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王星副主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-陜西 心血管內(nèi)科 心血管王醫(yī)生整天就和所有心臟有毛病的人打交道。檢查哪些項(xiàng)目呢？心臟病太多，心臟方面的檢查就更多，無(wú)法一一列舉。所以需要根據(jù)不同情況選擇不同的檢查方法。 要想了解采用什么檢查，先得簡(jiǎn)單了解一下心臟。心血管王醫(yī)生把心臟比作一所房子，而且是非常精密的房子：第一、門壞了——就是各種原因引起瓣膜壞了，門關(guān)的時(shí)候關(guān)不嚴(yán)實(shí)，開的時(shí)候開不大。關(guān)不嚴(yán)實(shí)叫關(guān)閉不全，血液會(huì)倒流到不該流入的房間。開不大，該流出去的血不能很順利的溜出去，叫狹窄。發(fā)生在哪個(gè)瓣膜，就叫做什么瓣膜狹窄或和關(guān)閉不全。引起門壞的原因有很多，常見的有風(fēng)濕性性心臟病、瓣膜性心臟病、高血壓、冠心病、心肌病等等；這些門壞了以后，房子慢慢就變形，心臟就會(huì)出現(xiàn)心衰。墻也會(huì)壞，有先天性房子之間的墻有個(gè)窟窿，心室之間的墻有個(gè)窟窿，這就是先天性心臟病，也必須早起發(fā)現(xiàn)早治療，否則也會(huì)心衰。要想檢查門窗問題，一般先通過聽診知道個(gè)大概，很多經(jīng)驗(yàn)豐富的醫(yī)生，能夠非常準(zhǔn)確的聽出哪個(gè)瓣膜有問題。現(xiàn)在隨著檢查手段的改進(jìn)，我們一般會(huì)選擇心臟彩照看看具體情況。并檢查心臟各房室大小，評(píng)價(jià)心臟功能。第二、電路問題——就是心律失常，正常心臟應(yīng)該從竇房結(jié)順序傳導(dǎo)，所以我們正常人做心電圖叫竇性心律。任何不是從這條路走的都是心律失常，都是病態(tài)的。 不管跳的快還是慢還是亂，都會(huì)有危險(xiǎn)。 特別慢特別快心臟都會(huì)停跳，必須治。 跳的特別慢，需要裝起博器，特別快需要射頻消融手術(shù)，當(dāng)然首先必須先去除病因，藥物干預(yù)。電路壞了，也就是心律失常，一般首先做心電圖，還有動(dòng)態(tài)心電圖，植入式心電圖，電生理檢查。第三、水道壞了——這個(gè)是大家比較熟悉的冠心病 水管細(xì)了，流水不暢，水管堵了，就沒水了。在心臟上，就是心肌缺血，嚴(yán)重的需要支架，搭橋，不嚴(yán)重的也需要吃藥。完全堵塞了就是心肌梗死，心肌梗死會(huì)死人的。 支架和搭橋的目的就是要么把管道通一通，要么從新修一條管道。水管壞了，也就是冠心病，需要做心電圖，運(yùn)動(dòng)實(shí)驗(yàn)，冠脈CT，冠脈造影等等。心血管王醫(yī)生告訴大家，在臨床上，具體需要做哪些相關(guān)檢查需要根據(jù)患者的情況由心內(nèi)科醫(yī)生建議。根據(jù)不同癥狀，心內(nèi)科醫(yī)生會(huì)做出判斷，做相關(guān)檢查，如果是心臟的問題，很少有查不出來的，就看怎么查！2019年04月29日
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趙舟副主任醫(yī)師 北京大學(xué)人民醫(yī)院 心外科 心臟瓣膜是心臟當(dāng)中心房和心室之間的“閥門”，正是由于瓣膜的存在從而保證血液在心臟乃至全身處于“單向”流動(dòng)，維持了正常的生命活動(dòng)乃至成長(zhǎng)發(fā)育。所謂瓣膜疾病是指心臟的瓣膜由于各種因素導(dǎo)致結(jié)構(gòu)和（或）功能異常引起的心臟損害。 造成瓣膜病變的因素很多，包括風(fēng)濕性、黏液變性、退行性改變、先天性畸形、缺血性壞死、感染或創(chuàng)傷等。以往風(fēng)濕性病變占我國(guó)瓣膜病人群多數(shù)，近年來其發(fā)病率明顯下降，但仍屬于我國(guó)常見的心臟瓣膜病。隨著我國(guó)社會(huì)經(jīng)濟(jì)發(fā)展、人口老年化、心臟瓣膜退行性病變患者逐年增加。《2014 年心臟瓣膜病患者管理指南及執(zhí)行摘要》對(duì)瓣膜病進(jìn)行了分期[2] 近期的AHA/ACC指南和ESC指南均推薦，對(duì)于有癥狀重度瓣膜功能障礙患者，不論其病變類型，均應(yīng)進(jìn)行干預(yù)。 二尖瓣狹窄（MS）： 對(duì)于二尖瓣狹窄而言，如果瓣膜為中度狹窄（瓣口面積在1-1.5cm2，壓差5-10mmHg）多數(shù)人群可以不需要手術(shù)，再評(píng)估瓣膜條件下可以聽取醫(yī)生建議完成PBV手術(shù)（經(jīng)皮球囊瓣膜擴(kuò)張成形術(shù)），二尖瓣嚴(yán)重狹窄（瓣口面積＜1cm2，壓差＞10mmHg）但無(wú)明確臨床癥狀經(jīng)醫(yī)生評(píng)估后部分人群也可考慮以上方式治療。如果心功能不佳、瓣膜條件不好重度狹窄人群可行外科手術(shù)治療。 二尖瓣關(guān)閉不全（MR）： 對(duì)于心功能正常但有癥狀的二尖瓣重度反流（MR）需要盡快實(shí)施手術(shù)，而部分癥狀相對(duì)較輕的重度反流人群來講也應(yīng)采取手術(shù)治療。對(duì)于無(wú)癥狀的重度二尖瓣反流（MR）的患者，推薦二尖瓣修補(bǔ)術(shù)治療，很多研究顯示二尖瓣修補(bǔ)術(shù)的長(zhǎng)期耐受性良好，再出現(xiàn)左心室擴(kuò)張、心房顫動(dòng)或肺動(dòng)脈高壓之前實(shí)施手術(shù)結(jié)局更好。新指南推薦對(duì)于左心室處于代償期 [ 左心室射血分?jǐn)?shù) >60%、左心室收縮末期內(nèi)徑（LVESD）5 m/s時(shí)，行主動(dòng)脈瓣置換術(shù)（AVR）是合理的。對(duì)于運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)引發(fā)癥狀的重度主動(dòng)脈瓣狹窄，指南均推薦 AVR。另外也有研究指出，如果無(wú)癥狀的AS存在左心功能受損、運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)中有低血壓或缺血表現(xiàn)、嚴(yán)重心肌肥厚（＞1.5cm）以及室性心動(dòng)過速的表現(xiàn)也可以進(jìn)行手術(shù)治療。 主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全（AR）： 對(duì)于主動(dòng)脈瓣重度反流，如果患者有癥狀、有左心功能受損或者運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)后有癥狀及左心功能受損（EF值減低）都建議積極手術(shù)治療。如果無(wú)上述情況，EF值處于臨界，左室收縮末內(nèi)徑＞55mm和/或舒張末內(nèi)徑＞75mm建議手術(shù)，不過現(xiàn)在有新的指南指出左心室收縮末期內(nèi)徑（LVESD）>50 mm和/或左心室舒張末期內(nèi)徑（LVEDD）>70 mm的無(wú)癥狀患者也建議行手術(shù)治療。對(duì)于無(wú)癥狀的重度反流人群，如果左心室收縮末期內(nèi)徑（LVESD）＜50 mm和左心室舒張末期內(nèi)徑（LVEDD）＜70 mm可以定期超聲觀察。 針對(duì)自身情況，如果還有問題需要聽從醫(yī)生的建議。2018年07月20日7339
