先天性并指多指畸形是兒童常見的手部先天性畸形。

• 先天性并指畸形又稱為蹼指，多見于雙側，最常見于第 3、4 指，極少累及拇指。相鄰兩指僅軟組織連接者多見，偶爾有骨及關節(jié)連接。有時并發(fā)足趾畸形，同時還有其他肢體異常。
• 先天性多指畸形是最常見的手部先天性畸形，多為單側發(fā)生，常與短指、并指等畸形同時存在，多見于拇指及小指。

引起手部先天性畸形的原因比較復雜，確切原因及致畸機制至今仍不是十分清楚。目前一些研究結果表明，可能是遺傳因素與環(huán)境因素互相作用的綜合結果，或多種環(huán)境因素共同作用的結果：

遺傳因素：包括染色體缺陷或基因異常。

環(huán)境因素：

• 營養(yǎng)因素：如缺乏某些維生素可導致機體發(fā)育不良。
• 內分泌因素：如糖尿病患者的后代發(fā)生畸變的可能性較正常人高。
• 病毒感染：特別是母親在孕早期的病毒感染，尤其容易引起胎兒的先天畸形。
• 創(chuàng)傷因素：外傷可導致正常胚胎發(fā)育的抑制。
• 環(huán)境污染：如空氣污染、食物污染等。
• 吸煙及毒品：尤其是母親在孕期存在吸煙或吸食毒品的。
• 其他如藥物因素：放射線因素、酒精中毒、精神因素等。

并指畸形的臨床表現復雜，畸形的嚴重程度不一。較輕的并指畸形可表現為單一指蹼的簡單不完全并指，而畸形較重的復合并指畸形，可表現為所有指蹼均累及，骨性并連，且骨關節(jié)結構紊亂。多指畸形是指存在多余的手指，可以有單個或者多個，也存在雙側多指。

典型癥狀

• 并指兩個或以上的手指連在一起，沒有完全分開。常見于手第 3、4 指，相鄰兩指僅軟組織相連，少有骨及關節(jié)連接。

• 多指常見于拇指的橈側和小指的尺側，多余指形態(tài)、大小、功能各異。其畸形有如下三型：
  具有完整的手指及掌骨。

  具有手指的所有結構，附著于第 1 掌骨頭或分叉的掌骨頭。

  僅見小的軟組織附屬物，沒有骨骼、關節(jié)或肌腱。

本病多是先天性因素造成的，尚無有效預防方法，只能通過合理備孕和定期產檢的方式降低胎兒畸形風險。

本病主要依靠臨床表現、X 線檢查進行診斷，具體檢查方法如下：

• 臨床表現：肉眼可見有手指連在一起、多余贅指。
• X 線檢查：可明確骨結構關系。

手術治療是本病唯一療法。

手術治療

手術在 1～2 歲為佳，以利于手的形態(tài)、解剖、功能重建及發(fā)育。手術治療目的首先是改善功能，其次是改善外觀。

• 并指手術：治療的目的是充分分離并連手指，重建指蹼及手指側方，并糾正繼發(fā)畸形?；纬潭确浅］p的病例，簡單的不完全并指、指蹼不高、畸形不明顯，可不需要治療。并指手術在指間皮膚軟組織處行“Z”形切開，皮膚“Z”字延長，缺損處植皮覆蓋。
• 多指手術：多出的手指一般沒有生理功能，可以直接手術切除。多指以切除贅指、保留正指為原則。

• 術后加強功能鍛煉，并指分離術后在傷口完全愈合后才開始主動練習活動。拆線后，仍要制動 1 個月，待修復的關節(jié)囊充分愈合后方可進行活動。初期可結合日常生活過渡練習，后期輔以較多被動活動，進一步加強關節(jié)活動。
• 冬季注意保暖，防止局部受涼而攣縮影響血液循環(huán)。
• 避免局部過度受壓，早期因術后患肢對溫度不敏感，避免與過熱物體接觸，防止灼傷。
• 為了防止瘢痕增生，可帶彈力護手套加以壓迫。
• 合理膳食，給予高蛋白、高維生素、高熱量、高鈣和高鐵的食物，多飲水。

• 一般來說，并指畸形越重，治療的預后越差。
• 大部分多指患者經過手術后，都不會影響正常手部功能，但基因卻會遺傳給后代，成為下一代發(fā)病的高危因素。