好，是什么原因，我們?cè)撛趺刺幚?。今天給大家講一下，先心病寶寶哭鬧，我們應(yīng)該怎么辦。1、先天性寶寶哭鬧，搞清楚引起哭鬧的原因，針對(duì)性處理孩子哭鬧，肯定是有不舒服的地方，作為寶爸寶媽們，應(yīng)該先找到孩子哭鬧的原因。從常見(jiàn)的、生理性的因素排除，比如說(shuō)孩子餓了，渴了，身上出汗多衣服不舒服，大小便了?；蛘哂行┚褪菃渭冃枰矒?。還有些孩子就是撫養(yǎng)過(guò)程困難，，需要家長(zhǎng)更多關(guān)注。這些原因一旦解除，孩子很快就會(huì)安靜下來(lái)。病理性因素：①、維生素D缺乏性佝僂病：常伴有哭鬧不安、枕禿、方顱等，經(jīng)給予補(bǔ)充維生素D和鈣劑，多戶外活動(dòng)、曬太陽(yáng)后會(huì)逐漸得到改善。②、孩子感冒、發(fā)熱。先心病孩子往往體質(zhì)差，容易合并上呼吸道感染、肺炎，并且治療更困難，需要盡早就醫(yī)。③、孩子消化不良，腹脹引起的哭鬧，這時(shí)候可以給孩子順時(shí)針揉揉肚子，孩子2-3天沒(méi)有大便，可以用一次開(kāi)塞露灌腸。④、先心病導(dǎo)致的哭鬧，孩子往往由于先心病相關(guān)的，癥狀可能不盡相同，伴隨精神差，多汗，吃奶量少，尿少，哭鬧時(shí)面色紫紺或者紫紺加重，持續(xù)時(shí)間長(zhǎng) ，處理：需要盡早就醫(yī)，鎮(zhèn)靜吸氧等治療。2、寶寶哭鬧，跟先心病的關(guān)系寶寶哭鬧，一般生理性因素多見(jiàn)，先心病影響不大。先心病種類較多，簡(jiǎn)單先心病比如房缺、室缺，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等，手術(shù)前家長(zhǎng)更需要注意，長(zhǎng)時(shí)間哭鬧會(huì)出現(xiàn)心功能不全的情況。一般手術(shù)治療以后，癥狀都會(huì)改善。復(fù)雜先心病手術(shù)前后均需注意孩子心功能，避免長(zhǎng)時(shí)間或者劇烈哭鬧。先心病孩子，特別是嬰幼兒，孩子不會(huì)說(shuō)話，哭鬧的情況是一種信號(hào)，是孩子表達(dá)自己愿望、提出訴求的辦法。家長(zhǎng)們?cè)谡疹櫤⒆拥倪^(guò)程中一定要注意分析，警惕病理性的因素，特別是手術(shù)前的患兒，一旦出現(xiàn)，及早就診。2019年08月21日5288
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王雙興主治醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心 心臟外科 前幾周病房收治一名6歲的先心病患兒，平時(shí)身體狀態(tài)良好，家長(zhǎng)也未察覺(jué)出的患兒有任何不適，唯一與其他小朋友不同的地方就是出汗非常多，尤其是活動(dòng)或者睡眠的時(shí)候。 一開(kāi)始家長(zhǎng)以為是缺鈣的原因造成的，也沒(méi)有特別的在意。直到患兒來(lái)我們醫(yī)院的泌尿外科做鞘膜積液手術(shù)時(shí)，術(shù)前檢查超聲心動(dòng)圖發(fā)現(xiàn)房間隔存在一個(gè)巨大的缺損，直徑達(dá)18mm。此時(shí)患兒右心房、右心室已經(jīng)增大，需要盡早行房間隔缺損修補(bǔ)手術(shù)，考慮到患兒同時(shí)合并鞘膜積液，為了避免患兒經(jīng)歷兩次麻醉、兩次手術(shù)打擊，經(jīng)過(guò)討論決定為患兒實(shí)施房間隔缺損+腹腔鏡下鞘狀突高位結(jié)扎同期聯(lián)合手術(shù)，手術(shù)過(guò)程非常順利，現(xiàn)在孩子已經(jīng)痊愈出院，沒(méi)有出汗增多的情況了。 所以，當(dāng)孩子出汗增多的時(shí)候，除了關(guān)注缺鈣的問(wèn)題以外，還要警惕是否有先心病的可能，最簡(jiǎn)單的辦法就是做一個(gè)超聲心動(dòng)圖檢查，明確一下心臟的情況，避免耽誤孩子的病情，造成不可挽回的損失。2019年07月09日12487