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尹朝華主任醫(yī)師 阜外醫(yī)院 結(jié)構(gòu)性心臟病中心 機(jī)械瓣在體外實(shí)驗(yàn)可以工作數(shù)十年，瓣膜啟閉都正常！植入人體后，由于一些原因，會(huì)導(dǎo)致功能異常！ 機(jī)械瓣不抗凝，金屬瓣膜上會(huì)有血栓形成。嚴(yán)重影響瓣膜啟閉。二尖瓣的開啟靠左房壓力，而左房壓力低，一旦形成血栓，無(wú)法靠自身力量沖開，因此，病人會(huì)有急性癥狀，多數(shù)病人需要緊急手術(shù)，清除血栓。主動(dòng)脈瓣的開啟靠左室壓力，即使主動(dòng)脈瓣有少量血栓，也可以靠心室壓力沖開瓣膜，多數(shù)無(wú)需緊急手術(shù)！加強(qiáng)抗凝管理，多數(shù)病人的血栓可以自己溶解！因此，單純的主動(dòng)脈瓣瓣置換，更建議選擇機(jī)械瓣！ 機(jī)械瓣植入人體后，周圍組織會(huì)逐漸向瓣膜上生長(zhǎng)。隨著時(shí)間延長(zhǎng)，有些病人的瓣膜被組織覆蓋，影響瓣膜啟閉。另外主動(dòng)脈瓣置換術(shù)后，機(jī)械瓣下的左室流出道會(huì)有纖維組織增生，逐漸形成狹窄環(huán)，造成新的狹窄，這類病人也需要再次手術(shù)。由于組織是逐漸長(zhǎng)到機(jī)械瓣膜上的，手術(shù)大多不用緊急做，患者有考慮的時(shí)間！ 機(jī)械瓣對(duì)人體來講是外來異物，在人體體質(zhì)低下時(shí)，細(xì)菌可能會(huì)在機(jī)械瓣上生長(zhǎng)，造成瓣膜功能受損，需要再次手術(shù)。因此，換瓣病人應(yīng)避免重體力勞動(dòng)，注意預(yù)防感冒。一旦有發(fā)熱，盡早到醫(yī)院就醫(yī)！ 本文系尹朝華醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2018年06月07日11518
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陳澍主任醫(yī)師 武漢協(xié)和醫(yī)院 心臟大血管外科 機(jī)械瓣膜是人工心臟瓣膜的一大類，指的是用全人工材料制作的瓣膜，也被稱為“金屬瓣”，這個(gè)“金屬瓣”第一可能來源于最早期的機(jī)械瓣膜有金屬支架成分，第二可能是由于機(jī)械瓣膜在體內(nèi)會(huì)隨著心跳發(fā)出金屬撞擊的聲音。機(jī)械瓣膜可以分為以下幾類：籠球瓣：最早期的機(jī)械瓣膜是籠球瓣，如下圖，顧名思義是一個(gè)金屬的小籠子裝著一個(gè)金屬小球。順向血流可以推開小球使得血流通過，逆向血流將小球推向瓣口從而堵塞瓣口避免血液返流。武漢協(xié)和醫(yī)院曾經(jīng)完成一例33年的籠球瓣膜再次置換手術(shù)：武漢三代醫(yī)生接力監(jiān)護(hù),美國(guó)人工心臟瓣膜“服役”33年。單葉機(jī)械瓣膜：也叫側(cè)傾碟瓣，如下圖，瓣膜的開閉由一個(gè)側(cè)向打開的碟片來實(shí)現(xiàn)：順向血流可以打開瓣葉，而逆向血流則會(huì)關(guān)閉瓣葉以避免返流。比較籠球瓣膜，單葉側(cè)傾機(jī)械瓣膜體積更小，瓣葉開閉需要的力量更小，血流動(dòng)力學(xué)更好。但隨著更新的機(jī)械瓣膜的問世，目前單葉機(jī)械瓣膜也已經(jīng)基本上退出市場(chǎng)。雙葉機(jī)械瓣：雙葉機(jī)械瓣膜是單葉機(jī)械瓣膜的改進(jìn)版本，也是現(xiàn)在主流的機(jī)械瓣膜形式，幾乎所有的機(jī)械瓣膜都采取雙葉瓣的形式：因?yàn)殡p葉瓣膜可以使得瓣葉在開放時(shí)達(dá)到90度，獲得最大的開口面積和最小的血流動(dòng)力學(xué)障礙。目前幾乎所有的機(jī)械瓣膜都是由熱解碳材料或鈦包裹熱解碳材料制作的雙葉瓣膜，外周有聚四氟乙烯或者滌綸材料的縫合圈。植入體內(nèi)后自體的內(nèi)皮組織會(huì)覆蓋在縫合圈上，而熱解碳材料是惰性材料，不與身體組織產(chǎn)生反應(yīng)，所以機(jī)械瓣膜不存在所謂“排斥”反應(yīng)，也不需要服用抗排斥藥物。機(jī)械瓣膜在體外實(shí)驗(yàn)的環(huán)境下工作壽命很長(zhǎng)，其耗損主要是機(jī)械磨損，隨著材料學(xué)的發(fā)展，目前的機(jī)械瓣膜磨損率很低，基本上都在幾十年以上，因此機(jī)械瓣膜的壽命會(huì)很長(zhǎng)。但是機(jī)械瓣膜在心臟內(nèi)是要和血液接觸的。而血液和異物接觸時(shí)會(huì)產(chǎn)生凝血反應(yīng)形成血栓。血栓對(duì)于機(jī)械瓣膜而言是致命的麻煩，通常血栓容易聚集在瓣膜的關(guān)節(jié)處，導(dǎo)致瓣葉活動(dòng)障礙，這時(shí)會(huì)對(duì)血流動(dòng)力學(xué)產(chǎn)生極大的影響，患者可能發(fā)生突然的心衰或者嚴(yán)重者發(fā)生猝死?；蛘哐撀淇赡芤鹬酗L(fēng)或者肢體栓塞。瓣膜上的血栓見下圖因此行機(jī)械瓣膜置換的患者必須終身口服抗凝藥物即華法林?？诜A法林會(huì)使得血液不那么容易凝固，降低血栓形成的風(fēng)險(xiǎn)。但過多的華法林會(huì)影響凝血功能導(dǎo)致出血，嚴(yán)重的可以導(dǎo)致顱內(nèi)出血、消化道出血等，甚至危及生命或?qū)е職垙U。因此口服華法林必須長(zhǎng)期監(jiān)測(cè)凝血功能，定期監(jiān)測(cè)，根據(jù)凝血功能調(diào)整華法林用量?？傮w而言，機(jī)械瓣膜的特點(diǎn)是使用壽命長(zhǎng)，但需要終身抗凝。一般來講更適宜于年輕的沒有抗凝禁忌的患者。本文系陳澍醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2017年10月30日31781
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王春主任醫(yī)師 中國(guó)醫(yī)大一院 心臟外科 瓣膜病主要為風(fēng)濕性和退行性，風(fēng)濕在減少，退行性在增加。瓣膜病的手術(shù)時(shí)機(jī)與癥狀和心臟功能密切相關(guān)，一般來說，中度及以上的病變，合并自主癥狀，就可以考慮手術(shù)了。瓣膜的病變程度目前也是一個(gè)標(biāo)準(zhǔn)，但可能不準(zhǔn)確，有時(shí)為重度狹窄或返流，患者說一點(diǎn)癥狀都沒有，這就是真實(shí)世界與我們認(rèn)識(shí)的和測(cè)量的并不全都是一致的，可能是全部，可能是部分，也可能干脆就不是。無(wú)癥狀的重度狹窄或關(guān)閉不全病人，當(dāng)EF值下降、左室（舒末內(nèi)經(jīng)或縮末內(nèi)徑）增大時(shí)，建議手術(shù)治療。如果出現(xiàn)心房顫動(dòng)、肺動(dòng)脈高壓、左心功能降低，就是絕對(duì)的手術(shù)指征了。風(fēng)濕性瓣膜病主要為二尖瓣、主動(dòng)脈瓣、三尖瓣少見（多為繼發(fā)的）。瓣的病變?yōu)楠M窄、關(guān)閉不全以及狹窄伴關(guān)閉不全。