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鄭藝明副主任醫(yī)師 北京大學(xué)第一醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 今天到山西太原開會，和同行一起討論一例以呼吸衰竭起病的先天性肌病，準(zhǔn)備病歷前查閱了些資料，對神經(jīng)系統(tǒng)疾病引起的呼吸受累甚至呼吸衰竭的情況進(jìn)行了總結(jié)。 很多神經(jīng)系統(tǒng)疾病都可能導(dǎo)致呼吸衰竭，在早期患者可能沒有感覺，得通過肺功能檢查發(fā)現(xiàn)，常見的情況是肺活量明顯下降，而FEV1/FVC正常，提示限制性呼吸困難，在肺部沒有問題的情況下就是表示呼吸的泵有問題，也就是有可能呼吸肌的問題。 在早期，自己可以代償?shù)暮芎?，癥狀很輕，僅僅表現(xiàn)為稍微運動下就氣不夠用，呼吸困難，也有可能夜間出現(xiàn)低氧血癥二氧化碳潴留，白天容易犯困，注意力不集中，頭疼，記憶力下降等表現(xiàn)。再嚴(yán)重時，偶爾出現(xiàn)肺部感染，就很快出現(xiàn)呼吸衰竭，表現(xiàn)為明顯呼吸困難，渾身發(fā)紫，很快就呼吸衰竭，得趕緊心肺復(fù)蘇氣管插管等搶救。也有慢慢加重的呼吸困難，評估后得用無創(chuàng)呼吸機(jī)。呼吸衰竭，繼而因為肺部感染等問題而死亡，是很多嚴(yán)重神經(jīng)肌肉病常見的死因，要引起足夠的重視，進(jìn)行早期干預(yù)。 那么哪些神經(jīng)系統(tǒng)疾病更容易引起呼吸衰竭呢？出現(xiàn)了呼吸肌的問題如何治療呢？下次再詳細(xì)討論下。如果您有癥狀，或者即使沒有也可以考慮完善肺功能檢查評估下。 接著往下介紹一些神經(jīng)系統(tǒng)疾病導(dǎo)致的呼吸衰竭。其實從腦子到脊髓，周圍神經(jīng)到神經(jīng)肌肉接頭，還有最常見的肌肉的問題都可能會導(dǎo)致呼吸問題。中樞性，有些遺傳性低通氣，家族性致死性睡眠低通氣綜合征等；脊髓，大家都熟知的肌萎縮側(cè)索硬化，有一開始就表現(xiàn)為呼吸衰竭起病的，這種疾病，也是晚期因呼吸衰竭需要呼吸機(jī)輔助通氣支持。還有一些脊髓炎，高頸髓頸椎病等等；周圍神經(jīng)，可以是膈神經(jīng)損傷，格林巴利綜合征呼吸肌受累，遺傳性有一部分類型的遺傳性感覺運動性周圍神經(jīng)病等；神經(jīng)肌肉接頭，常見的重癥肌無力，出現(xiàn)危象需要插管上呼吸機(jī)。還有少見的打肉毒素過量中毒，遺傳性先天性肌無力綜合征，以及跟腫瘤相關(guān)的副腫瘤肌無力綜合征；最常見還是肌肉問題。 肌肉病，還是分后天獲得性自己遺傳性。常見的獲得性有危重癥神經(jīng)肌肉病，一般見于ICU危重癥狀態(tài)患者，原發(fā)病好了，確出現(xiàn)拔管困難；炎癥性肌病，就是肌炎，肌炎患者有些是肺間質(zhì)病變，比如皮肌炎合并MDA5抗體陽性，出現(xiàn)快速進(jìn)展性間質(zhì)肺進(jìn)而呼吸衰竭。還有抗合成酶抗體綜合征等，比較少有呼吸肌炎癥導(dǎo)致的；還有一些淀粉樣變，羥氯喹中毒性等等肌肉損害導(dǎo)致。遺傳性肌肉病中，最常見呼吸受累最明顯的還是先天性肌病，包括桿狀體，中央核，軸空及多發(fā)軸空，先天性肌群比例失調(diào)，還有帽狀體等，都可以出現(xiàn)明顯呼吸問題，我們還遇到以呼吸衰竭為首發(fā)表現(xiàn)的患者。其次是代謝性肌肉病，有糖原累積病II型，還有線粒體肌病等等，也很常見。還有其他類型肌營養(yǎng)不良，2A，2I等，肌原纖維肌病titin 基因突變等。 相關(guān)疾病比較多，出現(xiàn)呼吸衰竭而肺部大致正常，一定要小心神經(jīng)系統(tǒng)疾病引起的！此外，一旦罹患神經(jīng)系統(tǒng)疾病，要有關(guān)注呼吸情況的意識，有指征，及時篩查，早期干預(yù)，防止突然進(jìn)展至需要搶救的情況。2019年12月01日
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