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張偉濤主治醫(yī)師 華中阜外醫(yī)院 兒童心臟中心 大家好，今天給大家講一講兒童心臟病的癥狀，這個(gè)問(wèn)題呃，兒童心臟病的癥狀呢，也主要有以下幾個(gè)方面，第一，呃好多大部分的心臟病呢，都會(huì)有心臟的雜音，呃，有比如說(shuō)房間隔缺損室間隔缺損，肺動(dòng)脈狹窄，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，這些都有心前區(qū)的雜音，有些雜音比較響的呃，家屬呢把手放到孩子的心前區(qū)啊，都可以。 這個(gè)。 摸到這個(gè)心前區(qū)守的有震顫的感覺(jué)有震顫，感覺(jué)第二一個(gè)呢，就是有些孩子就是容易感冒啊，肺炎啊，體重增長(zhǎng)緩慢呢，有些也是跟心心臟兒童的心臟病有關(guān)，第三呢，有一些復(fù)雜的先心病呢，小孩的口唇顏色呢，手指甲腳指甲的顏色呢，是子干的啊，這提示孩子的缺氧有缺氧的癥狀，也是考慮有心臟病的。 呃，這種表現(xiàn)的。2019年04月26日8023
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張偉濤主治醫(yī)師 華中阜外醫(yī)院 兒童心臟中心 大家好，我是阜外華中心血管病醫(yī)院張偉濤張大夫先天性心臟病呢，它主要分為非青紫型先心病跟青紫型先心病兩大類非青紫型先心病呢，就是我們常見(jiàn)的房缺室缺動(dòng)脈導(dǎo)管未閉肺動(dòng)脈狹窄，這一類的心病小孩子呢，平?？赡軟](méi)沒(méi)有口唇面色沒(méi)有青紫的表現(xiàn)，但是呢，有些孩子容易感冒，容易肺炎啊，體重生長(zhǎng)落后，如果是室缺動(dòng)脈導(dǎo)管等等，他比較大啊，還會(huì)導(dǎo)致充血性的心衰。 這樣一些都是孩子的這種臨床的癥狀，青紫型的先心病，我們比較常見(jiàn)的有這個(gè)法洛氏四聯(lián)癥肺動(dòng)脈閉鎖，呃，大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位等等這一類的先心病啊，這種先心病呢，它容易表現(xiàn)為這個(gè)小孩口頭面子的親子活動(dòng)不耐受啊，往往如果是出現(xiàn)這種情況呢，我們就需要早期的到醫(yī)院檢查確診。2019年04月17日31091
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李寰主任醫(yī)師 深圳大學(xué)總醫(yī)院 心血管內(nèi)科 孩子出生后，如果發(fā)現(xiàn)孩子有如下情況，孩子患先心病的可能性較大。出現(xiàn)青紫色：皮膚持續(xù)出現(xiàn)青紫，在鼻尖、口唇、指趾甲根最明顯。有的孩子出生后青紫持續(xù)存在，有的孩子出生后三至四個(gè)月青紫逐漸明顯。