目前風(fēng)心病主要行置換術(shù)，極少數(shù)經(jīng)驗(yàn)豐富的外科醫(yī)生如馬來西亞的迪龍醫(yī)生，泰國(guó)的他維薩醫(yī)生，中國(guó)的孟旭醫(yī)生，在努力推行風(fēng)心病的二尖瓣成形。風(fēng)心病的主動(dòng)脈瓣最好還是換了吧，除了瓣葉狀態(tài)非常適合的。退行性變主要為二尖瓣關(guān)閉不全和主動(dòng)脈瓣狹窄，關(guān)閉不全少見，多見于老年人。退行性二尖瓣關(guān)閉不全，75%為后葉病變。后葉病變的成形成功率可達(dá)95%以上，經(jīng)驗(yàn)豐富的中心可以說100%。如果說后葉病變不能做成形，只能說對(duì)二尖瓣成形術(shù)了解的太少了。后葉成形手術(shù)的10年效果是95%的病人不需要再次手術(shù)。前葉病變或前后葉混合病變，屬于復(fù)雜二尖瓣成形，需要有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生和中心完成，手術(shù)效果與后葉成形是一家的。退行性主動(dòng)脈瓣狹窄，主要的治療方法就是瓣膜置換手術(shù)。近20年于歐洲興起的經(jīng)皮主動(dòng)脈瓣置換術(shù)（歐洲稱TAVI，美國(guó)稱TAVR)，是為不能承受體外循環(huán)的高危人群，主要是高齡虛弱病人設(shè)計(jì)的。但隨著技術(shù)的發(fā)展和效果的觀察，TAVI/TAVR已經(jīng)逐漸向中危病人過渡使用。目前國(guó)內(nèi)也有相應(yīng)的產(chǎn)品上市，不久臨床上就會(huì)快速推廣。合并心房顫動(dòng)的患者可考慮行心房射頻消融術(shù)，成功率在80%-90%左右。左房超過50mm，房顫病史超過5年，年齡超過75歲的患者，轉(zhuǎn)復(fù)率50%-60%，合并繼發(fā)性三尖瓣返流的，目前是業(yè)內(nèi)的爭(zhēng)議問題之一，目前傾向于對(duì)三尖瓣中度及以上的返流采用三尖瓣成形術(shù)為主。本文系王春醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2017年10月19日2064
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劉洋副主任醫(yī)師 西京醫(yī)院 心臟大血管外科 什么是瓣周漏？瓣周漏是指瓣膜置換術(shù)后，在人工瓣環(huán)和患者瓣環(huán)之間存在的殘余漏口。瓣周漏是瓣膜置換術(shù)后常見并發(fā)癥，其發(fā)生的主要原因包括感染性心內(nèi)膜炎，瓣環(huán)嚴(yán)重鈣化，瓣膜型號(hào)選擇不匹配等，其中感染性心內(nèi)膜炎最為常見。 瓣周漏會(huì)有哪些表現(xiàn)？瓣膜置換術(shù)后瓣周漏患者可在術(shù)后有胸悶氣短不緩解，溶血，貧血，血紅蛋白尿等表現(xiàn)。遠(yuǎn)期或心功能影響較大患者可出現(xiàn)下肢水腫，活動(dòng)耐力明顯下降，心絞痛等。其中二尖瓣瓣周漏患者心臟功能影響更大，表現(xiàn)更明顯。 瓣周漏如何診斷？一般患者術(shù)后復(fù)查時(shí)，常規(guī)經(jīng)胸心臟B超即可發(fā)現(xiàn)。如經(jīng)胸B超不能明確診斷，可行經(jīng)食道三維超聲心動(dòng)圖檢查，可明確瓣周漏的位置，大小，形狀。 瓣周漏如何治療？瓣周漏的傳統(tǒng)治療方法是再次外科手術(shù)，在全麻體外循環(huán)下行瓣周漏修補(bǔ)或再次換瓣手術(shù)，但再次手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較大，死亡率高。經(jīng)皮瓣周漏介入治療是一種微創(chuàng)治療方法，可通過介入方法用特制封堵器封堵瓣周漏口。 瓣周漏介入治療瓣周漏微創(chuàng)介入治療是通過介入技術(shù)，經(jīng)血管經(jīng)路將導(dǎo)絲導(dǎo)管將封堵器送至瓣周漏位置進(jìn)行封堵。術(shù)中患者不需麻醉，患者完全清醒。手術(shù)僅在患者腹股溝部進(jìn)行穿刺即可完成手術(shù)，術(shù)后無(wú)明顯疤痕。手術(shù)成功率高，較再次開胸手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)明顯較小。 瓣周漏手術(shù)費(fèi)用及住院時(shí)間瓣周漏傳統(tǒng)開刀手術(shù)，由于是二次開胸手術(shù)，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)大，費(fèi)用高（約十萬(wàn)以上），住院時(shí)間在三周左右。而瓣周漏介入手術(shù)不需開刀，風(fēng)險(xiǎn)較小，一般費(fèi)用四萬(wàn)左右，術(shù)后三天即可康復(fù)出院。 本文系劉洋醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載2015年12月22日10088
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張向立主任醫(yī)師 鄭州市第七人民醫(yī)院 心血管外科 心臟是人體的血泵，分為右心房、右心室、左心房、左心室四個(gè)腔。右心房通過三尖瓣與右心室相連，右心室通過肺動(dòng)脈瓣與肺動(dòng)脈相連，左心房通過二尖瓣與左心室相連，左心室通過主動(dòng)脈瓣與主動(dòng)脈相連。血液?jiǎn)蜗蜓h(huán)流動(dòng)，心臟瓣膜在其中起“單向閥門”作用，保證血液?jiǎn)蜗蛄鲃?dòng)，因此瓣膜是心臟內(nèi)非常重要的結(jié)構(gòu)。正常的心臟瓣膜開放時(shí)可通過足夠的血流量，關(guān)閉時(shí)血液則沒有血液返流。由于先天或后天的原因，心臟瓣膜失去正常的解剖結(jié)構(gòu)和生理功能，開放時(shí)血流受阻，即心臟瓣膜狹窄；關(guān)閉時(shí)血液返流，即心臟瓣膜關(guān)閉不全；有時(shí)候同一個(gè)瓣膜既有狹窄又有關(guān)閉不全。兩個(gè)以上的瓣膜同時(shí)受累時(shí)，稱之為聯(lián)合瓣膜病。●心臟瓣膜病的病因：1，風(fēng)濕熱：在青少年時(shí)期發(fā)生過風(fēng)濕熱，侵犯瓣膜，逐漸發(fā)展成為風(fēng)濕性瓣膜病。大多數(shù)表現(xiàn)為二尖瓣狹窄性病變，可以合并二尖瓣關(guān)閉不全及主動(dòng)脈瓣和三尖瓣病變。目前在我國(guó)是青壯年瓣膜病的主要原因。2，先天性畸形：在出生時(shí)就存在瓣膜性疾病。3，心內(nèi)膜炎：由于細(xì)菌侵犯瓣膜，引起瓣膜損傷。4，二尖瓣脫垂綜合癥：二尖瓣在心臟收縮時(shí)脫垂到左心房，導(dǎo)致關(guān)閉不全，在西方國(guó)家發(fā)病率較高。5，老年退行性病變：老年人常發(fā)生心臟瓣膜損害。其他原因包括：心肌病、冠心病、高血壓、主動(dòng)脈瘤、結(jié)締組織病、外傷等都可合并心臟瓣膜病變?！裥呐K瓣膜病的診斷： 心臟瓣膜發(fā)生病變時(shí)，一方面心臟負(fù)擔(dān)增加，心臟擴(kuò)大，心功能受損；另一方面心臟排血減少，機(jī)體供血不足，約有５０％～７０％的風(fēng)濕性心臟病人發(fā)生心力衰竭，且心力衰竭是死亡的主要原因。呼吸道感染、風(fēng)濕活動(dòng)、重體力勞動(dòng)、妊娠及分娩等?？