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竇肇華主任醫(yī)師 北京家恩德運(yùn)醫(yī)院 遺傳咨詢科 一、概述楓糖尿癥（MSUD）又稱楓糖尿病、分支酮酸尿癥，是一種常染色體隱性遺傳病。由于分支酮酸脫羧酶的先天性缺陷，致使分支氨基酸（亮氨酸、異亮氨酸和纈氨酸）分解代謝受阻，體內(nèi)積累有大量的分支氨基酸，導(dǎo)致了該病。主要侵犯神經(jīng)系統(tǒng)，多表現(xiàn)進(jìn)行性腦損害癥狀，是引起小兒智能低下的重要原因。病情嚴(yán)重者可發(fā)生驚厥，癱瘓或嚴(yán)重代謝紊亂。重癥患兒尿中排出大量α-酮-β-甲基戊酸，帶有楓糖漿的香甜氣味而得名。大部分患兒因病致畸、致殘或致死。楓糖尿癥發(fā)病率約為1/185000，近親通婚率較高的地區(qū)發(fā)病率較高。2018年國(guó)家衛(wèi)生健康委員會(huì)等5部門聯(lián)合制定了《第一批罕見(jiàn)病目錄》，楓糖尿癥收錄其中。二、臨床表現(xiàn)主要侵犯神經(jīng)系統(tǒng)，多表現(xiàn)進(jìn)行性腦損害癥狀，是引起小兒智能低下的重要原因。病情嚴(yán)重者可發(fā)生驚厥、癱瘓或嚴(yán)重代謝紊亂。臨床上分為5型。1.??典型楓糖尿癥?最常見(jiàn)、最嚴(yán)重的一型。出生時(shí)多正常，生后第4~7天逐漸呈現(xiàn)嗜睡或煩躁、哺乳困難、體重下降等癥狀；肌張力減低和增高交替出現(xiàn)，常見(jiàn)去大腦樣痙攣性癱瘓、驚厥和昏迷等，同時(shí)呼吸變淺，間斷出現(xiàn)發(fā)紺現(xiàn)象，病情進(jìn)展迅速。患兒尿液有楓糖漿味;部分患兒可伴有低血糖，酮癥酸中毒，前囟飽滿等。多數(shù)患兒于生后數(shù)月內(nèi)死于反復(fù)發(fā)作的代謝紊亂或神經(jīng)功能障礙，少數(shù)存活者亦都有智能落后、痙攣性癱瘓、皮質(zhì)盲等神經(jīng)系統(tǒng)傷殘。2.輕(或中間)型?酶活力為正常人的3%~30%，血中支鏈氨基酸和酮酸僅輕度增高；尿液有過(guò)量支鏈酮酸排出。多數(shù)患兒新生兒時(shí)期正常，嬰兒期起智力運(yùn)動(dòng)落后、驚厥，少數(shù)患兒發(fā)生酮癥酸中毒等急性代謝紊亂，表現(xiàn)為精神發(fā)育遲滯，但無(wú)其他典型神經(jīng)癥狀和體征，也無(wú)間歇發(fā)作。3.間歇型?酶活力為正常人的5%~20%。出生時(shí)多無(wú)異常，通常常于0.5~2歲時(shí)發(fā)病，亦有遲至成人期發(fā)病者。多因感染、手術(shù)、疲勞、高蛋白飲食、藥物等應(yīng)激因素誘發(fā)急性發(fā)作，發(fā)作時(shí)出現(xiàn)厭食、嘔吐、表情淡漠、嗜睡、共濟(jì)失調(diào)、行為改變、步態(tài)不穩(wěn)，重癥可有驚厥、昏迷、甚至死亡；尿液呈現(xiàn)楓糖漿味。少數(shù)有智能低下。病程長(zhǎng)短不一，可以有多次起伏，也有的患兒發(fā)生急性酮中毒而死亡。患兒在發(fā)作間隙期血、尿生化檢查常為正常。4.硫胺素有效型?酶活力為正常人的30%~40%，(其臨床表現(xiàn)與中間型患兒類似)僅有輕度智能發(fā)育遲滯，也無(wú)典型的或間歇神經(jīng)損害癥狀。僅有血中支鏈酮酸的含量比正常兒稍高。本型患兒對(duì)維生素B1的療效好，血中的生化異常可有顯著的好轉(zhuǎn)。5.二氫硫辛酰胺酰基脫氫酶(E3)缺乏型?罕見(jiàn)，臨床表現(xiàn)類似中間型。由于E3亞單位的缺陷，患兒除支鏈α-酮酸脫氫酶活力低下外，其丙酮酸脫氫酶和α-酮戊二酸脫氫酶功能亦受損，故伴有嚴(yán)重乳酸酸中毒?