心臟雜音：正常小兒心跳像鐘擺一樣，兩聲一組，每一聲都很清楚，如果在孩子胸前聽(tīng)到兩聲之間有吹風(fēng)樣，機(jī)器開(kāi)動(dòng)樣的聲音，有的胸前可摸到震顫。說(shuō)明可能有先心病。體力差：嬰兒吃奶困難或拒食、嗆咳，常出現(xiàn)吃吃停停、呼吸急促、面色蒼白、憋氣等。易患呼吸道感染：多數(shù)先心病由于肺血增多，平時(shí)易反復(fù)患呼吸道感染，進(jìn)一步導(dǎo)致心功能衰竭，二者常常互為因果，成為先心病的死亡原因。發(fā)育差：正常小兒一歲內(nèi)前六個(gè)月體重每月增長(zhǎng)0.6公斤，后六個(gè)月每月增長(zhǎng)0.5公斤。體重增長(zhǎng)低于這個(gè)速度說(shuō)明發(fā)育遲緩。蹲踞：嬰幼兒期抱著時(shí)雙腿不伸直，而喜歡屈曲在大人的腹部，坐著時(shí)喜歡將腳抬到凳面上，站著時(shí)下肢保持彎曲的姿勢(shì)。年長(zhǎng)兒走路時(shí)，走一段時(shí)間就蹲下來(lái)兩膝緊貼胸部休息片刻，醫(yī)學(xué)上稱為蹲踞現(xiàn)象。其他：自幼哭聲嘶啞、易氣促、咳嗽；心前區(qū)隆起，胸廓畸形。大一些的孩子會(huì)訴說(shuō)胸悶，心前區(qū)疼痛、心慌，特別在活動(dòng)以后，這些癥狀更明顯。有些孩子還可出現(xiàn)下肢浮腫。家長(zhǎng)如果發(fā)現(xiàn)自己的孩子有以上癥狀，應(yīng)及早到醫(yī)院就診，以明確是否患有先心病。2019年03月12日2737
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姚俊平副主任醫(yī)師 河北省兒童醫(yī)院 心外科 先天性心臟病是我國(guó)目前先天性疾病里發(fā)病率最高的，約6‰-8‰，是出生后一年內(nèi)死亡原因的首位，是目前影響我國(guó)出生人口質(zhì)量的重要疾病之一。但到目前為止還沒(méi)有發(fā)現(xiàn)確切的致病因素，可能與以下因素有關(guān)：1）孕早期（孕1-3月）病毒感染、服用抗癲癇藥物、嗜酒、放射線。2）環(huán)境 空氣及水中化學(xué)污染物、殺蟲(chóng)劑類化學(xué)品。3）遺傳 先心病雖不是遺傳病，但父母一方有先心病，子女患先心病的機(jī)會(huì)要略高，此外若第一胎為先心病患兒，以后出嬰兒患有先心病的風(fēng)險(xiǎn)也增高。某些合并其它系統(tǒng)異常的心臟畸形已確定具有遺傳性。大約共有20余種先心病，依其結(jié)構(gòu)異常程度可分為簡(jiǎn)單和復(fù)雜，依其造成的血流動(dòng)力學(xué)改變可分為左向右分流和右向左分流以及無(wú)分流（圖1），還可依其表現(xiàn)分為紫紺型和非紫紺型。對(duì)非專業(yè)人員可籠統(tǒng)的把簡(jiǎn)單、非紫紺型、左向右分流型等同，把復(fù)雜、紫紺型、右向左分流型化為等號(hào)。實(shí)際上從畸形導(dǎo)致的功能改變上講，先心病是一種進(jìn)展性疾病，簡(jiǎn)單的可以進(jìn)展為復(fù)雜的、非紫紺可轉(zhuǎn)為紫紺、左向右分流可變?yōu)橛蚁蜃蠓至鳌４送?，上面提到的無(wú)分流型先心病通常是梗阻性病變或獨(dú)立循環(huán)，病情最為嚴(yán)重，常需急癥手術(shù)。治療就是通過(guò)開(kāi)胸手術(shù)或介入的方法解除梗阻、連通循環(huán)、修補(bǔ)異常通道阻斷先心病的進(jìn)展。而能否適時(shí)的進(jìn)行手術(shù)或介入是影響先心病患兒治療效果優(yōu)差的主要因素，也是我國(guó)目前先心病治療與國(guó)外的主要差距之一。 