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北京大學(xué)第一醫(yī)院

公立三甲綜合醫(yī)院

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疾病： 格林巴利綜合征
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預(yù)后不良的吉蘭-巴雷綜合征患者行艾加莫德治療1例關(guān)鍵詞：吉蘭-巴雷；抗體清除；艾加莫德1、患者為重癥吉蘭巴雷綜合征，行機(jī)械輔助通氣，GD3IgG、GT1aIgG抗體陽(yáng)性；2、患者接受靜脈注射免疫球蛋白（IntravenousImmuneGlobulin，IVIG）治療后仍需機(jī)械輔助通氣，GBSDS5分、mEGOS11分，預(yù)后不良。3、患者行艾加莫德治療第3天停機(jī)械輔助通氣，第16天肢體抬離床面，30天可獨(dú)立行走?！緦＜尹c(diǎn)評(píng)】本文報(bào)道1例接受標(biāo)準(zhǔn)劑量IVIG治療仍需機(jī)械輔助通氣的重癥GBS患者。這類患者對(duì)IVIG效果欠佳、預(yù)后不良，如何調(diào)整治療方案改善患者的預(yù)后具有挑戰(zhàn)性。醫(yī)學(xué)界公認(rèn)IVIG后再予血漿置換可能毫無(wú)意義；指南[1]亦不推薦第二輪IVIG治療；考慮到艾加莫德能促進(jìn)致病性IgG清除改善癥狀，遂啟用艾加莫德治療。患者行艾加莫德治療反應(yīng)良好，未觀察到不良反應(yīng)；表明艾加莫德對(duì)IVIG治療效果欠佳的患者可能存在額外獲益；艾加莫德可能成為預(yù)后不良的GBS患者的補(bǔ)充或添加治療。【專家簡(jiǎn)介】??古媚??深圳市人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，副主任醫(yī)師??學(xué)術(shù)方向：周圍神經(jīng)病變、神經(jīng)肌肉接頭疾病、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染與免疫??學(xué)術(shù)任職：深圳市醫(yī)師協(xié)會(huì)中樞神經(jīng)感染與免疫學(xué)組成員??深圳市醫(yī)學(xué)會(huì)專業(yè)委員神經(jīng)免疫與神經(jīng)肌病專業(yè)學(xué)組委員??廣東省中西醫(yī)結(jié)合學(xué)會(huì)神經(jīng)肌肉病與神經(jīng)電生理專業(yè)委員會(huì)委員??學(xué)術(shù)研究：SCI論文2篇、參編著作1本，參與課題1項(xiàng)?【病例簡(jiǎn)介】現(xiàn)病史患者男，71歲，因“四肢乏力伴呼吸困難7天”收入深圳市人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科重癥監(jiān)護(hù)室NICU住院。患者2024年3月6日早上出現(xiàn)四肢乏力，13：00出現(xiàn)站立困難，17：00出現(xiàn)心悸、呼吸困難，在外院診斷為GBS（AMAN型）；3月7日前行IVIG（0.4g/（kg·d?ivgtt6d）治療；3月8日前行機(jī)械輔助通氣；3月13日收入住院?；颊甙l(fā)病前1天咳嗽，無(wú)發(fā)熱，無(wú)腹瀉腹痛。既往史?高脂血癥。體格檢查?機(jī)械輔助通氣，左側(cè)大腿外側(cè)可見斑丘疹。四肢肌力0級(jí)，四肢腱反射消失，雙側(cè)病理征（-）,感覺對(duì)稱，共濟(jì)運(yùn)動(dòng)檢查不配合；余神經(jīng)系統(tǒng)查體無(wú)明顯異常。GBSDS5分，mEGOS評(píng)分11分。輔助檢查??降鈣素原0.079↑ng/ml,白介素649.41↑pg/ml,C-反應(yīng)蛋白定量41.60↑mg/L,血糖、肝功:葡萄糖6.81↑mmol/L,丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶54.3↑U/L,血清白蛋白33.8↓g/L,球蛋白47.60↑g/L,。凝血四項(xiàng)+栓溶二聚體:纖維蛋白原測(cè)定7.14↑g/L,栓溶二聚體測(cè)定10.74↑μg/ml(FEU),。??甲狀腺、結(jié)締組織病抗體：抗甲狀腺過氧化物酶抗體94.90↑IU/ml,甲狀腺球蛋白抗體204.00↑IU/ml,抗β2糖蛋白-1抗體119↑AU/ml,中性粒細(xì)胞胞漿抗體核周型、抗核糖體P蛋白抗體陽(yáng)性。??