；純涸谏髷?shù)月內(nèi)常無(wú)癥狀，一般在出生數(shù)月發(fā)病，逐漸出現(xiàn)進(jìn)行性的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，如肌張力減低、運(yùn)動(dòng)障礙、發(fā)育遲滯等。尿液中大量排出乳酸、丙酮酸、α-酮戊二酸、α-羥基異戊酸和α-羥基酮戊二酸等;由于丙酮酸的大量累積，血中丙氨酸濃度亦增高。本型患兒限制蛋白和脂肪攝人，應(yīng)用大劑量VB1等治療均無(wú)效。三、致病基因亮氨酸、異亮氨酸和纈氨酸在氨基轉(zhuǎn)移后生成多種支鏈α-酮酸，由線粒體中的支鏈α-酮酸脫氫酶進(jìn)一步催化脫羧。支鏈α-酮酸脫氫酶是一個(gè)復(fù)合酶系統(tǒng)，由脫羧酶（E1，有E1α和E1β兩個(gè)亞單位）、二氫硫辛酰胺酰基轉(zhuǎn)移酶（E2）和二氫硫辛酰胺?；摎涿福‥3）3部分組成。其中E3是丙酮酸脫氫酶和α-酮戊二酸脫氫酶的組成部分。支鏈α-酮酸脫氫酶系統(tǒng)還需焦磷酸硫胺素作為輔酶參與，有關(guān)酶蛋白的編碼基因變異均會(huì)導(dǎo)致支鏈α-酮酸脫氫酶復(fù)合體的缺陷，引起各種不同類型的楓糖尿癥。編碼支鏈α-酮酸脫氫酶Elα亞單位的基因BCKDHA定位于19q13.2區(qū)域，缺陷約占楓糖尿癥的45%；編碼E1β亞單位的基因BCKDHB定位于6q14.1；編碼二氫硫辛酰胺?；D(zhuǎn)移酶（E2）的基因DBT定位于1p21.2，維生素B1有效型患者多為DBT基因變異。支鏈α-酮酸脫氫酶復(fù)合物缺陷造成支鏈氨基酸代謝障礙，患兒腦內(nèi)支鏈氨基酸增高，谷氨酸、谷氨酰胺和γ-氨基丁酸等下降，鞘脂類如腦苷脂、蛋白脂質(zhì)和硫酸腦苷脂等不足，腦白質(zhì)發(fā)生海綿狀變性和髓鞘形成障礙20；由于急性代謝紊亂死亡的患兒大都伴有嚴(yán)重代謝性腦病及腦水腫。四、實(shí)驗(yàn)室檢查1.新生兒篩查或高危篩在血L-亮氨酸、異亮氨酸、纈氨酸增高，L-別異亮氨酸增高，急性期尤為顯著。2.尿有機(jī)酸分析?α-酮異戊酸、α-羥異戊酸濃度增高，在急性期顯著增高。3.常規(guī)檢驗(yàn)?一些患兒急性期合并低血糖、高血氨、電解質(zhì)紊亂及代謝性酸中毒。4.酶學(xué)檢測(cè)?成纖維細(xì)胞、淋巴細(xì)胞支鏈酮酸脫氫酶復(fù)合物活性降低。酶活性為正常的0%~2%；間歇型為8%~16%；輕型介于兩者之間；維生B1有效型為正常的25%以上。雜合子的酶活性為正常的50%。5.基因分析高通量測(cè)序，檢測(cè)楓糖尿癥相關(guān)基因變異。6.腦部常規(guī)檢查?智力檢查水平降低，腦電圖檢查可見(jiàn)異常腦波形，腦CT檢查可發(fā)現(xiàn)急性代謝紊亂所致腦水腫等。五、治療楓糖尿癥可用低蛋白質(zhì)飲食治療；限制分支氨基酸入量；注意補(bǔ)充維生素。1.飲食治療?應(yīng)盡早開(kāi)始，終身堅(jiān)持。在富含蛋白質(zhì)的食物，如牛奶、肉類、蛋都含有這些氨基酸（亮氨酸、異亮氨酸和纈氨酸）。由于高亮氨酸血癥對(duì)神經(jīng)系統(tǒng)的損傷最大，食物中支鏈氨基酸的攝入量必須限制。每天攝入含亮氨酸300~600mg的蛋白質(zhì)，給予推薦量的1/2~2/3，應(yīng)每周進(jìn)行血氨基酸分析、進(jìn)行調(diào)整。2.急性代謝危象的治療?急性代謝失調(diào)導(dǎo)致血中支鏈氨基酸及其酮酸大量累積、重度酮癥、酸中毒和神經(jīng)系統(tǒng)功能迅速衰退，必須采取積極措施，以挽救患兒生命。3.治療原則?迅速減少體內(nèi)累積的毒性代謝產(chǎn)物;提供足夠的營(yíng)養(yǎng)物質(zhì);促進(jìn)機(jī)體的合成代謝，抑制分解代謝。可采用的措施:(1)給予全靜脈營(yíng)養(yǎng)：可用去除支鏈氨基酸的標(biāo)準(zhǔn)全靜脈營(yíng)養(yǎng)液。(2)用胰島素和葡萄糖治療：需持續(xù)數(shù)天，以使血支鏈氨基酸及其酮酸保持在低水平。