圖1.人體正常循環(huán)途徑（藍(lán)色表示靜脈血，可視為右，紅色為動(dòng)脈血，可視為左。箭頭方向?yàn)檠鞣较?，為單向的連續(xù)循環(huán)。大部分先心病就是心房水平、心室水平、動(dòng)脈水平存在缺口，可存在一個(gè)或多個(gè)，造成血流由高壓區(qū)分流入低壓區(qū)；有些先心病雖然沒(méi)有缺損口，但存在狹窄，甚至完全關(guān)閉，造成血流不能循環(huán)；還有的病種是前面兩種情況同時(shí)存在。）一、識(shí)別常見(jiàn)病種的早期表現(xiàn)及就診指導(dǎo)先心病因其嚴(yán)重程度不同，患兒出生后的表現(xiàn)差異巨大。重者出生后幾天內(nèi)即可導(dǎo)致患兒夭折，輕者可終身存在，與正常人無(wú)異。這也決定了各種先心病的最佳治療時(shí)機(jī)急緩不一。以下就各種先心病的表現(xiàn)、治療情況從家屬的角度出發(fā)作簡(jiǎn)單介紹，為家長(zhǎng)初步了解先心病提供幫助，進(jìn)而促進(jìn)先心病的早診斷、早治療。從孩子出生的那一刻起，生長(zhǎng)過(guò)程中出現(xiàn)那些異?，F(xiàn)象家長(zhǎng)應(yīng)注意，孩子可能存在先心?。课覀儚某Ｒ?jiàn)的就診原因分幾大類進(jìn)行分析1.出生后膚色蒼白，欠紅潤(rùn)，無(wú)光澤，末梢冷，發(fā)紺（易出現(xiàn)在舌、唇、耳垂、眼結(jié)膜、甲床），吃奶吃吃停停，哭鬧或進(jìn)食后青紫加重，呼吸快。這些表現(xiàn)提示可能存在嚴(yán)重復(fù)雜先心病。常見(jiàn)疾病有三種，一種是嚴(yán)重肺動(dòng)脈瓣狹窄，（與此相似的病種還有肺動(dòng)脈瓣閉鎖，嚴(yán)重法洛四聯(lián)癥，伴肺動(dòng)脈狹窄的右室雙出口，三尖瓣閉鎖、三尖瓣下移畸形）。由于肺動(dòng)脈嚴(yán)重梗阻，肺灌注過(guò)少，回左心的血量少，不足以維持體循環(huán)壓力，導(dǎo)致患兒血壓低，無(wú)力，就會(huì)出現(xiàn)末稍冷、吃奶停頓等現(xiàn)象。這些疾病往往存在一些右向左的分流通道（如房間隔的缺損），使靜脈血進(jìn)入到動(dòng)脈系統(tǒng)，所以患兒會(huì)出紫紺表現(xiàn)。這些分流通道是患兒能夠存活的條件，如分流量很少，循環(huán)不能維持，患兒很快會(huì)死亡。另一種是完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位?；純悍窝h(huán)和體循環(huán)獨(dú)立，若兩者之間不存在交通（如動(dòng)脈導(dǎo)管、房間隔缺損）則患兒不能存活。肺循環(huán)連接左心室是由動(dòng)脈血完成，體循環(huán)連接右心室是由靜脈血完成，出現(xiàn)紫紺，末稍冷，呼吸快等表現(xiàn)。還有一種是伴有梗阻的完全性肺靜脈異位引流。肺靜脈血完全引流入靜脈系統(tǒng)，在右房混合后通過(guò)房間隔的交通入動(dòng)脈血系統(tǒng)。梗阻的存在合入動(dòng)脈系統(tǒng)的血減少，同時(shí)肺處于嚴(yán)重充血狀，患兒表現(xiàn)出青紫、呼吸困難。因吞咽、啼哭、排便時(shí)會(huì)梗阻加重，所以進(jìn)食、哭鬧時(shí)上述表現(xiàn)更加明顯。這幾種病雖然雜音很輕，甚至沒(méi)有，但患兒癥狀較重，出生在醫(yī)院一般多引起醫(yī)生注意，能及時(shí)發(fā)現(xiàn)。