烧T發(fā)心功能不全。臨床表現(xiàn)為心慌、氣短、呼吸困難、下肢浮腫、尿少等，嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)心律失常、肝脾腫大、腹水，甚至休克。因嚴(yán)重的心臟瓣膜病而心源性猝死者并不少見。風(fēng)濕性心臟瓣膜病易發(fā)生心律失常，最常見的有心房顫動(dòng)和心房撲動(dòng)，這時(shí)血液不能通暢地流入左心室，容易在左心房?jī)?nèi)壁上發(fā)生附壁血栓，一旦血栓脫落，就會(huì)發(fā)生臟器栓塞。以腦動(dòng)脈栓塞最多見，腦栓塞后即可出現(xiàn)一側(cè)肢體癱瘓、口角歪斜及失語(yǔ)等表現(xiàn)。心臟彩超是最好的輔助診斷手段，它可以確診心臟瓣膜病變。 ●心臟瓣膜病治療原則：1.內(nèi)科治療：主要是治療心功能不全。在醫(yī)生指導(dǎo)下服用強(qiáng)心劑、利尿劑；在飲食上，忌食鹽過多，盡可能進(jìn)食清淡、易消化的食物。注意補(bǔ)充鉀鹽。要適當(dāng)休息，但不要長(zhǎng)期臥床，當(dāng)心功能有所恢復(fù)后，還應(yīng)當(dāng)進(jìn)行一些力所能及的體力鍛煉，如太極拳、氣功等活動(dòng)，借以提高機(jī)體的抵抗能力和心臟功能。2.介入治療：球囊擴(kuò)張手術(shù)選擇嚴(yán)格，國(guó)內(nèi)病人就診偏晚，適合病人較少。3.外科手術(shù)治療：對(duì)癥狀顯著、有手術(shù)適應(yīng)證的患者應(yīng)盡早行手術(shù)治療，以免增加手術(shù)危險(xiǎn)、影響手術(shù)遠(yuǎn)期效果。外科手術(shù)包括心臟瓣膜修復(fù)和心臟瓣膜替換兩種方法。心臟瓣膜修復(fù)是較理想的一種手術(shù)方法。對(duì)于某些先天性瓣膜裂、瓣葉交界粘連、瓣葉脫垂，缺血性二尖瓣關(guān)閉不全，二尖瓣脫垂綜合征以及風(fēng)濕性瓣膜關(guān)閉不全，修補(bǔ)手術(shù)常可成功地重建瓣膜功能，用較低的醫(yī)療費(fèi)用取得滿意的遠(yuǎn)期療效，而且不需要抗凝治療，避免了抗凝治療的相關(guān)并發(fā)癥。而對(duì)于大多數(shù)的風(fēng)濕性、感染性以及鈣化性瓣膜病，無(wú)法進(jìn)行手術(shù)修復(fù)的，應(yīng)該采用心臟瓣膜替換手術(shù)。 ●認(rèn)識(shí)人工心臟瓣膜：人工瓣膜按使用材料可分為生物瓣膜和機(jī)械瓣膜，生物瓣膜和機(jī)械瓣膜有著各自的優(yōu)點(diǎn)和缺點(diǎn)：機(jī)械瓣膜耐久性能穩(wěn)定，瓣膜使用壽命長(zhǎng)，但是需要終生使用抗凝藥物治療，并且需要定期或遵醫(yī)囑進(jìn)行凝血功能檢查，防止血栓形成或出血；生物瓣膜組織相容性好，血流動(dòng)力學(xué)接近生理狀態(tài)，術(shù)后只需3個(gè)月的嚴(yán)格抗凝治療，缺點(diǎn)是耐久性較差，醫(yī)生會(huì)根據(jù)您的要求和病情進(jìn)行選擇。2012年11月04日3782
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王龍主任醫(yī)師 河南省胸科醫(yī)院 心外科 心臟瓣膜是一個(gè)單向閥門，確確實(shí)實(shí)像水泵的閥門一樣，如果發(fā)生了毛病，往前走的時(shí)候打不開，血流受阻，這就是瓣膜狹窄。如果關(guān)的不全，本來血液打出去了，血又流回來了，等于心臟的工作效率就沒有了，打走的又回來了，就像水在來回走動(dòng)。 這兩種情況造成的后果都是心臟功能沒有達(dá)到目的，病人的血液循環(huán)受到一定的影響。瓣膜狹窄引起的血液流通不暢，憋在心臟里面，心臟慢慢增大，增大以后心臟功能受影響。 另外隨著壓力的增高，心臟增大對(duì)肺也有影響，右心房壓力的增高，可能引起肺內(nèi)壓力升高，病人出現(xiàn)喀血、憋氣。腔靜脈壓力升高，可以引起肝臟的增大，晚期出現(xiàn)肝硬化、黃疸，另外腎的瘀血，出現(xiàn)尿少、腿腫、脖子臉腫等等。另外血憋在那個(gè)地方時(shí)間長(zhǎng)了容易凝固，形成血栓。憋的時(shí)間長(zhǎng)了，心臟大了之后容易形成房顫。 風(fēng)心病特別是心臟比較大的病人可能出現(xiàn)房顫，房顫本身帶來相關(guān)性的危害。本來心臟收縮是很規(guī)律的，房顫之后心臟就哆嗦，心臟功能就受到影響，僅房顫這一項(xiàng)心臟的功能受影響就達(dá)到15%左右。本來我可以扛一百斤的東西，現(xiàn)在只能扛70多斤的東西。房顫本身就這么厲害，另外房顫本身出現(xiàn)血栓的形成，心臟哆嗦血流不暢，更容易形成血栓。 如若瓣膜關(guān)閉不全，心臟的血越來越多，比正常水平要多。最終出現(xiàn)的結(jié)果和狹窄差不多，最終心臟越憋越大，所以瓣膜病的病人無(wú)論是狹窄還是關(guān)閉不全，往往都會(huì)有心臟部分增大或者最終出現(xiàn)水腫等一系列病變。2012年10月12日5038
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王贊鑫主任醫(yī)師 香港大學(xué)深圳醫(yī)院 心臟大血管外科 (一)心臟瓣膜是指什么? 每個(gè)人的心臟內(nèi)都有四組瓣膜。即連結(jié)左心室和主動(dòng)脈的主動(dòng)脈瓣、連結(jié)右心室和肺動(dòng)脈的肺動(dòng)脈瓣、連結(jié)左心房和左心室的二尖瓣和連結(jié)右心房和右心室的三尖瓣。它們均起單向閥門作用，使血液只能從一個(gè)方向流向另一個(gè)方面而不倒流。每個(gè)瓣膜由2～3個(gè)瓣葉組成，瓣葉正常時(shí)是菲薄的、光滑的、富有彈性的。(二)什么是心臟瓣膜病? 由于先天性或后天性的原因造成的瓣膜畸形或變形而引起機(jī)械性血流障礙為主的病變稱作瓣膜病。后天性，特別是風(fēng)濕性心臟瓣膜病很常見，其瓣本身的改變較為明顯。如：瓣膜增厚、鈣化或進(jìn)一步發(fā)展形成瘢痕，導(dǎo)致瓣膜變形、狹窄或關(guān)閉不全，失去正常的瓣膜功能。使得血流不能通暢流過或產(chǎn)生返流等血液動(dòng)力學(xué)的異常病變，而成心臟瓣膜病。如果因瓣口變形而使血流不暢稱為瓣膜狹窄，如二尖瓣狹窄，主動(dòng)脈瓣狹窄等，如因瓣膜關(guān)閉不嚴(yán)而造成血流反流則稱為關(guān)閉不全。 簡(jiǎn)單的講，心臟瓣膜就是門，瓣膜狹窄就相當(dāng)于門打不開，瓣膜關(guān)閉不全就相當(dāng)于門關(guān)不攏。(三)為什么有些病人需要換瓣? 如果正常心臟瓣膜受到風(fēng)濕熱或細(xì)菌侵犯，造成變形、增厚、粘連、鈣化或由于外傷或先天性畸形等原因使某一組或兩組瓣膜發(fā)生狹窄或關(guān)閉不全，失去單向閥門作用，而瓣膜的病變又不能用閉式擴(kuò)張術(shù)或成形術(shù)進(jìn)行有效的治療，此時(shí)則須在體外循環(huán)下通過外科手術(shù)的方法將原有的病變瓣膜切除，換上一個(gè)人造的心臟瓣膜，以恢復(fù)單向閥門的生理功能，解除或減輕癥狀。全世界生年都有成千上萬(wàn)的病人由于接受了此種手術(shù)而獲得新生。我國(guó)從第一例換瓣手術(shù)至今已有30多年的歷史。臨床效果是肯定的。(四)人造瓣膜分幾種?