(3)基因重組生長(zhǎng)激素(r-hGH)：皮下注射基因重組生長(zhǎng)激素(r-hGH)，可減少組織蛋白分解。(4)對(duì)維生素B1(硫胺素)有效型：可給予維生素B1。(5)透析：定期做腹膜或血液透析。4.肝移植典型MSUD患兒一經(jīng)確診即可考慮肝移植，術(shù)后很快見(jiàn)效，生化代謝恢復(fù)正常。六、遺傳咨詢與產(chǎn)前診斷1.遺傳模式?為常染色體隱性遺傳。2.患者父母通常為攜帶者?每次生育時(shí)胎兒有25％的概率為患者，50％的概率為無(wú)癥狀攜帶者，25％的概率正常。3.生育過(guò)患兒的夫婦?在再次妊娠前進(jìn)行遺傳風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估和咨詢。4.患者的健康同胞?應(yīng)進(jìn)行致病基因變異分析，如為攜帶者，需要對(duì)配偶進(jìn)行基因分析，如雙方均為致病基因雜合變異攜帶者，孕婦應(yīng)爭(zhēng)取進(jìn)行產(chǎn)前診斷，明確胎兒是否為患兒。5.基因診斷明確的家系?母親再次妊娠11~13周采取胎盤絨毛，或在妊娠16~22周抽取羊水進(jìn)行胎兒產(chǎn)前診斷。6.胚胎植入前遺傳學(xué)診斷是可選擇的預(yù)防措施，可規(guī)避患兒出生。七、預(yù)后新生兒篩查是早期發(fā)現(xiàn)楓糖尿癥的重要措施，如果在發(fā)病后開(kāi)始治療，患兒可能遺留不可逆性腦損害。如能在癥狀前開(kāi)始飲食治療，絕大多數(shù)患兒可以獲得正常發(fā)育，與同齡人一樣就學(xué)就業(yè)、結(jié)婚生育。2023年03月14日
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趙喜云醫(yī)師 商丘市第五人民醫(yī)院 中醫(yī)外科 老年糖有的血糖多少才算正常？對(duì)于老年糖尿病患者，尤其是60歲以上的老年人，往往已經(jīng)存在高血壓、心臟病等其他健康問(wèn)題，相比較于年輕的糖友來(lái)說(shuō)，降糖標(biāo)準(zhǔn)可以適當(dāng)?shù)姆艑挘话憧崭寡墙ㄗh控制在八到九之間，餐后血糖不超過(guò)11都是可以的。如果血糖要求過(guò)于嚴(yán)格，出現(xiàn)低血糖的風(fēng)險(xiǎn)就會(huì)增加。對(duì)于老年糖友來(lái)說(shuō)，血糖低了也很少會(huì)出現(xiàn)心慌、乏力、出汗等異常的情況，不能及時(shí)的發(fā)現(xiàn)低血糖對(duì)老年人來(lái)說(shuō)非常危險(xiǎn)。當(dāng)然了，大家不要盲目的制定自己的標(biāo)準(zhǔn)，一定要聽(tīng)從醫(yī)生的建議，根據(jù)你的實(shí)際情況而定。2023年03月01日62
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于洋主治醫(yī)師 吉林大學(xué)第二醫(yī)院 急診與重癥醫(yī)學(xué)科 我國(guó)是糖尿病的高發(fā)地區(qū)，目前約有11.2%的人口已被確診為糖尿病，還有至少35.7%的人被視為糖尿病前期。隨著時(shí)間的增加，患病人數(shù)還呈上漲趨勢(shì)，并且逐漸年輕化。糖尿病顧名思義，就是尿里邊有葡萄糖，但它是怎么被發(fā)現(xiàn)的呢？當(dāng)然不是嘗的啊……（難道不怕蛀牙嘛……）最早時(shí)印度有兩位醫(yī)生發(fā)現(xiàn)糖尿病人的尿?qū)ξ浵佁貏e有吸引力，于是他們就開(kāi)始懷疑這里面有糖了。然后到17世紀(jì)英國(guó)有科學(xué)家就通過(guò)蒸發(fā)病人尿液發(fā)現(xiàn)里邊真有糖。其實(shí)在我國(guó)古代早就對(duì)糖尿病有所研究，并將其命名為“消渴癥”。