所以這類患兒關(guān)鍵問(wèn)題不在于發(fā)現(xiàn)不了，而是能否及時(shí)轉(zhuǎn)診到有條件的醫(yī)院治療。這些先心病患兒如不及時(shí)治療，很快就有生命危險(xiǎn)（若合并有大的室間隔缺損，癥狀往往會(huì)輕一些，治療時(shí)間窗也長(zhǎng)一些）。完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位目前均采用正中開(kāi)胸體外循環(huán)下行大動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)。如不合并其它畸形，如肺動(dòng)脈流出道狹窄、嚴(yán)重冠脈畸形，成熟的小兒先心病中心死亡率已降在6%以下。手術(shù)一般要求在出后兩周之內(nèi)進(jìn)行。肺動(dòng)脈狹窄及其相關(guān)畸形目前的治療效果還不是很滿意。部分患兒只能行功能上的治療，達(dá)不到解剖根治。其中單純肺動(dòng)脈瓣的膜性狹窄或閉鎖目前采用介入和開(kāi)胸手術(shù)連合治療，結(jié)果較以前顯明改善。如同時(shí)合并有遠(yuǎn)端肺動(dòng)脈的狹窄，一般需要多次治療，無(wú)論是內(nèi)科介入還是外科手術(shù)。采用介入的方法先通過(guò)球囊擴(kuò)張狹窄的肺血管，到一定的年齡可植入支架。外科先行姑息性手術(shù)，通過(guò)限制性血流促進(jìn)肺血管適當(dāng)發(fā)育，逐步將全部血流引入肺血管。伴有梗阻的完全性肺靜脈異位引流多在出生后幾天內(nèi)死亡，外科急癥手術(shù)治療是其唯一存活機(jī)會(huì)。手術(shù)方法沒(méi)有定式，想盡辦法將肺靜脈與左心房建立連接，確保吻合口近遠(yuǎn)期的通暢是手術(shù)成功的關(guān)鍵。肺靜脈異位引流矯治術(shù)后吻合口遠(yuǎn)期梗阻時(shí)有發(fā)生，可能與患兒體質(zhì)、吻口技巧、縫線材料有關(guān)。再次手術(shù)發(fā)生梗阻的機(jī)會(huì)仍大，現(xiàn)在有選擇介入球囊擴(kuò)張、植入支架的治療方法，但數(shù)量尚少，遠(yuǎn)期效果尚不明確。2.還有一種復(fù)雜先心病，也需盡快治療，但出生時(shí)青紫不嚴(yán)重，會(huì)易被遺漏，醫(yī)生查體也沒(méi)有發(fā)現(xiàn)明顯雜音，或者比效輕的雜音，沒(méi)有經(jīng)先心病?？婆嘤?xùn)的彩超醫(yī)師行心臟彩超時(shí)容易漏診，所以往往出院回家?；丶?guī)滋熘畠?nèi)便可出現(xiàn)尿少，軟弱無(wú)力，反應(yīng)低下，呼吸促等嚴(yán)重酸中毒表現(xiàn)，有時(shí)還會(huì)有抽搐發(fā)生，部分患兒可出現(xiàn)便血。存在這些表現(xiàn)時(shí),同時(shí)若下肢動(dòng)脈搏動(dòng)弱（觸摸足動(dòng)脈或股動(dòng)脈與橈動(dòng)脈或頸動(dòng)脈比較），甚至觸摸不到，需及時(shí)就診，并且建議直接到能行心臟手術(shù)的省級(jí)醫(yī)院就診。觸摸淺表動(dòng)脈的幾個(gè)部位（圖2）。足背動(dòng)脈 橈動(dòng)脈 股動(dòng)脈 頸動(dòng)脈即主動(dòng)脈弓離斷，診斷上常需行CT檢查，同時(shí)也為手術(shù)治療提供參考。解剖上主動(dòng)脈在某一部被完全離斷，近端血供正常，遠(yuǎn)端血供由來(lái)自動(dòng)脈導(dǎo)管的靜脈血供應(yīng)，所以出現(xiàn)病變以上部位高血壓、膚色正常，病變部位以下低血壓、青紫。