換哪種瓣為好? 人造心臟瓣膜主要分為兩大類。一是機(jī)械瓣，二是生物瓣。前者是采用高級(jí)合成材料制成的，而后者是同時(shí)采用人工合成的高級(jí)材料和經(jīng)過復(fù)雜化學(xué)處理的生物組織膜面制成。各具有其特性和優(yōu)缺點(diǎn)。機(jī)械瓣的優(yōu)點(diǎn)是耐久性好，其缺點(diǎn)是需終生抗凝，血栓栓塞率較高。至于您適合換那種瓣，醫(yī)生會(huì)根據(jù)您的要求和病情進(jìn)行選擇。(五)換瓣病人為什么要用抗凝治療? 由于人工瓣膜(生物瓣膜或機(jī)械瓣)不是人體本身的組組，血液容易在人造瓣膜及其周圍發(fā)生凝固，造成血栓而影響人工瓣膜的功能，如果血栓脫落還可造成血管栓塞(腦栓塞、下肢動(dòng)脈栓塞等)，對(duì)人有很大的危害。因此凡換瓣的病人都要進(jìn)行抗凝治療，防止血栓形成。換生物瓣者術(shù)后一般只需要抗凝三個(gè)月，有心房纖顫者需抗凝6個(gè)月；而換機(jī)械瓣者則需終生抗凝。(六)換瓣病人如何抗凝?，抗凝標(biāo)準(zhǔn)是怎么樣的？ 抗凝的主要方法是口服抗凝藥片。常用的抗凝藥有華法令片等。一般手術(shù)后拔除胸腔引流管或術(shù)后48小時(shí)以后開始口服抗凝藥片。為了不使抗凝藥過量或用藥不足，在術(shù)后定期抽血查凝血酶元時(shí)間(PT)及國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)化比率(INR)。此項(xiàng)檢查可以反映用藥量對(duì)凝血作用的影響，其中PT在18～24秒左右,INR在2.0～3.0。(七)女病人抗凝月經(jīng)過多怎么辦? 一般來說抗凝治療對(duì)月給的影響不大，即使月經(jīng)比以往稍多或時(shí)間稍長(zhǎng)，只要不嚴(yán)重就不必處理。如果月經(jīng)量明顯增多，則可在經(jīng)期適當(dāng)減少抗凝藥用量，待月經(jīng)過后恢復(fù)用量。如果抗凝治療后月經(jīng)失調(diào)，出血不斷應(yīng)去婦科就診，服用調(diào)經(jīng)止血藥物。另外育齡婦女抗凝治療中應(yīng)注意避孕，以免人工流產(chǎn)增加出血的危險(xiǎn)。(八)換瓣術(shù)后早期注意事項(xiàng) 手術(shù)后頭三個(gè)月是克服手術(shù)創(chuàng)傷，康復(fù)體質(zhì)的重要階段，應(yīng)注意以下事項(xiàng)：(1)繼續(xù)按時(shí)服用醫(yī)生所開的各種藥物，常用的藥包括抗凝藥、強(qiáng)心利尿藥，抗心律失常藥等。(2)學(xué)會(huì)自己調(diào)整服用抗凝藥物的劑量。由于個(gè)體差異，每位患者需用的抗凝藥劑量有所不同，出院時(shí)醫(yī)生已經(jīng)初步摸索出患者的抗凝劑量，出院后應(yīng)定期化驗(yàn)，進(jìn)一步調(diào)整好自己的抗凝治療。(3)預(yù)防感染，尤其呼吸道炎癥、牙周炎、皮膚癤腫、泌尿系感染等。一經(jīng)發(fā)現(xiàn)應(yīng)及時(shí)控制。對(duì)不明原因的間歇或持續(xù)性發(fā)熱，不可亂投醫(yī)，亂用抗菌素。應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。以免延誤治療。(4)手術(shù)后應(yīng)保持適當(dāng)?shù)幕顒?dòng)量，以便在心功能恢復(fù)的同時(shí)，增強(qiáng)體質(zhì)，提高生活質(zhì)量。其活動(dòng)量應(yīng)注意量力而行，循序漸進(jìn)，以不引起心慌氣短為宜。不可整日臥床靜養(yǎng)。(5)安排好自己的早期休養(yǎng)生活，保持精神愉快，心情舒暢，樂觀自信。(6)飲食方面不忌食，注意增加營(yíng)養(yǎng)，補(bǔ)充蛋白質(zhì)和維生素。不宜吃太咸的食物。心功能較差的患者應(yīng)限制飲水量，不宜進(jìn)食大量稀飯和湯類，以免液體人量 過多，增加心臟負(fù)擔(dān)，對(duì)抗凝藥物治療有影響的食物， 如：菠菜、胡羅卜、豬肝等，應(yīng)注意不可過多或長(zhǎng)期食用。(7)術(shù)后三個(gè)月應(yīng)到醫(yī)院進(jìn)行一次詳細(xì)檢查(包括體檢，心電圖，胸部X光片，超聲心動(dòng)圖等)，根據(jù)檢查結(jié)果調(diào)整用藥，做出今后生活和工作的健康指導(dǎo)。(九)常用抗凝藥物 可用于換瓣術(shù)后抗凝治療的藥物有：華法林、新抗凝片、肝素。阿期匹林也可用作輔助抗凝藥物。最常用 的是華法林口服制劑。因華法林半衰期長(zhǎng)，如需做二次手術(shù)或心臟以外的其他手術(shù)時(shí)，可在停用華法林期間臨時(shí)改用肝素靜脈或皮下注射替代。華法林用法每 日一次，每日用藥時(shí)間可固定在晚上8時(shí)，一定記住每日按時(shí)服藥。(十)抗凝藥劑量的調(diào)整 由于個(gè)體差異，換瓣術(shù)后抗凝藥用量因人而異。臨床觀察有人需用華法林每日7毫克，也有人僅需0．5毫克。但大多數(shù)患者的華法林用到每日3毫克左右。就個(gè)體而言每人的華法林用量相對(duì)比較穩(wěn)定，長(zhǎng)期觀察會(huì)有些波動(dòng)，但波動(dòng)范圍不大。每個(gè)患者應(yīng)盡快摸索出自己的抗凝劑量，并定期化驗(yàn)，適當(dāng)調(diào)整。出院前醫(yī)生已初步摸索出患者的抗凝劑量，出院后患者先按這個(gè)初步劑量用藥，每隔3—5日化驗(yàn)一次，并對(duì)照抗凝標(biāo)準(zhǔn)學(xué)會(huì)自己調(diào)整用量，待抗凝比較穩(wěn)定之后(大約需一個(gè)月)，可每周化驗(yàn)一次，術(shù)后2—3個(gè)月會(huì)進(jìn)一步穩(wěn)定，可間隔2—4周化驗(yàn)一次，最長(zhǎng)可三個(gè)月化驗(yàn)一次。換瓣術(shù)后的抗凝治療非常重要，可以說是保證瓣膜功能良好的關(guān)鍵?；颊咭欢ㄒ匾暎⒈M快學(xué)會(huì)看化驗(yàn)單，參照抗凝標(biāo)準(zhǔn)自己調(diào)整用藥，以提高生活質(zhì)量?？鼓委煵⒉焕щy，患者不應(yīng)將其視為負(fù)擔(dān)，應(yīng)把抗凝治療看成吃飯一樣，是自己日常生活所必需。如果抗凝治療出現(xiàn)疑問，尤其是出院頭1—2個(gè)月，若對(duì)如何調(diào)整抗凝用藥沒有把握，應(yīng)及時(shí)向醫(yī)生咨詢。(十一)換瓣后需拔牙或做其它手術(shù)時(shí)該怎么辦? 換瓣手術(shù)以后需要拔牙或接受其它手術(shù)最好是在您的心功能狀態(tài)較好的情況下進(jìn)行。如果您是長(zhǎng)期抗凝，在手術(shù)前應(yīng)暫?？鼓幎煲苑乐剐g(shù)后出血，如系急癥手術(shù)則需要特殊的止血和防出血處理。手術(shù)過程中醫(yī)生會(huì)仔細(xì)為您止血，術(shù)后24～48小時(shí)后無(wú)滲血可繼續(xù)抗凝治療。(十二)換瓣術(shù)后的心律不齊怎么辦? 當(dāng)您感覺心跳不整齊時(shí)應(yīng)到醫(yī)院就診，查清心律不齊的類型。房性早搏對(duì)心功能影響較小，充分休息和服用洋地黃制劑可予以糾正。