那為什么尿里邊有糖呢？糖尿病為什么叫消渴癥呢？我們進(jìn)一步了解以下內(nèi)容。剛才說(shuō)到，糖尿病患者的尿里邊有葡萄糖，所以這個(gè)糖不僅僅是糖果超甜，饅頭超圓，主食超全……所以糖尿病人不僅僅是抗糖，而且要抗碳水。那這些碳水被我們吃進(jìn)肚里就被分解為葡萄糖，溶解于血液之中，就成為血糖。葡萄糖相當(dāng)于給身體細(xì)胞吃的外賣，細(xì)胞吃了就能轉(zhuǎn)化為能量。有了外賣就得有外賣小哥，外賣小哥就是我們身體中的胰島素，幫助我們運(yùn)送葡萄糖給各個(gè)細(xì)胞。如果這個(gè)時(shí)候不知道什么原因，細(xì)胞吃不到外賣了，這個(gè)外賣就得一直在血管里，就形成了高血糖。這時(shí)候我們插入一個(gè)知識(shí)點(diǎn)，尿液是怎么形成的？血液經(jīng)過(guò)腎臟，經(jīng)過(guò)吸收、重吸收把有用的東西再撈回來(lái)點(diǎn)，剩下的代謝物、多余的水就變成了尿。說(shuō)回來(lái)，高糖的血液經(jīng)過(guò)腎臟的時(shí)候，腎臟大哥使勁撈葡萄糖也撈不過(guò)來(lái)啊！過(guò)剩的葡萄糖就跟著尿出去了。這就是尿中有糖原因。我們繼續(xù)深究一下，到底什么原因會(huì)讓細(xì)胞吃不到外賣（葡萄糖）呢？①胰島β細(xì)胞受損：胰島β細(xì)胞就是一個(gè)盛產(chǎn)外賣員的公司，如果公司快黃了，沒(méi)有幾個(gè)外賣員了，誰(shuí)去給細(xì)胞送吃的去??？外賣（葡萄糖）就留在血液里，形成高血糖。因?yàn)橥赓u員（胰島素不夠用）而造成的糖尿病就常見(jiàn)于1型糖尿病（T1DM）。②胰島素抵抗：但是如果外賣公司沒(méi)問(wèn)題，外賣員夠用，但是定外賣的細(xì)胞他家樓下的門被焊死了！外賣還是吃不到嘴里??！葡萄糖又在血管里漂流形成高血糖。這個(gè)焊死門的行為就叫做胰島素抵抗，引起的糖尿病就常見(jiàn)于2型糖尿?。═2DM）。剛才咱們提到過(guò)我國(guó)古代管糖尿病叫“消渴癥”，字面意思就是消瘦、口渴，現(xiàn)在總結(jié)為“三多一少”，即多飲、多食、多尿、體重少。為什么會(huì)這樣呢？剛才不是說(shuō)血糖居高不下么，腎臟重吸收撈葡萄糖也撈不過(guò)來(lái)，只能撒手，這一撒手不要緊，由于滲透壓的關(guān)系，葡萄糖帶著水分子也走了，水多了尿就多了，尿多了身體水不夠就渴了，就得多飲。葡萄糖都在尿里邊呢，身體細(xì)胞沒(méi)供上能量，就得多食。但是吃再多細(xì)胞利用率不高，細(xì)胞就得消耗自己，脂肪分解增多，蛋白質(zhì)代謝負(fù)平衡，漸漸地就消瘦了。這就是“三多一少”的原因。如果不及時(shí)治療就會(huì)引起糖尿病腎病、心血管疾病等，因?yàn)槟I的負(fù)荷過(guò)大，血管里的葡萄糖太多了！這就是1型、2型糖尿病最主要的死亡原因。但是更可怕的還有他的并發(fā)癥，如糖尿病酮癥酸中毒、高滲性高血糖狀態(tài)、皮膚瘙癢、視網(wǎng)膜黃斑、糖尿病足等，都是極為危險(xiǎn)的病癥。如何判斷自己是否患有糖尿病呢？有以下檢測(cè)方法。尿糖測(cè)定、基因測(cè)定、糖化血紅蛋白等，最常見(jiàn)的是糖耐量試驗(yàn)（OGTT）：讓患者保證8小時(shí)無(wú)任何熱量攝入，清晨先測(cè)一下空腹的血糖，然后成人口服75g葡萄糖溶解于300ml溫水中，喝掉后分別在30min、60min、120min、180min時(shí)測(cè)血糖值。如果當(dāng)空腹血糖≥7.0mmol/L或OGTT兩小時(shí)血糖≥11.1mmol/L，就說(shuō)明有患糖尿病的可能。