出生后隨著動(dòng)脈導(dǎo)管的收縮、閉合，遠(yuǎn)端缺血加重，出現(xiàn)嚴(yán)重酸中毒、腎功能障礙、壞死性小腸結(jié)腸炎。與之類似的一種疾病是主動(dòng)脈縮窄，嚴(yán)重的縮窄雖然在外形上主動(dòng)脈是連續(xù)的，但血流動(dòng)力血與弓離斷相似，所以同樣可以出現(xiàn)以上表現(xiàn)。若伴有室間隔缺損或動(dòng)脈導(dǎo)管關(guān)閉延遲，則癥狀可明顯減輕，這種情況在弓縮窄更為常見(jiàn)。但室間隔缺損過(guò)大時(shí)很快會(huì)造成充血性心力衰竭，因同時(shí)存在主動(dòng)脈縮窄，其表現(xiàn)要比我們下面將要提到的單純巨大室間隔缺損嚴(yán)重的多，生后一周左右即可發(fā)生心衰、酸中毒、腎臟衰竭、壞死性小腸結(jié)腸炎。積極準(zhǔn)備手術(shù)治療的同時(shí)給予維持動(dòng)脈導(dǎo)開(kāi)放和糾正酸中毒的藥物也是必要的。手術(shù)治療就是重建主動(dòng)脈的連續(xù)性。合并大室間隔缺損的主動(dòng)脈縮窄手術(shù)時(shí)需同時(shí)將室缺修補(bǔ)，依患兒實(shí)際情況行正中切口，或正中切口聯(lián)合側(cè)切口手術(shù)。單純嚴(yán)重的主動(dòng)脈縮窄也可以行介入球囊擴(kuò)張。這兩種病治療后近期效果一般滿意，部分患兒遠(yuǎn)期會(huì)出現(xiàn)狹窄，支架植入可取得較好效果。3.有些嬰兒出生后無(wú)特殊表現(xiàn)，完全正常，出生后頭幾天甚至可以沒(méi)有雜音（因肺動(dòng)脈壓力較高），均可順利出院回家。但回家后不久，最早1周晚者1月，便可出現(xiàn)喂養(yǎng)困難、體重不增表現(xiàn)，這時(shí)一旦出現(xiàn)呼吸道感染癥狀，易發(fā)展成為肺炎，且病情進(jìn)展快，很快便可出現(xiàn)拒食、煩燥、呼吸急促、呻吟、呼吸時(shí)伴頭部頭動(dòng)、多汗虛弱、浮腫等表現(xiàn)。這部分患兒主要是存在在大量的左向右分流，致體循環(huán)血灌注減少，肺灌注明顯增加。這些疾病解剖畸形上彩超大多容易確診，相關(guān)病種最常見(jiàn)的是巨大室間隔缺損、粗大動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、完全性房室間隔缺損、部分右室雙出口、主肺動(dòng)脈窗、無(wú)梗阻的肺靜脈異位引流、永存動(dòng)脈干。出現(xiàn)呼吸道感染癥狀的時(shí)間大部在出生后3月之內(nèi)，有時(shí)出生后兩周或一月之內(nèi)就可出現(xiàn)。部分患兒可以是出生時(shí)感染的延續(xù)，如出生時(shí)存在吸入性肺炎。這些患兒生長(zhǎng)發(fā)育明顯遲緩，喂養(yǎng)困難，體重增加遲緩，而身長(zhǎng)及頭圍受影響較小。雖然治療上沒(méi)有前面兩類患兒著急，但這些患兒呼吸道感染往往遷延難愈，或短時(shí)好轉(zhuǎn)好再次罹患，若一味等待治愈感染再行手術(shù)，患兒體質(zhì)會(huì)愈來(lái)愈差，術(shù)前術(shù)后的死忘率均增加，因此同樣建議盡快手術(shù)治療。 以上三類患兒年齡小，體重低，甚至合并感染，特別是前兩類，主要在新生兒期，對(duì)治療綜合水平要求高。治療除了藥物和手術(shù)外，營(yíng)養(yǎng)支持、呼吸支持也是患兒最終康復(fù)的重要保證。