心肌病是由不同病因（以遺傳性病因最常見）引起的心肌病變，這種病變是器質(zhì)性的，包括心臟機(jī)械活動異常和（或）心電功能障礙，病理學(xué)上表現(xiàn)為心室不適當(dāng)?shù)臄U(kuò)張或肥厚，并影響心臟的收縮或舒張功能，最終可導(dǎo)致重度心力衰竭、房性或室性心律失?；蛩ㄈ?/p>

• 原發(fā)性心肌病分為四類，分別是擴(kuò)張型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病和致心律失常型心肌病。每一類都有一部分是遺傳病。此外，還有一些無法歸類、原因不明的心肌病，如左室致密化不全等。
• 繼發(fā)性心肌病是指心肌病是全身疾病的一部分，指由已知原因引起或發(fā)生于其他疾病的心肌病變，又稱特異性心肌病。

基本病因

原發(fā)性心肌病

原發(fā)性心肌病的發(fā)病原因尚不十分清楚。比如肥厚型心肌病，多數(shù)與遺傳和環(huán)境因素的共同作用相關(guān)；擴(kuò)張型心肌病的發(fā)生就與持續(xù)性病毒感染和自身免疫反應(yīng)有關(guān)。

繼發(fā)性心肌病

常見的發(fā)病原因有以下幾種：

• 感染：多見于嚴(yán)重的細(xì)菌、病毒、立克次體、原蟲等感染，細(xì)菌或病毒直接侵犯心肌，或者其毒素影響心肌，引起心肌病，即所謂的心肌炎后心肌病。
• 代謝：最多見的是糖尿病引起的心肌病。其次為家族性糖原累積癥、腳氣性心臟病、酒精性心肌病、心臟淀粉樣變等引起心肌改變。
• 內(nèi)分泌：常見的有甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)、甲狀腺機(jī)能減退、肢端肥大癥等導(dǎo)致心肌病變。
• 結(jié)締組織疾病：多見于紅斑性狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、硬皮病等引起心肌損害。
• 缺血：主要是指冠狀動脈粥樣硬化、冠狀動脈痙攣引起心肌缺血性改變，導(dǎo)致心肌病變。
• 過敏：多指磺胺藥、青霉素以及其他藥物過敏引起的心肌改變。
• 中毒：燒傷、白喉、傷寒等細(xì)菌毒素直接損害心肌引起心肌病。

高危人群

下述人群更容易患心肌病，需加以注意：

• 具有家族病史。如果直系親屬患心肌病、心力衰竭或心臟驟停，本人就有可能患心肌病。
• 患有可導(dǎo)致心肌病的疾病，如冠心病、心臟病發(fā)作，或病毒性心肌炎。
• 肥胖、患有糖尿病、高血壓、甲狀腺功能異常等代謝疾病。
• 患有損傷心肌的疾病，如血色素沉積癥、淀粉樣變和結(jié)節(jié)病。
• 長期不良生活習(xí)慣，如長期酗酒、吸煙等，不進(jìn)行及時(shí)改正的。

心肌病早期階段可能沒有癥狀；嚴(yán)重者則會出現(xiàn)氣短、胸痛、心律不齊等癥狀，后期可能引起心力衰竭、猝死等危險(xiǎn)后果。

典型癥狀

• 擴(kuò)張型心肌?。哼@是最常見的心肌病，好發(fā)于中年人，男性發(fā)病率高于女性。主要表現(xiàn)為氣短和水腫，最初在勞動或勞累后氣短，以后在輕度活動或休息時(shí)也有氣短，或有夜間陣發(fā)性呼吸困難，患者常感乏力。
• 肥厚型心肌病：男性發(fā)病率高于女性，但女性往往比男性更早出現(xiàn)癥狀，病情也較重。此外，如果兒童時(shí)期就發(fā)病，成年后病情會較為嚴(yán)重。可以無癥狀，也可以有心悸、勞力性呼吸困難、心前區(qū)悶痛、易疲勞、暈厥甚至猝死，晚期可出現(xiàn)左心衰的表現(xiàn)。
• 限制型心肌?。憾喟l(fā)于老年人，也是最少見的一類心肌病，乏力、呼吸困難和運(yùn)動耐力下降是限制型心肌病的常見表現(xiàn)，嚴(yán)重者還會出現(xiàn)水腫、端坐呼吸、肝臟腫大、少尿、腹水及消化道淤血的癥狀。
• 致心律失常型心肌?。河址Q為致心律失常型右心室發(fā)育不全。特點(diǎn)是右心室的部分心肌被脂肪或纖維組織替代，可導(dǎo)致右心衰竭、心律失常，甚至猝死。此病較少見，但是年輕人猝死的重要原因之一。