即使測(cè)過(guò)OGTT之后，其實(shí)還有一小部分患者的血糖是沒(méi)有變化的，屬于隱蔽型糖尿病，我們就要考慮另一點(diǎn)，就是高危人群，尤其是2型糖尿病的高危人群，包括以下幾點(diǎn)：①年齡超過(guò)40歲，②有糖耐量不正常史的，③超重，BMI≥24kg/m2，④靜坐生活方式，⑤一級(jí)親屬有糖尿病史的，⑥高血壓，低壓≥90mmHg，高壓≥140mmHg。除了給自己算算，也可以給身邊人算一下，如果超過(guò)25分，則需注意今后的生活方式了。這也能表現(xiàn)出為什么現(xiàn)在越來(lái)越多的年輕人得糖尿病，尤其肥胖已經(jīng)成為了目前2型糖尿病的主要誘導(dǎo)因素，堪稱“肥宅快樂(lè)病”。①胰島素注射：1型糖尿病為主，2型糖尿病患者胰島素用量多，因?yàn)橐葝u素抵抗。②口服降糖藥：二甲雙胍、阿卡波糖等。二甲雙胍主要減少肝糖原輸出，減少小腸內(nèi)葡萄糖吸收，幫助胰島素增敏，用于治療胰島素抵抗。阿卡波糖減慢血糖升高。達(dá)格列凈通過(guò)尿液排糖。③運(yùn)動(dòng)、營(yíng)養(yǎng)治療：一般糖尿病患者都處于早期，或者癥狀不明顯的情況下，因此運(yùn)動(dòng)、營(yíng)養(yǎng)治療就成為了重中之重。建議運(yùn)動(dòng)一定要適量、適度，千萬(wàn)別做大體力運(yùn)動(dòng)。建議每周150min分5天進(jìn)行中強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)，慢跑、羽毛球等，根據(jù)自身情況，適當(dāng)增減。飲食方面，建議每日進(jìn)食脂肪含量不能超過(guò)30%，碳水50%左右，蛋白質(zhì)10~15%，鹽的攝入量控制在6g以內(nèi)，同時(shí)還有很多微量營(yíng)養(yǎng)元素要添加。體重控制方面，3~6個(gè)月減重5%左右?？偨Y(jié)：現(xiàn)在糖尿病人、疑似糖尿病患者為什么逐漸增多，要么就是日子太好，天天大吃大喝，暴飲暴食沒(méi)有節(jié)制，要么就是現(xiàn)代社會(huì)節(jié)奏的加快和壓力的提升，很多人都逐漸在電腦桌面成堆的文件夾中迷失自我，將工作、學(xué)習(xí)與生活的平衡拋之腦后了。事業(yè)的突破、學(xué)業(yè)的進(jìn)步確實(shí)能給人帶來(lái)無(wú)可匹敵的自豪感，但人生不止一個(gè)項(xiàng)目、一次成功或一次考試。能支撐我們享受長(zhǎng)久快樂(lè)的是健康的身體，也只有自己才能為自己的健康負(fù)責(zé)。最后，還要和患上糖尿病的朋友們說(shuō)一下，糖尿病是不太容易治療，但要把控制血糖看成是時(shí)刻督促你健康生活的標(biāo)志，那就相當(dāng)于又給了你一次自律生活的方式嘛！2023年02月23日270
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陳家興醫(yī)師 商丘市第五人民醫(yī)院 中醫(yī)外科 血糖忽高忽低怎么回事？很多糖友的血糖忽高忽低，波動(dòng)特別大，原因主要有這幾個(gè)，糖友們可以轉(zhuǎn)發(fā)收藏。一、忘記吃藥或者吃錯(cuò)了，劑量大了或者劑量小了。二一日三餐吃飯的時(shí)候時(shí)間不固定，比如今天七點(diǎn)吃早飯，明天卻九點(diǎn)吃早飯，飯前的血糖可能就會(huì)有差異。三、主食量不固定，比如今天我就吃了一個(gè)饅頭，明天卻吃了兩個(gè)饅頭，兩天的血糖差異也不會(huì)小。提醒大家，較大的血糖波動(dòng)對(duì)身體的影響很大，并發(fā)癥來(lái)得更快，建議盡快到正規(guī)的醫(yī)院盡快調(diào)整。2023年02月14日45