因此建議家長(zhǎng)在第一時(shí)間直接將患兒送往上級(jí)醫(yī)院，最好先取得醫(yī)院電話，初步說(shuō)明孩子的情況。好多這樣的患兒在轉(zhuǎn)展各個(gè)醫(yī)院的過(guò)程中死亡。另需提醒家長(zhǎng)朋友的是，對(duì)前兩類疾病不可肓目自行給孩子吸氧，吸氧后動(dòng)脈導(dǎo)管收縮加劇，甚至閉合，而動(dòng)脈導(dǎo)管的開(kāi)放是他們之所以能夠存活的條件。 大部分先心病患兒一定時(shí)期內(nèi)無(wú)異常表現(xiàn)，生長(zhǎng)發(fā)育均正常，多是因意外發(fā)現(xiàn)雜音才得知孩子有先心病，如上呼吸道感染醫(yī)院就診時(shí)由醫(yī)生發(fā)現(xiàn)，或正常體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)。這些病種主要因?yàn)槿睋p相對(duì)較小，分流量少，一定時(shí)期內(nèi)心肺功能及生長(zhǎng)發(fā)育可以是正常的。常見(jiàn)病種：不合并肺動(dòng)脈高壓的室間隔缺損、房間隔缺損及動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，還有輕度的肺動(dòng)脈瓣狹窄、部分型房室間隔缺損等。普通法洛四聯(lián)癥也可以歸為這部分類，因其表現(xiàn)明顯，多能較早發(fā)現(xiàn)，治療上也不要求很快完成，現(xiàn)在一般多在4-6月齡時(shí)行手術(shù)治療。這部分患兒（約占先心病總數(shù)一半）治療時(shí)間窗寬，治療方法多，依具體病情可以選擇開(kāi)胸手術(shù)、經(jīng)皮介入或兩者聯(lián)合，近遠(yuǎn)期效果滿意，是目前我國(guó)大病救助政策的主要救助對(duì)象。盡管這些病種短期內(nèi)對(duì)身體的影響較小，但長(zhǎng)期對(duì)心肺同樣可造成不可逆性改變，失去治療機(jī)會(huì)。這種情況現(xiàn)在較為少見(jiàn)，偶可見(jiàn)于我國(guó)偏遠(yuǎn)農(nóng)村地區(qū)。我們?cè)谙刃牟∑詹闀r(shí)曾遇到這樣的患兒，口唇青紫，四肢末端青紫、杵狀膨大，活動(dòng)能力差，但家長(zhǎng)一直沒(méi)有帶孩子去醫(yī)院做過(guò)檢查，他們也不知道孩子是先天性心臟病。彩超檢查只是單純動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，但繼發(fā)了重度肺動(dòng)脈高壓，失去了治愈的機(jī)會(huì)。可見(jiàn)盡管是簡(jiǎn)單先心病，長(zhǎng)期的血流動(dòng)力血異常同樣會(huì)導(dǎo)致嚴(yán)重后果。因此如孩子在生長(zhǎng)發(fā)育過(guò)程中，出現(xiàn)活動(dòng)耐量下降，表現(xiàn)為走路、跑步、體育活動(dòng)過(guò)程中停下來(lái)休息的時(shí)間及方式與其它兒童存在明顯差異，甚至出現(xiàn)青紫、指/趾末端膨大，應(yīng)盡快帶孩子到醫(yī)院檢查，孩子可能存在先天性心病臟，這在我國(guó)農(nóng)村地區(qū)優(yōu)為重要。除上面常見(jiàn)病種外，少見(jiàn)病種還有單心室、單心房、瓣膜畸形、心室發(fā)育不良等。表現(xiàn)上特殊面容的出現(xiàn)往往提示患兒存在多系統(tǒng)功能異常，如Down綜合癥、Williams綜合癥、DiGeorge綜合癥等，病情復(fù)雜，最終治療結(jié)果不滿意。