室性早搏應(yīng)盡早控制，措施包括休息、補(bǔ)鉀、注射利多卡因、服用慢心律等藥物，但一定要在醫(yī)生的指導(dǎo)下進(jìn)行。心動(dòng)過緩(心率小于60次／分)時(shí)暫時(shí)停用地高辛，待心率加快(大于70次／分)后再逐步恢復(fù)應(yīng)用地高辛。如果停用地高辛心率仍慢，并且有頭暈、心悸等不適，應(yīng)及時(shí)就診。心臟瓣膜病常伴有心房纖顫。術(shù)后3個(gè)月仍有房顫，心功能恢復(fù)較好時(shí)可到醫(yī)院進(jìn)行除顫治療。如果房顫頑固，歷史較長(zhǎng)，除顫不成功或急發(fā)的患者不必勉強(qiáng)除顫，以免發(fā)生危險(xiǎn)。可在進(jìn)行抗凝治療的同時(shí)服用洋地黃制劑控制心率不致過快或不慢即可。(十三)換瓣術(shù)后心臟有雜音正常嗎？ 換機(jī)械瓣后有時(shí)可聽到類似鐘表的金屬音，這屬正?，F(xiàn)象，不必介意。由于置入的人工瓣膜的口徑相對(duì)正常人的瓣膜口徑要小一些，瓣膜置換術(shù)后有時(shí)可在心前區(qū)聽到輕度收縮或舒張期雜音(尤其是在主動(dòng)脈瓣置換術(shù)后)，如果超聲心動(dòng)圖顯示無(wú)瓣周漏，瓣膜活動(dòng)良好，心功能恢復(fù)良好，這種雜音對(duì)血液動(dòng)力學(xué)無(wú)影響，不必?fù)?dān)心。如果雜音發(fā)生變化，或出現(xiàn)新的雜音，并伴有心悸、氣短等癥狀，應(yīng)及時(shí)就醫(yī)，分析原因。在下述情況應(yīng)立即就醫(yī)復(fù)查：1．身體任何部位有感染時(shí)；2．不明原因的發(fā)熱時(shí)；3．有明顯心慌氣短，并出現(xiàn)浮腫；4．咳泡沫血痰時(shí)；5．鞏膜及全身皮膚出現(xiàn)黃疸時(shí)；6．皮下出血、血尿等出血傾向時(shí)；7．發(fā)生新的心律不齊時(shí)；8．突然暈厥、偏癱或下肢疼痛、發(fā)涼、蒼白現(xiàn)象發(fā)生時(shí)。2012年09月17日7892
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董超主任醫(yī)師 阜外醫(yī)院 結(jié)構(gòu)性心臟病二病區(qū) 國(guó)家心血管病中心 阜外醫(yī)院 董超主動(dòng)脈瓣是心臟內(nèi)的四組瓣膜之一，它位于左心室流出道末端與主動(dòng)脈交界處，其作用恰如一個(gè)單向閥門，能夠讓血液在收縮期被從收縮狀態(tài)的左心室順暢地排入壓力較低的主動(dòng)脈，而在舒張期阻止已被排出的血液從壓力高的主動(dòng)脈倒流回已進(jìn)入舒張狀態(tài)的左心室，保證血液隨心臟的收縮逆壓力階梯流動(dòng)。主動(dòng)脈瓣葉的總重量只有不到1克，總瓣葉面積在1,000mm2左右，瓣葉菲薄。瓣葉完全開放時(shí)瓣口面積一般在4cm2，在不同生理狀態(tài)下，每分鐘無(wú)阻力地通過510公升血液，而且要保證在舒張期10060mmHg的壓力下沒有漏血，每分鐘開關(guān)60100次，每天24小時(shí)，每年365天，從出生前開始直至生命結(jié)束（總共大約在25億到30億次）。主動(dòng)脈瓣能夠長(zhǎng)久地正常工作，當(dāng)然首先應(yīng)該質(zhì)量上沒有問題。有些結(jié)締組織疾病（如馬凡氏綜合征）會(huì)導(dǎo)致主動(dòng)脈瓣葉的“質(zhì)地”不良，當(dāng)然也就不能長(zhǎng)時(shí)間正常工作。其次，主動(dòng)脈瓣的工作環(huán)境要好，通過它的血流應(yīng)該非常平順，沒有湍流。當(dāng)主動(dòng)脈瓣葉不是最佳形態(tài)時(shí)，通過它的血液流場(chǎng)就會(huì)出現(xiàn)異常，而這些異常的血流會(huì)對(duì)瓣膜造成持續(xù)的傷害。圖1 正常的主動(dòng)脈瓣和畸形的主動(dòng)脈瓣正常的主動(dòng)脈瓣是由三個(gè)等大小的瓣葉構(gòu)成，此形態(tài)被稱為三瓣化。就主動(dòng)脈瓣所處的環(huán)境和其功能而言，這種等大小的三瓣化是最優(yōu)結(jié)構(gòu)。人的心臟在胚胎發(fā)育過程中會(huì)出現(xiàn)少數(shù)主動(dòng)脈瓣非三瓣化的異常情況，如單瓣化、二瓣化或四瓣化（圖1，圖2）。主動(dòng)脈瓣結(jié)構(gòu)的異常帶來的結(jié)果有兩個(gè)，一是主動(dòng)脈瓣功能的異常，或者不能在血液流出左心室時(shí)完全開放（即瓣口狹窄），或者不能在左心室舒張時(shí)完全關(guān)閉（即瓣膜關(guān)閉不全），或者將兼而有之（狹窄合并關(guān)閉不全）；二是不良的血液流場(chǎng)。湍流和渦流使主動(dòng)脈瓣受到損傷，過早出現(xiàn)瓣葉脫垂、鈣化，或者發(fā)生感染。圖2 正常主動(dòng)脈瓣葉與二瓣化主動(dòng)脈瓣葉的工作狀態(tài)先天性主動(dòng)脈瓣畸形中，絕大多數(shù)是主動(dòng)脈瓣二瓣化（Bicuspid Aortic Valve, 簡(jiǎn)稱BAV）。根據(jù)美國(guó)2002年一項(xiàng)綜合了自1955年以后62篇有關(guān)先天性心臟畸形發(fā)病率的統(tǒng)計(jì)文章，BAV在活產(chǎn)嬰兒的發(fā)生率為13.6‰，遠(yuǎn)高于其他需要治療的先天性心臟畸形的總和（6‰）。男性明顯多于女性（34:1）。其他中等以上嚴(yán)重程度的先天性心臟畸形往往在嬰幼兒期或兒童期就需要治療。與此不同，多數(shù)BAV病人到了成人階段才需要治療。實(shí)際上，大多數(shù)BAV病人在生存期內(nèi)都需要接受某種形式的治療。尸檢結(jié)果顯示，到70歲時(shí)，只有20%的BAV個(gè)體其主動(dòng)脈瓣功能仍維持正常。30%的病人會(huì)發(fā)生嚴(yán)重合并癥。病人一生中發(fā)生感染性心內(nèi)膜炎的比例是30%，StanfordA型主動(dòng)脈夾層的發(fā)生率是正常人群的10倍。在發(fā)達(dá)國(guó)家，大約一半的成人和四分之三的兒童重度主動(dòng)脈瓣狹窄都源自BAV。這一畸形在人群中造成的并發(fā)癥、死亡和醫(yī)療負(fù)擔(dān)超過了其他先天性心臟畸形的總和。北美地區(qū)兩個(gè)大組病人的隨訪結(jié)果顯示，心血管事件發(fā)生率：平均44歲的一組病人是25%，平均52歲的是40%；接受心臟外科手術(shù)比例：隨訪9年的是22%，隨訪20年的是27%；如果有年齡大于30歲、中度及以上的主動(dòng)脈瓣狹窄、中度及以上的主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全這三者中的任意兩項(xiàng)，隨診10年時(shí)病人首次發(fā)生心臟事件的可能性在65%左右。在95%的二瓣化的主動(dòng)脈瓣，其兩個(gè)瓣葉的大小是不對(duì)稱的，只有約5%的病人，其兩個(gè)瓣葉大小相等，即所謂“真二瓣化”。在非對(duì)稱的二瓣化中，80%為左冠瓣和右冠瓣融合，形成一個(gè)大瓣，其余病人是右冠瓣與無(wú)冠瓣融合，左冠瓣與無(wú)冠瓣融合者很少。在非對(duì)稱的二瓣化中，75%的病人大瓣內(nèi)有一個(gè)“脊”（圖3）。另外，BAV還可能合并其他心臟畸形，如主動(dòng)脈縮窄、主動(dòng)脈弓中斷、室間隔缺損和肺動(dòng)脈瓣二瓣化。