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李梅副主任醫(yī)師 天津醫(yī)科大學(xué)眼科醫(yī)院 內(nèi)科 有糖尿病患者經(jīng)過(guò)短期的胰島素強(qiáng)化治療，他的血糖完全正常了，胰島功能也部分的恢復(fù)正常。這個(gè)并不是什么奇跡，在臨床上還是很常見(jiàn)的。二型糖尿病患者在發(fā)病的初期，短期應(yīng)用胰島素強(qiáng)化治療，能有百分之五十三的患者獲得緩解。也就是說(shuō)經(jīng)過(guò)兩周到三個(gè)月的胰島素的強(qiáng)化治療，它可以完全不再用藥，在生活方式管理的前提下，他的血糖就能夠恢復(fù)正常，而且胰島的β細(xì)胞的功能和胰島素抵抗也能夠恢復(fù)正常。其實(shí)不僅是用胰島素治療的患者會(huì)出現(xiàn)這種情況，我們用其他的方式，包括口服降糖藥、極低熱量飲食的治療方式，也可以達(dá)到部分的逆轉(zhuǎn)。那么在病程小于兩年的這樣的糖尿病患者，這種逆轉(zhuǎn)的概率能有百分之八十、在五到十年的患者可以達(dá)到百分之五十、甚至在十年左右的患者都有百分之二十的概率能夠逆轉(zhuǎn)。這個(gè)逆轉(zhuǎn)它并不意味著根治！這個(gè)逆轉(zhuǎn)是指什么呢？就是我們的胰島的β細(xì)胞，當(dāng)它在高糖、高脂的作用下，它有一部分就不工作了。這個(gè)不工作并不意味著他完全死亡了，而是他被打懵了，他處于一種休眠的狀態(tài)。他雖然不干活，但他還活著。那一旦經(jīng)過(guò)我們的強(qiáng)化治療后血糖正常了，這個(gè)高糖、高脂的情況解除以后，這一部分貝塔細(xì)胞它又清醒了，它又能干活了。但是這并不意味著這些細(xì)胞它就正常了，它畢竟抗壓能力是差的，它有過(guò)病。那一旦你外界再給它高糖、高脂的環(huán)境，它很快又會(huì)被打蒙、又會(huì)處于休眠狀態(tài)，甚至這次他的抗壓能力就更差了。也許他這次就睡去，不再醒來(lái)，成了真正的死亡。所以我們這種緩解的患者不能放松警惕。飲食、運(yùn)動(dòng)管理不能放松，不能再給你的β細(xì)胞來(lái)這個(gè)高糖、高脂的壓力，不能給這種打擊了。另外不能放松監(jiān)測(cè)，一旦發(fā)現(xiàn)血糖異常，要及時(shí)治療、及時(shí)糾正，這樣才能把你的勝利果實(shí)保持得更好，維持的時(shí)間更長(zhǎng)。2023年02月13日69
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趙玲主任醫(yī)師 廣東省中醫(yī)院 內(nèi)分泌科 餐后血糖達(dá)標(biāo)，而空腹血糖總是高，可能有以下幾種原因：一是降糖方案不合理，無(wú)法完全滿足降低夜間血糖要求。二是黎明現(xiàn)象，即因?yàn)轶w內(nèi)固有的升糖激素的影響，導(dǎo)致夜間血糖正常而凌晨血糖升高。三是低血糖后的高血糖反應(yīng)，即夜間有低血糖出現(xiàn)，人體緊急動(dòng)員釋放升糖激素以對(duì)抗低血糖，從而出現(xiàn)清晨血糖超標(biāo)。相對(duì)于前兩種情況，低血糖后的高血糖反應(yīng)危險(xiǎn)性更大，特別對(duì)有心腦血管疾病基礎(chǔ)的老年人。無(wú)論哪種情況，都建議讓內(nèi)分泌或糖尿病?？漆t(yī)生來(lái)幫助調(diào)整治療方案。還有一種情況是患者晚飯后經(jīng)常進(jìn)食含糖食物，導(dǎo)致夜間和空腹血糖升高，這種情況通過(guò)避免晚飯后不必要的加餐即可解決。這就要求糖友及家屬學(xué)習(xí)和掌握糖尿病相關(guān)飲食和運(yùn)動(dòng)等方面的知識(shí)，醫(yī)患共同合作，一起管理好我們的血糖。2023年02月11日280