二、治療方法及術(shù)后相關(guān)問(wèn)題目前常規(guī)的治療包括正中開(kāi)胸手術(shù)和經(jīng)皮介入。尚未普及的方法有側(cè)開(kāi)胸手術(shù)、胸腔鏡手術(shù)、經(jīng)胸封堵術(shù)。開(kāi)展較少有的機(jī)器人手術(shù)、宮腔鏡胎兒手術(shù)。正中開(kāi)胸手術(shù)創(chuàng)面大、疼痛明顯、術(shù)后恢復(fù)時(shí)間長(zhǎng)、斑痕大，作為常規(guī)手術(shù)方法，是大部分患兒的唯一選擇。介入封堵需心內(nèi)置入永久金屬異物，但無(wú)創(chuàng)、恢復(fù)快成為其最大亮點(diǎn)。側(cè)開(kāi)胸是部分病種的常規(guī)入路，也可作為治療基本病種的方法，切口相對(duì)隱蔽，不破壞胸骨完整性，但術(shù)野狹窄，且有時(shí)會(huì)對(duì)乳腺及脊柱產(chǎn)生影響，因此對(duì)醫(yī)生技術(shù)要求相對(duì)較高。經(jīng)胸介入、胸腔鏡手術(shù)等主要優(yōu)點(diǎn)是微創(chuàng)化，但只適用于部分簡(jiǎn)單病種。治療方法的最終確定首先由患兒的解剖畸形及病情嚴(yán)重程度決定，以挽救患兒生命為首要目的，其次才能考慮治療方法本身帶來(lái)的問(wèn)題。先心病術(shù)后恢復(fù)一般分為兩個(gè)部分，即監(jiān)護(hù)病房和普通病房?；純盒穆省⒀獕浩椒€(wěn)，可以經(jīng)口進(jìn)食，大小便正常，就可轉(zhuǎn)入普通病房。大部分患兒監(jiān)護(hù)時(shí)間在1-3天之內(nèi)，偶有超過(guò)1周或更長(zhǎng)。普通病房間斷就是指導(dǎo)家長(zhǎng)如何為患兒合理安排飲食、熟悉服用藥物的種類及劑量。先心病術(shù)后患兒的喂養(yǎng)采用少次多餐的方式，切忌短時(shí)內(nèi)進(jìn)食過(guò)多，這對(duì)術(shù)前即存在心功能不全的患兒更為明顯。術(shù)后常用藥用主要為強(qiáng)心及利尿藥物，強(qiáng)心藥物過(guò)量會(huì)引起心律失常，喂藥前要仔細(xì)確認(rèn)。術(shù)后因進(jìn)食過(guò)多和服藥過(guò)量引起嚴(yán)重后果的患兒并不少見(jiàn)。大部分患兒可在術(shù)后1周出院，務(wù)必保留好醫(yī)院的聯(lián)系電話。術(shù)后1月時(shí)返回手術(shù)醫(yī)院復(fù)查，依情況調(diào)整進(jìn)食及用藥。三、植入患兒體內(nèi)的相關(guān)材料介紹 以后可能對(duì)患兒有影響的植入材料有封堵器、支架、管道、起搏器、固定胸骨用物。金屬類植入物的患兒應(yīng)避免接觸強(qiáng)磁場(chǎng)，如核磁檢查。陶瓷涂層的新產(chǎn)品正在研發(fā)和初步應(yīng)用中，有望以后決解這一問(wèn)題。最理想的是可吸收的材料，結(jié)合人體自身組織生長(zhǎng)周期，確定可吸收的時(shí)限，病變處愈合后不遺留任何異物。如可吸收吸縫線配合可吸收胸骨釘固定胸骨，效果滿意，但目前費(fèi)用較高。對(duì)于管道還沒(méi)有太好的辦法，5-15后因不同原因需更換管道。2016年04月01日1528
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