圖3 二瓣化時(shí)瓣葉融合情況BAV的發(fā)病有家族傾向，有調(diào)查顯示，當(dāng)家族中患此疾病的人數(shù)大于1人時(shí)，此些家族的主動(dòng)脈瓣疾病發(fā)生率為24%。臨床研究也表明，BAV病人的一級(jí)親屬中，此病的發(fā)生率為9%。故美國(guó)心臟病協(xié)會(huì)關(guān)于成人先天性心臟病的指南中建議對(duì)BAV病人的一級(jí)親屬進(jìn)行超聲心動(dòng)圖篩查。BAV的臨床表現(xiàn)變化較大，從出現(xiàn)心衰的患有重度主動(dòng)脈瓣狹窄的新生兒到無(wú)癥狀的被查出有嚴(yán)重瓣膜病或主動(dòng)脈病變的老年人，癥狀差異很大。但主動(dòng)脈瓣疾病的基本癥狀應(yīng)該有三個(gè)。一是活動(dòng)后心慌氣短，不能從事與自己年齡相當(dāng)?shù)捏w力活動(dòng)；二是心絞痛，即活動(dòng)、飽食、情緒激動(dòng)、寒冷等誘發(fā)的前胸、后背、頸前部或左上肢的發(fā)作性悶痛，當(dāng)誘發(fā)因素消失時(shí)，癥狀隨即自行緩解；三是發(fā)作性、短暫的意識(shí)喪失、昏厥、黑曚。如果病人有此三種癥狀中的任意一種，且能夠除外其他原因，無(wú)論是主動(dòng)脈瓣狹窄還是關(guān)閉不全，都應(yīng)該盡早接受手術(shù)?，F(xiàn)代的超聲診斷技術(shù)已經(jīng)能夠發(fā)現(xiàn)BAV導(dǎo)致的胎兒重度主動(dòng)脈瓣狹窄。在胎兒期，由于其循環(huán)的特點(diǎn)，右心室可以承擔(dān)全身的循環(huán)負(fù)荷，但孩子出生后左心負(fù)擔(dān)立即加重，心臟功能就可能受到損害。在兒童，由于植入的人工瓣膜不能隨孩子體格發(fā)育而生長(zhǎng)，且此時(shí)的主動(dòng)脈瓣往往沒有鈣化，故多數(shù)醫(yī)生認(rèn)為主動(dòng)脈瓣球囊擴(kuò)張術(shù)是首選治療措施。球囊擴(kuò)張術(shù)的手術(shù)指征有：1.出現(xiàn)癥狀；2.無(wú)癥狀，但跨主動(dòng)脈瓣壓差大于60mmHg；3.無(wú)癥狀，壓差大于50mmHg且有心電圖STT改變或經(jīng)常參加體育運(yùn)動(dòng)。如果球囊擴(kuò)張后出現(xiàn)嚴(yán)重的主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，則可能需要進(jìn)行換瓣手術(shù)。成年人BAV導(dǎo)致的主動(dòng)脈瓣狹窄一般是由于瓣葉鈣化所致，這種病變的起因是內(nèi)皮細(xì)胞受損、炎癥反應(yīng)、脂蛋白沉積等。主動(dòng)脈瓣硬化出現(xiàn)的年齡通常在20歲左右，鈣化出現(xiàn)的年齡在40歲左右。病變是進(jìn)行性的，跨瓣壓差大約每十年增加20 mmHg，明顯快于那些三瓣化的主動(dòng)脈瓣狹窄。心臟其他部位進(jìn)行手術(shù)時(shí)，對(duì)于合并的BAV，如果有輕度狹窄，就應(yīng)該積極換瓣，因?yàn)檫@種狹窄會(huì)在比預(yù)期更短的時(shí)間內(nèi)迅速加重。如果病人有吸煙、高血壓或高血脂，跨瓣壓差增長(zhǎng)會(huì)更加迅速。因此，應(yīng)該強(qiáng)烈建議那些BAV病人戒煙、控制血壓和血脂。年齡是主動(dòng)脈瓣狹窄程度進(jìn)展的最重要的因素，即年齡越大，狹窄程度越重。妊娠會(huì)加快BAV病人主動(dòng)脈狹窄的發(fā)展進(jìn)程。成年BAV合并主動(dòng)脈瓣狹窄的病人，經(jīng)皮球囊擴(kuò)張的嚴(yán)重并發(fā)癥發(fā)生率通常在10%左右，且效果一般僅維持612個(gè)月，故這種病人不應(yīng)該接受這種治療。重度主動(dòng)脈瓣狹窄藥物治療的效果極為不好。美國(guó)的一組病人，重度主動(dòng)脈瓣狹窄，因各種原因未能手術(shù)，隨訪結(jié)果，2年的無(wú)心臟事件存活率只有36%，6年時(shí)為3%。目前出現(xiàn)了一種新技術(shù)，經(jīng)導(dǎo)管植入主動(dòng)脈瓣。其療效優(yōu)于藥物治療，但明顯劣于傳統(tǒng)的主動(dòng)脈瓣替換，且費(fèi)用巨大（30萬(wàn)至40萬(wàn)元人民幣），僅僅適合那些身體情況極差、合并癥多、手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)太大的高齡病人。主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全在BAV中的發(fā)生率不同研究的結(jié)果出入較大。一組外科手術(shù)標(biāo)本中，純粹主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的比例為13%。北美的兩大組報(bào)道，一定程度的主動(dòng)脈瓣返流的發(fā)生率分別為47%和21%，最終需要手術(shù)干預(yù)的比例分別為為3%和6%。這些病人大多是青年男性（男女比例約10:1），瓣葉組織多，往往合并瓣葉脫垂。主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的原因，有可能是瓣葉自身病變，也有可能是主動(dòng)脈根部擴(kuò)張、主動(dòng)脈瓣環(huán)擴(kuò)大所致。當(dāng)然，BAV發(fā)生感染性心內(nèi)膜炎，致病微生物和局部炎癥可以損壞主動(dòng)脈瓣，導(dǎo)致主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。成年BAV病人有大約一半合并主動(dòng)脈擴(kuò)張。主動(dòng)脈病變是BAV的一個(gè)重要部分，它包括主動(dòng)脈擴(kuò)張、主動(dòng)脈瘤和主動(dòng)脈夾層。無(wú)論兒童還是成年病人，BAV病人的進(jìn)行性主動(dòng)脈擴(kuò)張較三瓣化主動(dòng)脈瓣病變的病人更常見。以往的觀點(diǎn)認(rèn)為，主動(dòng)脈病變的原因與主動(dòng)脈瓣上方的異常血流有關(guān)，包括主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全時(shí)顯著增強(qiáng)的血流沖擊和主動(dòng)脈瓣狹窄時(shí)的高速血流導(dǎo)致的狹窄后擴(kuò)張（圖4）。但現(xiàn)今的研究結(jié)果顯示，主動(dòng)脈壁的組織結(jié)構(gòu)異常是這種病變的更主要的原因，理由如下：1.瓣膜功能正常的BAV病人，其主動(dòng)脈根部和升主動(dòng)脈的直徑大于瓣膜功能正常的主動(dòng)脈瓣三瓣化的人；2.二瓣化病人的升主動(dòng)脈壁組織可以見到比三瓣化更多的病變；3.二瓣化病人主動(dòng)脈壁原纖蛋白數(shù)量減少，原先蛋白降解酶數(shù)量增多；4.二瓣化病人主動(dòng)脈瓣替換后仍然能夠發(fā)生升主動(dòng)脈擴(kuò)張，三瓣化的病人則不然；5.主動(dòng)脈瓣與升主動(dòng)脈在胚胎發(fā)育中均來自神經(jīng)嵴的細(xì)胞，這些細(xì)胞的異常當(dāng)然有可能導(dǎo)致其分化出的器官都存在異常。