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劉艷主任醫(yī)師 天津醫(yī)科大學(xué)朱憲彝紀(jì)念醫(yī)院 營(yíng)養(yǎng)科 最近門診肥胖的病人越來(lái)越多，經(jīng)過(guò)全面評(píng)估，胰島功能篩查顯示有一部分患者為糖尿病前期，患者很擔(dān)心，經(jīng)常會(huì)問(wèn)到“大夫，糖尿病前期可以好嗎？它距離糖尿病有多遠(yuǎn)？”出于職業(yè)習(xí)慣，我通常會(huì)跟病人解釋，你現(xiàn)在的血糖是介于正常人和糖尿病之間，它和肥胖有關(guān)，通過(guò)減重大多數(shù)可以治愈，不會(huì)發(fā)生糖尿病，但是一旦得了糖尿病，就是終身性疾病，不能根治...糖尿病在診斷之前會(huì)有5-10年甚至更長(zhǎng)的潛伏期，這個(gè)階段我們稱為糖尿病前期，包括空腹血糖受損和餐后血糖受損，也就是說(shuō)，空腹或者餐后血糖超過(guò)正常值，但是還不夠糖尿病的診斷標(biāo)準(zhǔn)，有研究表明，糖尿病前期就是心血管疾病的高危因素。據(jù)美國(guó)糖尿病協(xié)會(huì)估計(jì)，糖尿病前期患者中未來(lái)發(fā)生糖尿病的可能性高達(dá)70%。因?yàn)樘悄虿』疾÷食掷m(xù)增高，糖尿病與健康風(fēng)險(xiǎn)關(guān)系也非常明確，因此關(guān)注糖尿病前期，早篩查，早預(yù)防，成功干預(yù)這一龐大人群可能對(duì)公共健康產(chǎn)生重大影響。建議對(duì)糖尿病高危人群每1-2年進(jìn)行糖耐量篩查，包括：糖尿病家族史，肥胖，多囊卵巢綜合征，年齡≥40歲，吸煙，高血壓，冠心病，妊娠糖尿病史，分娩過(guò)巨大兒史。糖尿病高危人群行糖耐量及糖化血紅蛋白篩查，如果糖耐量顯示：空腹血糖≥6.1mmol/l但是≤7.0mmol/l或者糖負(fù)荷（口服75克葡萄糖水）后2小時(shí)血糖≥7.8mmol/l,但是≤11.1mmol/l,可以診斷糖尿病前期。糖尿病前期一經(jīng)確診需要醫(yī)學(xué)營(yíng)養(yǎng)治療進(jìn)行干預(yù)，或者輔助藥物干預(yù)，目前批準(zhǔn)進(jìn)行藥物干預(yù)的藥物只有拜糖平，有研究證實(shí)，藥物干預(yù)至少1年才可以有效逆轉(zhuǎn)糖尿病前期轉(zhuǎn)化為糖尿病。2023年02月06日304
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任衛(wèi)東主任醫(yī)師 河北北方學(xué)院附屬第一醫(yī)院 內(nèi)分泌科 血糖控制的非常好，為什么還會(huì)發(fā)生心梗？一位患者，49歲，患糖尿病至少6年。確診糖尿病后他非常重視血糖的控制，經(jīng)常監(jiān)測(cè)血糖并且堅(jiān)持按時(shí)服用降糖藥物，近年來(lái)血糖一直控制的很理想。但是上周，他突發(fā)胸痛住院，診斷為急性心肌梗死。冠狀動(dòng)脈造影發(fā)現(xiàn)他的冠狀動(dòng)脈血管有很多處斑塊、形成不同程度的狹窄（術(shù)語(yǔ)稱為彌漫性病變）。安裝3枚支架后病情趨于穩(wěn)定出院?；颊叱鲈簳r(shí)問(wèn)醫(yī)生：我一直特別注意吃降糖藥和飲食控制，血糖控制的一直很好，為什么還是發(fā)生了心梗？其實(shí)答案很簡(jiǎn)單：他只關(guān)注了自己的血糖，卻未重視血壓和血脂的控制。大家知道，心梗和腦梗是糖尿病最常見(jiàn)最嚴(yán)重的合并癥，有70%以上的糖尿病患者因心梗腦梗致死致殘，因此治療糖尿病的最重要目標(biāo)絕對(duì)不僅僅是控制好血糖，而是要采取各種措施降低心梗腦梗等動(dòng)脈粥樣硬化病變的風(fēng)險(xiǎn)。翻看他去年的體檢報(bào)告可以發(fā)現(xiàn)，他血壓140/100mmHg，低密度脂蛋白膽固醇4.0mmol/L，但他一直沒(méi)有重視這兩方面問(wèn)題，甚至從沒(méi)用過(guò)降壓藥和降膽固醇藥。