并發(fā)癥

心肌病如果治療不及時(shí)，會導(dǎo)致心臟擴(kuò)大、心力衰竭、心律失常、血栓栓塞等并發(fā)癥。

沒有具體的方法可以預(yù)防心肌病。但可以采取一些積極行動，盡量保持心臟健康：

• 如果家里有親人患有心肌病，請定期到醫(yī)院篩查。
• 生活中應(yīng)注意講衛(wèi)生，防止出現(xiàn)呼吸道或腸道病菌感染。
• 如果需要使用化療藥，請定期檢查心肌功能。
• 保持健康的生活作息方式。

醫(yī)生一般需要結(jié)合問診、查體、輔助檢查等各種診斷依據(jù)綜合分析，其目標(biāo)是確定患者屬于心肌病這一類疾病中的哪一種具體疾病。最重要、常見的一些輔助檢查如下：

• 血常規(guī)：查找可能的感染性或炎癥性病因。
• 影像學(xué)檢查：包括心臟超聲、胸片、CT 等，可以初步判斷心臟的大小、形態(tài)及心肌壁的厚度。醫(yī)生會根據(jù)具體情況，選擇合適的影像學(xué)檢查方式。
• 心電圖：包括靜息或動態(tài)心電圖。能夠?qū)ふ倚募〔〉目赡懿∫颍C合評估病情。
• 心內(nèi)膜心肌活檢：可以直接明確是否存在心肌病變，有助于尋找可能病因。

心肌病很難根治，因此其治療目的一般以改善癥狀、防止病情惡化、降低并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)、提高生活質(zhì)量為主。根據(jù)不同類型、不同嚴(yán)重程度的心肌病，采取不同的治療措施，治療方法一般有藥物治療和手術(shù)治療兩類。

一般治療

積極尋找病因，給予相應(yīng)治療，比如控制感染、積極限酒戒酒、治療相應(yīng)的內(nèi)分泌疾病或自身免疫病、糾正電解質(zhì)代謝紊亂、改善營養(yǎng)不平衡等。

藥物治療

心肌病早期以藥物治療為主，常用的藥物包括：

• 血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑：用于治療心力衰竭，保護(hù)心肌。常用藥物包括卡托普利、培哚普利等。
• β 受體阻滯劑：用于心律失常的治療。常用藥物包括美托洛爾、卡維地洛等。
• 抗凝藥：防止出現(xiàn)血栓栓塞。常用藥物包括阿司匹林、華法林等。
• 利尿藥：減輕心衰的水腫癥狀。
• 抗病毒和免疫調(diào)節(jié)藥物：改善因持續(xù)病毒感染或自身免疫功能異常導(dǎo)致的心肌病癥狀。

手術(shù)治療

醫(yī)生可能會采用外科手術(shù)來改善心肌不能正常工作的問題，如切除心室間隔肥厚的心肌，或?qū)K末期心力衰竭行心臟移植術(shù)。

如果出現(xiàn)嚴(yán)重心律失常，醫(yī)生可能會選擇微創(chuàng)的介入療法，例如，幫助心臟起搏、解決心室收縮不同步、用高頻電流或乙醇破壞病變部位，來改善癥狀。具體方法可能包括以下幾項(xiàng)：

• 心臟起搏治療：醫(yī)生會在患者身體里放入幫助心臟正常搏動的裝置 （起搏器或自動轉(zhuǎn)復(fù)除顫起搏器）。
• 心臟再同步化治療：有的心衰患者會存在心室收縮不同步的現(xiàn)象，心臟再同步化治療可以解決這個問題。
• 射頻消融治療：醫(yī)生會從患者的腹股溝、手臂或肩頸部的血管插入一根長而彎的細(xì)導(dǎo)管，伸入心腔，找到心律失常的病變部位，然后通過發(fā)射一種高頻電流來破壞病灶。
• 室間隔消融術(shù)：利用乙醇來使過度肥厚的心肌壞死。

如果已經(jīng)患上心肌病，應(yīng)適當(dāng)改變生活方式，減少心臟壓力，緩解癥狀：

• 如果沒有癥狀，需要定期篩查。
• 如果患有糖尿病、高血脂、高血壓、肥胖等疾病，要積極治療，管理好危險(xiǎn)因素。
• 注意休息，不要過度勞累。
• 健康飲食，保證營養(yǎng)，吃易消化、富含維生素和蛋白質(zhì)的食物。少吃鹽，戒煙戒酒。
• 保證睡眠充足，保持健康平和的心態(tài)。
• 體力活動要適當(dāng)，不要參加劇烈運(yùn)動。
• 注意防寒保暖，避免呼吸道感染。
• 擴(kuò)張型心肌病女性患者，避免懷孕。