如果主動(dòng)脈病變與BAV的關(guān)聯(lián)的確存在，外科治療就應(yīng)該反映出這種關(guān)聯(lián)。BAV病人主動(dòng)脈夾層的發(fā)生率大約5%，而StanfordA型夾層病人中BAV的發(fā)生率是15%。BAV病人出現(xiàn)夾層的平均年齡也比主動(dòng)脈瓣三瓣化的病人早10年。另外，主動(dòng)脈夾層常常發(fā)生于瓣膜功能正常的BAV病人，特別是當(dāng)這些病人同時(shí)合并有主動(dòng)脈縮窄時(shí)。部分接受了主動(dòng)脈瓣替換的病人也會(huì)在非前次手術(shù)主動(dòng)脈切口的部位發(fā)生主動(dòng)脈夾層。圖4 升主動(dòng)脈瘤對(duì)BAV病人進(jìn)行主動(dòng)脈瓣替換手術(shù)的指征與一般主動(dòng)脈瓣病變相同。但對(duì)于合并的主動(dòng)脈擴(kuò)張，應(yīng)采取較為積極的處理。美國(guó)心臟協(xié)會(huì)現(xiàn)行的瓣膜病指南中建議，BAV病人如果主動(dòng)脈根部或升主動(dòng)脈的直徑超過50mm，或者年增長(zhǎng)速度大于等于5mm，就應(yīng)該接受升主動(dòng)脈或主動(dòng)脈根部修復(fù)或替換手術(shù)；如果病人因?yàn)橹鲃?dòng)脈狹窄或關(guān)閉不全接受主動(dòng)脈瓣替換手術(shù)，同期進(jìn)行升主動(dòng)脈或主動(dòng)脈根部修復(fù)或替換手術(shù)的閾值是45mm。加拿大的一組病人，如果首次主動(dòng)脈瓣手術(shù)時(shí)升主動(dòng)脈直徑正常，其15年時(shí)主動(dòng)脈瘤、主動(dòng)脈夾層或猝死的免除率是86%。如果主動(dòng)脈直徑為4044mm，免除率降為81%，4549mm時(shí)僅為43%。在替換主動(dòng)脈瓣的同時(shí)替換主動(dòng)脈，對(duì)任何一個(gè)心臟外科醫(yī)生來說，無(wú)論他的經(jīng)驗(yàn)多么豐富，技術(shù)多么精湛，都仍然會(huì)增加病人的手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)。當(dāng)然，對(duì)于有發(fā)生主動(dòng)脈夾層危險(xiǎn)的病人做擇期主動(dòng)脈手術(shù)，其收益是明顯的，免除主動(dòng)脈夾層這一嚴(yán)重疾?。ǚ鞘中g(shù)治療，發(fā)病2天時(shí)的死亡率接近50%，2周時(shí)為75%）的代價(jià)是略高于常規(guī)手術(shù)的死亡率。另外，如果病人主動(dòng)脈瓣替換手術(shù)后發(fā)生主動(dòng)脈瘤或夾層，再次手術(shù)替換主動(dòng)脈根部和升主動(dòng)脈的手術(shù)難度就要大很多，當(dāng)然手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)也相應(yīng)高很多，這在急診手術(shù)時(shí)尤為明顯。阜外醫(yī)院1996年10月至2008年12月間為主動(dòng)脈根部瘤、升主動(dòng)脈瘤或/和升主動(dòng)脈擴(kuò)張的病人進(jìn)行的擇期主動(dòng)脈根部或/和升主動(dòng)脈替換706例，手術(shù)死亡10例（死亡率1.4%），同期因StanfordA型夾層進(jìn)行的急診主動(dòng)脈根部或/和升主動(dòng)脈替換246例，手術(shù)死亡18例（死亡率7.3%）。差異是巨大的。對(duì)于BAV病人進(jìn)行主動(dòng)脈瓣替換，絕大多數(shù)醫(yī)生采取的方法是植入機(jī)械瓣或生物瓣（支架生物瓣或無(wú)支架生物瓣）。對(duì)于合并主動(dòng)脈病變的病人，標(biāo)準(zhǔn)的方法是主動(dòng)脈根部替換（Bentall或Cabrol手術(shù)）或主動(dòng)脈瓣替換加升主動(dòng)脈替換（Wheat手術(shù)）（圖5）。手術(shù)后長(zhǎng)期的隨訪結(jié)果令人滿意。圖5 不同手術(shù)示意圖這里特別要說的是同種自體肺動(dòng)脈瓣移植術(shù)。這種手術(shù)是將自體的肺動(dòng)脈瓣及主肺動(dòng)脈完整取下，移植到主動(dòng)脈根部，用同種異體肺動(dòng)脈替換自體肺動(dòng)脈的缺失，即所謂的Ross手術(shù)（圖5）。有關(guān)這個(gè)手術(shù)的爭(zhēng)論非常激烈，無(wú)論是在醫(yī)生還是在病人當(dāng)中。如果有興趣，你可以訪問一下美國(guó)心臟協(xié)會(huì)的Ross手術(shù)論壇。這種手術(shù)的優(yōu)勢(shì)在于主動(dòng)脈瓣是活的自體組織，可以生長(zhǎng)，抗感染能力強(qiáng)，且不需要華法林抗凝。它的問題是部分病人手術(shù)后出現(xiàn)新主動(dòng)脈根部的進(jìn)行性擴(kuò)張。另外，異體肺動(dòng)脈移植物不具活性，手術(shù)會(huì)出現(xiàn)異體肺動(dòng)脈鈣化，必須多次接受肺動(dòng)脈瓣手術(shù)，將一個(gè)瓣膜（主動(dòng)脈瓣）的問題變成了兩個(gè)瓣膜（主動(dòng)脈瓣加肺動(dòng)脈瓣）的問題。另外，這個(gè)手術(shù)非常復(fù)雜，僅有少數(shù)醫(yī)生能夠熟練掌握。目前大多數(shù)醫(yī)生認(rèn)為，Ross手術(shù)適用于小兒和嚴(yán)重感染的病人。由于主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈的胚胎來源相同，在BAV的病人肺動(dòng)脈瓣二瓣化的發(fā)生率也比較高，同時(shí)肺動(dòng)脈壁有類似主動(dòng)脈壁的病變。BAV病人冠狀動(dòng)脈變異（右冠狀動(dòng)脈開口位置變異、左主干短小、右冠狀動(dòng)脈細(xì)?。┒喟l(fā)。上述兩個(gè)因素對(duì)Ross手術(shù)極為不利。主動(dòng)脈瓣二瓣化畸形對(duì)心臟功能損害大，可以導(dǎo)致心臟功能損害、猝死、主動(dòng)脈瘤和主動(dòng)脈夾層。超聲心動(dòng)圖檢查對(duì)這種疾病診斷的敏感性和準(zhǔn)確性都很高，且這項(xiàng)檢查對(duì)人體沒有創(chuàng)傷，可以反復(fù)進(jìn)行，一般醫(yī)院和稍加訓(xùn)練的超聲科、心內(nèi)科醫(yī)生都可以進(jìn)行，檢查費(fèi)用也便宜，所以說這種畸形的發(fā)現(xiàn)是不困難的。只要發(fā)現(xiàn)疾病的存在，就可以選擇在病情需要的時(shí)候進(jìn)行治療，從而防止不可逆的心功能損害、猝死和主動(dòng)脈夾層的發(fā)生。BAV病人，如果瓣膜功能正常，同時(shí)不合并主動(dòng)脈病變，定期復(fù)查超聲心動(dòng)圖的時(shí)間不應(yīng)該超過兩年。如果有任何異常，則不能超過一年。外科醫(yī)生在治療這種疾病時(shí)，決不能簡(jiǎn)單地將其按照單純主動(dòng)脈瓣疾病進(jìn)行處理。2011年12月24日65639
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