神經(jīng)節(jié)苷脂抗體：GD3?IgG、GT1a?IgG陽(yáng)性?。郎飛式結(jié)自身抗體：陰性。??腰椎穿刺測(cè)顱內(nèi)壓、腦脊液常規(guī)生化未見明顯異常。??電生理檢查示四肢周圍神經(jīng)損害。??床邊胸片示雙下肺少許炎癥。主動(dòng)脈硬化。診斷?符合2023年GBS[1]的診斷標(biāo)準(zhǔn)。治療經(jīng)過??行激素減輕炎癥反應(yīng)、抗感染、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)、預(yù)防抗凝等治療。??3月18日（IVIG后第6天）仍需機(jī)械輔助通氣、雙上肢近端肌力1+級(jí)，遠(yuǎn)端肌力0級(jí)；雙下肢近端肌力1級(jí)，運(yùn)動(dòng)肌力0級(jí)，腱反射消失；雙側(cè)病理征陰性（GBSDS5分，mEGOS評(píng)分11分。）加用艾加莫德除致病性IgG抗體治療（1200mg每5天靜滴1次，一共4次）。?治療結(jié)果、隨訪及轉(zhuǎn)歸（做成時(shí)間軸）??3月19日，氣管插管接呼吸機(jī)輔助通氣；雙上肢肌力近端肌力1+級(jí)，遠(yuǎn)端肌力0級(jí)，雙下肢近端肌力Ⅰ級(jí)，遠(yuǎn)端肌力0級(jí)，四肢腱反射消失，雙側(cè)病理征（-）,感覺對(duì)稱，共濟(jì)運(yùn)動(dòng)檢查不配合。（視頻1：剪輯時(shí)間：00：36-02:26。對(duì)應(yīng)提示文字：“看下手能不能動(dòng)一點(diǎn)”-“腳也能這么挪了是吧”「患者面部均需打碼」）??3月20日（加用艾加莫德的第3天）四肢活動(dòng)較前靈活，右側(cè)肩部可抬離床面約4cm，肘關(guān)節(jié)可抬離床面約4cm，雙下肢膝關(guān)節(jié)可抬離床面2cm，雙下肢可見足背屈伸；停用呼吸機(jī)改為高流量濕化儀輔助通氣。查體：氣管插管連接高流量濕化儀輔助通氣，雙上肢近端肌力2+級(jí)，遠(yuǎn)端肌力0級(jí)，雙下肢肌力近端肌力1+級(jí)，遠(yuǎn)端肌力2-級(jí)。??3月21日，患者四肢活動(dòng)較前靈活,雙上肢遠(yuǎn)端指關(guān)節(jié)可輕微屈曲，順利拔除氣管插管。查體示雙上肢近端肌力2+級(jí)，遠(yuǎn)端肌力2-級(jí)，雙下肢肌力近端肌力1+級(jí)，遠(yuǎn)端肌力2+級(jí)。后患者四肢無(wú)力進(jìn)一步好轉(zhuǎn)，于3月22日轉(zhuǎn)出神經(jīng)重癥監(jiān)護(hù)室。??3月22日，患者吐字較前有力，四肢活動(dòng)較前靈活,右側(cè)肩部可抬離床面約4cm，雙上肢遠(yuǎn)端指關(guān)節(jié)可抬離床面1cm，雙下肢膝關(guān)節(jié)可抬離床面2cm；自訴夜間入睡困難。雙上肢近端肌力2+級(jí)，遠(yuǎn)端肌力2-級(jí)，雙下肢肌力近端肌力2-級(jí)，遠(yuǎn)端肌力2+級(jí),四肢腱反射消失。（視頻2：00:02-00:22，對(duì)應(yīng)提示文字：“來(lái)手抬一下看一下”-“對(duì)呀，可以的”?「患者面部均需打碼」）??4月2日，患者四肢可抬離床面；查體示雙上肢近端肌力III級(jí)，遠(yuǎn)端肌力III-級(jí)；雙下肢近端肌力IV-級(jí)，遠(yuǎn)端肌力IV-級(jí)。（視頻3?：剪輯時(shí)間:00:02-00:38,對(duì)應(yīng)提示文字：“看下你現(xiàn)在情況怎么樣”-“很好，這只腳呢”?「患者面部均需打碼」）??4月14日，患者可在他人扶持下緩慢行走；4月17日可獨(dú)立行走。?4月10日復(fù)查：抗β2糖蛋白-1抗體、中性粒細(xì)胞胞漿抗體核周型正常。電生理檢查示周圍神經(jīng)源性損害;右正中神經(jīng)F波出現(xiàn)率低、潛伏期延長(zhǎng)、傳導(dǎo)速度減慢；雙脛神經(jīng)F波未引出、H反射潛伏期延長(zhǎng);雙下肢皮膚交感反應(yīng)檢查波幅減低，雙上肢皮膚交感反應(yīng)檢查正常。討論GBS臨床表現(xiàn)和預(yù)后有高度異質(zhì)性，部分患者對(duì)治療反應(yīng)欠佳，即使接受標(biāo)準(zhǔn)IVIG（0.4mg/kg5d）或血漿置換治療，仍有20%的GBS患者在起病6個(gè)月后仍需有創(chuàng)機(jī)械輔助通氣，3-7%的患者因呼吸衰竭或自在神經(jīng)功能障礙去世[2-4]。