糖尿病患者的血壓應(yīng)該控制在130/80mmHg以下，并且40歲以上的糖尿病患者都應(yīng)該吃他汀，并將低密度脂蛋白膽固醇控制在1.8mmol/L以下。做到了這兩點(diǎn)，發(fā)生心梗腦梗的風(fēng)險(xiǎn)就會(huì)大大降低。遺憾的是他只關(guān)注了血糖，只知道把血糖控制好，對(duì)于高血壓和高膽固醇置之不理，這才導(dǎo)致嚴(yán)重后果的發(fā)生。這是一個(gè)反面典型，其教訓(xùn)值得很多人汲取。對(duì)于糖尿病患者，既要合理控制血糖，又要嚴(yán)格控制血壓、強(qiáng)化降低膽固醇，還要控制體重、戒煙限酒（這叫“多重危險(xiǎn)因素綜合防控”），這才是預(yù)防心腦血管病、延長(zhǎng)壽命的有效措施?，F(xiàn)在有兩類新型降糖藥，一類叫GLP-1激動(dòng)劑（利拉魯肽、司美格魯肽、度拉糖肽），一類叫SGLT-2抑制劑（達(dá)格列凈、恩格列凈、卡格列凈），這兩類藥物不僅可以有效降糖，更能夠降低發(fā)生心腦血管并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)，更適于此類患者選用。但這些藥物應(yīng)該在內(nèi)分泌科醫(yī)生指導(dǎo)下使用，不能盲目使用。2023年02月05日191
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賈鈺華主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院 中醫(yī)內(nèi)科 1.有的人在排尿之后會(huì)發(fā)現(xiàn)尿液上有一些泡沫，這些泡沫出現(xiàn)的原因可能是生理性的，也可能是病理性導(dǎo)致的。生理性原因主要有排尿過(guò)急/站立過(guò)高，導(dǎo)致尿液在排出之后強(qiáng)力沖擊便池，空氣和尿液充分混合后會(huì)引起泡沫產(chǎn)生；一些人則是因?yàn)轱嬎^(guò)少、出汗過(guò)多等因素，導(dǎo)致身體處于脫水狀態(tài)下，體內(nèi)血容量不足的情況下，也會(huì)導(dǎo)致尿液濃縮，尿液內(nèi)產(chǎn)生泡沫。另外人在劇烈運(yùn)動(dòng)、情緒緊張以及改變體位之后，也容易出現(xiàn)泡沫尿。2.但是生理性原因所致的泡沫尿會(huì)很快消散，在改變誘因后泡沫尿也不會(huì)再出現(xiàn)。除了生理性原因外，泡沫尿也常見(jiàn)于腎病患者身上。中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院第四醫(yī)學(xué)中心腎內(nèi)科宋巖主任指出，大約有1/3的泡沫尿患者被查出蛋白尿，這是腎病最為常見(jiàn)的癥狀表現(xiàn)之一。3.腎病發(fā)生時(shí)，除了會(huì)出現(xiàn)泡沫尿，還需留意身體水腫、血尿、頭暈等癥狀，這些癥狀也可能是在提示腎病。4.還有其他疾病也可能會(huì)誘發(fā)泡沫尿的出現(xiàn)，比如以下4種：糖尿?。禾悄虿?huì)導(dǎo)致患者尿液內(nèi)的尿糖含量上升，尿液的表面張力也會(huì)隨之增加，繼而會(huì)引起泡沫尿出現(xiàn)。另外，一些降糖藥物在服用后會(huì)促進(jìn)葡萄糖從尿液內(nèi)排出，也會(huì)導(dǎo)致泡沫尿出現(xiàn)；膀胱炎癥：罹患膀胱炎癥會(huì)導(dǎo)致患者的尿液內(nèi)出現(xiàn)大量的炎性分泌物，同樣會(huì)導(dǎo)致尿液表面張力變大，會(huì)引起泡沫尿出現(xiàn)；肝病/膽道疾?。哼@類疾病會(huì)讓患者尿液內(nèi)的膽紅素水平上升，排出的尿液表面張力也會(huì)增加，會(huì)導(dǎo)致泡沫尿出現(xiàn)。2023年02月03日601
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