目前認(rèn)為住院治療第1天、第7天GBS殘疾量表（Gulllaln-Barrésyndromedisabilityscale，GBSDS）≥3分，改良的Erasmus吉蘭-巴雷綜合征結(jié)局量表（Modified?Erasmus?Guillain–Barré?Syndrome?Out-comeScore，mEGOS）≥6分提示預(yù)后不良[2,5]；其中mEGOS11提示提示1個(gè)月后不能獨(dú)立行走概率達(dá)90%以上，6個(gè)月后不能獨(dú)立行走的概率達(dá)56%。本患者首次住院治療第7天（即轉(zhuǎn)我院的首日，接受初次IVIG治療后第1天，標(biāo)準(zhǔn)IVIG治療后第2天）、我院住院第6天（接受初次IVIG治療后第6天，標(biāo)準(zhǔn)IVIG治療后第7天）GBSDS評(píng)分5分、mEGOS評(píng)分11分[5]，提示預(yù)后不良。當(dāng)前醫(yī)學(xué)界改善GBS患者預(yù)后的策略公認(rèn)IVIG后再予血漿置換可能毫無(wú)意義；亦不建議先血漿置換后IVIG，因?yàn)檫@種方案不比單獨(dú)使用IVIG或血漿置換療效更好；還出現(xiàn)更多的不良事件[6]。有些小型橫斷面研究和病例報(bào)告建議對(duì)初始IVIG治療預(yù)后欠佳的患者給予第二輪IVIG（secondintravenousimmunoglobulindose，SID）后病情好轉(zhuǎn)[7-9]。2019年，Alboudi進(jìn)行了一項(xiàng)橫斷面研究以評(píng)估SID治療對(duì)初始IVIG預(yù)后欠佳患者的補(bǔ)救性治療效果。他比較了7名在初始IVIG后5~7天接受SID治療的患者和19例僅給予初始IVIG治療的患者發(fā)病4周時(shí)的GBSDS，結(jié)果顯示SID組中GBSDS中位數(shù)低于給予1個(gè)IVIG周期的組(3比5，p=0.033)；由此提出SID可能對(duì)部分預(yù)后不良的患者有額外臨床獲益[10]。?然而，隨著最近的臨床試驗(yàn)研究發(fā)現(xiàn)SID無(wú)明確獲益；相反增加血栓栓塞和死亡的風(fēng)險(xiǎn)，現(xiàn)醫(yī)學(xué)界對(duì)于SID治療策略有爭(zhēng)議[4,11,12]。2021年WalgaardC等進(jìn)行的一項(xiàng)隨機(jī)，雙盲，安慰劑對(duì)照試驗(yàn)（SID-GBS）中，納入荷蘭59家醫(yī)院就診的吉蘭-巴雷綜合征的93例預(yù)后不良（mEGOS≥6分）的患者（≥12歲）；隨機(jī)分配至SID組（總量2g/kg，持續(xù)5天給藥）或安慰劑組；其中49例（53％）接受標(biāo)準(zhǔn)IVIG給藥開始后7-9天行SID治療；44例（47％）接受安慰劑；4周時(shí)GBSDS改善的調(diào)整后共同優(yōu)勢(shì)比為1.4（95%CI0.6-3.3；p=0.45）。與安慰劑組相比，SID組患者有更嚴(yán)重的不良事件（前30天，35%vs16%)，包括血栓栓塞事件。干預(yù)組中有4例患者死亡（隨機(jī)分組后13-24周）[11]。據(jù)此對(duì)于初次IVIG治療預(yù)后欠佳的患者不應(yīng)該考慮SID治療，可以考慮與靜脈注射免疫球蛋白治療機(jī)制不同的藥物，包括補(bǔ)體抑制劑（NCT04035135）和IgG降解酶（NCT03943589）。與IgG降解酶同樣作用于降解致病性IgG的藥物艾加莫德已在動(dòng)物實(shí)驗(yàn)中被能顯著降低了小鼠體內(nèi)的神經(jīng)節(jié)苷脂抗體水平，減輕了神經(jīng)損傷和臨床癥狀治療GBS[13,14]。本患者接受初次IVIG治療仍存在預(yù)后不良（GBSDS≥3分，mEGOS≥6分），于IVIG給藥后6天（標(biāo)準(zhǔn)IVIG治療7天）接受艾加莫德治療反應(yīng)良好；無(wú)不良反應(yīng)。這個(gè)病例提示艾加莫德可能對(duì)初次IVIG治療仍預(yù)后不良GBS患者有額外的臨床獲益；艾加莫德可能成為初次IVIG治療反應(yīng)欠佳、成為預(yù)后不良的GBS患者的補(bǔ)充或添加治療；但尚需更大規(guī)模的臨床研究證實(shí)。參考文獻(xiàn)?[1]vanDoornPA,VandenBerghPYK,HaddenRDM,etal.EuropeanAcademyofNeurology/PeripheralNerveSocietyGuidelineondiagnosisandtreatmentofGuillain–Barré?????????????syndrome[J].EuropeanJournalofNeurology,2023,30(12):3646-3674.?[2]BuslKM,FriedH,MuehlschlegelS,etal.GuidelinesforNeuroprognosticationinAdultswithGuillain-BarréSyndrome.[Z].2023:38,564-583.?[3]賈飛鴻,范學(xué)慧,鐘鏑,等.吉蘭-巴雷綜合征預(yù)后相關(guān)因素的研究進(jìn)展[J].中國(guó)臨床神經(jīng)科學(xué),2022,30(01):106-111.?[4]PradoMB,AdiaoK,TuraldeC,etal.EfficacyandsafetyofintravenousimmunoglobulinretreatmentamongstGuillain-BarrésyndromepatientswhopoorlyrespondedtoinitialIVIGcycle:asystematicreview.[Z].2024:null,null.?[5]WalgaardC,LingsmaHF,RutsL,etal.EarlyrecognitionofpoorprognosisinGuillain-Barresyndrome[J].Neurology,2011,76(11):968-975.?[6]Randomisedtrialofplasmaexchange,intravenousimmunoglobulin,andcombined?treatmentsinGuillain-Barresyndrome.PlasmaExchange/Sandoglobulin?Guillain-BarreSyndromeTrialGroup[J].Lancet,1997,349(9047):225-230.?[7]FarcasP,AvnunL,FrisherS,etal.Efficacyofrepeatedintravenousimmunoglobulininsevereunresponsive?Guillain-Barresyndrome[J].Lancet,1997,350(9093):1747.?[8]GodoyDA,RabinsteinA.IsasecondcycleofimmunoglobulinjustifiedinaxonalformsofGuillain-Barre?syndrome?[J].ArqNeuropsiquiatr,2015,73(10):848-851.?[9]WalgaardC,JacobsBC,LingsmaHF,etal.SecondIVIgcourseinGuillain-Barresyndromepatientswithpoorprognosis?(SID-GBStrial):Protocolforadouble-blindrandomized,placebo-controlled?clinicaltrial[J].JPeripherNervSyst,2018,23(4):210-215.[10]AlboudiAM,SarathchandranP,GeblawiSS,etal.RescuetreatmentinpatientswithpoorlyresponsiveGuillain-Barresyndrome[J].SAGEOpenMed,2019,7:2106912195.[11]WalgaardC,JacobsBC,LingsmaHF,etal.SecondintravenousimmunoglobulindoseinpatientswithGuillain-Barresyndrome?withpoorprognosis(SID-GBS):adouble-blind,randomised,placebo-controlled?trial[J].LancetNeurol,2021,20(4):275-283.[12]LiHF,LuZ.PossiblebenefitofsecondintravenousimmunoglobulincourseinGuillain-Barrésyndromepatientswithpotentiallypoorprognosis.[Z].2024:31,e16231.[13]ZhangG,LinJ,GhauriS,etal.ModulationofIgG-FcRninteractionstoovercomeantibody-mediatedinhibitionof?nerveregeneration[J].ActaNeuropathol,2017,134(2):321-324.[14]SivadasanA,BrilV.Clinicalefficacyandsafetyofefgartigimodfortreatmentofmyastheniagravis.[Z].2023:15,553-563.??